非骨化纤维瘤

非骨化性纤维瘤
 
非骨化性纤维瘤是由成熟的非骨化性结缔组织发生的良性骨肿瘤，此病又称干骺端纤维性骨缺损、纤维皮质骨缺损。本病较少见，好发年龄为6～65岁，男性多于女性，男女之比为1.3:1，好发部位为下肢长骨，如股骨、胫骨,其次为颌骨、肱骨、桡骨、颅骨及肋骨。
【病因病理】发病原因不清楚。1942年Jaffe及 Lichtenstein根据其病理变化无成骨趋向，以及有恶变现象，将其命为非骨化性纤维瘤。
【临床表现】病程较长，发展缓慢，起病后一般无症状，常见的症状为局部轻度疼痛或酸困，劳累时疼痛酸困可加重，压痛明显，局部可有轻度肿胀。也可长期无症状，因其他原因检查而发现。
【辅助检查】
1．X线检查　多发生于长骨骨干或干骺端，以侵犯骨皮质为主，沿骨长径扩展，表现为单囊或多囊状膨胀性破坏，密度均匀一致，无成骨或钙化，病灶边缘常有波浪状硬化线。其内缘可突入骨髓腔内，但不累及对侧骨皮质，一般无骨膜反应，如发生病理骨折可有骨膜新生骨。
2．CT检查 病变位于骨皮质内或皮质旁，呈低密度改变，有时呈多囊状，CT值在80～120Hu之间，髓腔因皮质膨胀而变形，无骨膜反应，无软组织肿块。
3．MRI检查 多数病灶在 T1 加权像及 T2 加权像上均为低信号，如细胞成分明显多于胶原纤维，则可在 T2 加权像上表现为高信号，硬化边缘的信号与骨皮质的信号相似。
4．病理检查
肉眼所见 常为一薄层硬化骨质包饶的骨腔，其内容物呈棕色或灰黄色，有时黄色和棕色混杂存在。肿瘤表面的骨皮质由于肿瘤的侵蚀而变薄，但不完全破坏骨皮质，骨皮质有时可以增厚，骨外膜一般不增生。
镜下所见 肿瘤主要成分为梭形结缔组织细胞，呈层状或旋涡状排列，亦可呈囊状。细胞大小不一，一般都比较小，细胞中有含铁血黄素或类脂质沉着。可以有多核巨细胞，也可以有泡沫细胞形成。细胞之间有多少不等的胶原纤维，肿瘤内无成骨活动。
【诊断要点】
1．临床常见的症状为局部轻度的疼痛，劳累时疼痛加重，但有时不加重。有时酸困，局部可有轻度肿胀，可有压痛。
2．X线表现在长骨骨干或干骺端表现为单囊或多囊状膨胀性透亮区，密度均匀一致性减低，病灶边缘常见细的硬化线。
3．病理检查肿瘤主要成分为梭形结缔组织细胞，呈层状或旋涡状排列，细胞大小不一。细胞之间有多少不等的胶原纤维，肿瘤内无成骨活动。
【鉴别诊断】
1．骨纤维异常增殖症 本病病程经过缓慢，症状出现较晚，较轻，疼痛为主要症状。X线表现为长骨骨干或干骺端的磨砂玻璃样改变，皮质往往膨胀变薄，常有病理性骨折。与非骨化性纤维瘤的主要鉴别点为前者病变边缘骨质无花边样硬化缘，病理检查病损内含有大量纤维组织和不等量的交织骨，纤维组织和骨小梁间有移行。
2．骨化性纤维瘤 主要表现为局部疼痛和肿块，肿块有轻压痛，或为无痛性肿块，邻近关节的病变有功能障碍。X线表现病变区为囊形密度减低区，可为单囊或多囊状，至晚期瘤组织逐渐骨化而密度增高，周围可仍为密度减低区。其与非骨化性纤维瘤的主要鉴别是病理检查，镜下见纤维母细胞和纤维细胞呈无定形排列，纤维性基质内散布着骨小梁，形态不规则，周围有单层整齐的骨母细胞包围，肿瘤内有成骨活动。
【治疗与康复】
1．非手术治疗
儿童期非骨化性纤维瘤可不手术，定期复查，如果肿瘤无明显增大，对行走等功能无明显影响者可继续观察。
2．手术治疗
（1）刮除植骨术：理想的手术是彻底清除肿瘤的同时，又保留正常的骨结构和关节功能。彻底刮除肿瘤组织后，瘤腔内壁应彻底灭活，可应用95%乙醇、石碳酸、液氮等，刮除后应用自体骨、异体骨或人工骨填充瘤腔(图4-4-1)。
 
 
 
 
 
 
（2）大块切除术：对于肿瘤破坏广泛，体积较大，刮除术难以根治，也可行大块切除术，肿瘤切除后可应用自体骨重建。
（3）瘤段切除术：病变位于非重要骨可行瘤段切除术。
【述评】肿瘤较小时，可刮出加植骨，很少复发。对于肿瘤体积较大，破坏广泛，或有病理骨折发生，或病变位于非重要骨也可行瘤段切除术。
【难点与对策】对于肿瘤体积较大，破坏广泛，或有病理骨折发生，肿瘤切除后可应用自体骨重建，我们应用吻合血管的自体腓骨或髂骨移植的方法临床应用有较好疗效。