先天性外展性髋挛缩

【治疗措施】【发病机理】【临床表现】【鉴别诊断】  

【概述】

本病是一种姿势畸形，主要表现为双下肢不等长。虽然发病较高，但往往被父母忽视而就诊不多。

【治疗措施】

早期手法被动活动，可获得完全矫正。生后二周内是治疗本病的最好时机，坚持被动牵拉挛缩的外展肌群，可望在四至八周内治愈。手法操作时将婴儿置于俯卧位，保持健侧髋、膝关节屈曲，使腰椎前凸消失。术者左手稳定骨盆和健髋，右手握持患侧膝部，尽量将髋关节过伸，继而内收、内旋髋关节，并在此位置上保持10秒钟后放松。如此重复20次左右，每天做四至六次。对严重的外展肌挛缩者，则需做肢体牵引和双髋人字石膏固定，保持患髋内收、伸直和内旋位固定三至四周。

【发病机理】

一般认为本畸形是胎儿在子宫内位置异常所引起的姿势性畸形。早期病理改变仅仅是外展肌短缩。若出生后未能及时治疗，可导致髋外展肌、外旋肌挛缩。但有些病例外展肌短缩性改变可自行消失。 

【临床表现】

正常婴儿俯卧，双髋关节置于中立时，其两侧髂嵴则在同一水平。而罹患外展性髋挛缩的婴儿，在俯卧位及双髋关节保持中立位时，则出现骨盆倾斜，其患侧髂嵴明显低于健侧，患侧下肢也长于健侧，腰椎棘突凸向患侧，并有臀纹、腘横纹不对称。但是，若将患侧下肢置于外展30°以上，这些体征可完全消失（图1）。 

图1 左髋外展肌挛缩症

（1）（2）左髋外展后骨盆及棘突无偏斜

  （3）（4）左髋内收后出现髋及棘突偏斜

X线片检查可在骨盆正位片上发现健侧髋臼顶壁骨化延迟。这与健侧髋臼处在内收位，其股骨头作用于髋臼中心的压力减少有关。若外展挛缩未早期矫正，可造成健侧髋半脱位。X线检查还能除外引起骨盆倾斜的一些畸形，诸如腰骶部半椎体、先天性脊柱侧凸等。

【鉴别诊断】

本病需与先天性髋脱位相鉴别。先天性髋脱位者多有外展受限，套叠试验阳性。而本病髋外展活动增加，Ober试验阳性等，容易与先天性髋脱位相鉴别。