成纤维性纤维瘤

【治疗措施】【病理改变】【临床表现】【辅助检查】【鉴别诊断】【预后】  

【概述】

成纤维性纤维瘤是一种成熟的纤维瘤，类似软组织的硬纤维瘤，而且象它们一样易于复发。

【治疗措施】

刮除术后约一半的病例可复发，因此成纤维性纤维瘤的治疗首选边缘性或广泛性整块切除，采用这种切除方法，严重膨胀的病例也可治愈。

【病理改变】

1.肉眼所见  典型的成纤维性纤维瘤的组织致密，呈明亮的腱样白色，成束或旋涡状，有一明确的边界。

2.镜下所见  是一种致密和成熟程度不一的纤维组织，纤维母细胞和胶原纤维比例处处不同，纤维母—纤维细胞不很多，细胞小，成熟程度不一，核不丰满，染色也不深，有丝分裂像少或无。胶原纤维很丰富，常形成波浪带，甚至玻璃样致密区。肿瘤的界限不如大体病理那样明确，趋向淡化于周围组织中。

【临床表现】

本病少见。无明显性别差异。可发生于所有年龄段，但诊断时，90%的患者的年龄在30岁以下。无明确好发对部位，可发生于整个骨骼系统的任何骨。在长骨（尤其是股骨，肱骨和胫骨）多见于干骺端，也可见于骨干，在chengren期常侵犯至骺端。

症状轻，发生晚，包括中等程度疼痛、病理性骨折，偶有相当程度的骨膨胀。 

【辅助检查】

X线所见  由于缺乏症状，在首诊摄X线片时，成纤维性纤维瘤常在已达到相当大的体积，影像表现为溶骨病变，有时规则，有时因有壁层骨嵴的存在而产生泡沫状影像。骨皮质可偏心性变薄，或整个皮质骨变薄。

成纤维性纤维瘤在动脉造影中仅中等程度、弥漫地增强染色。在骨扫描上其为相对的“冷区域”。

【鉴别诊断】

对于一个长期存在，有巨大的泡沫样骨嵴，没有恶性肿瘤特点的溶骨性病变，应怀疑成纤维性纤维瘤的诊断。在组织学上，成纤维性纤维瘤必须与Ⅰ级纤维肉瘤鉴别，Ⅰ级纤维肉瘤有较多的细胞及较多的丰满而多形的核，常见有丝分裂像。事实上，成纤维性纤维瘤和低度恶性纤维肉瘤没有一个明确的区别，在一些病例中难以区分。

【预后】

成纤维性纤维瘤生长缓慢或很缓慢，在引起明显症状前可存在数年，从不发生远处转移。