先天性垂直距骨

【治疗措施】【发病机理】【临床表现】【鉴别诊断】  

【概述】

先天性垂直距骨又称为先天性凸形外翻足，主要畸形是原发性跟距舟关节脱位，舟骨移向距骨颈的背侧，将距骨锁在较垂直的位置，形成船形足畸形。

【治疗措施】

由于本畸形比较僵硬，故治疗越早越好。通常认为出生后的三周内，是治疗本病的最佳时机，采取手法整复有可能成功。手法整复的顺序是，先被动牵拉腓肠肌和跟腓韧带，操作者一手向远端和内侧牵拉足跟，另一手推挤跟骨前端，需维持10秒钟，继之将前足向跖侧、内翻和内收方向牵拉，使背伸、外翻肌拉长；然后向远端牵拉前足，以牵长胫舟、距舟韧带，并逐渐使前足内收和内翻。每个动作要技术10秒钟，每次应坚持15分钟。最后用长腿石膏固定，保持前足跖屈、内翻及后足背伸的位置上固定。一般每2～3天更换一次石膏，并依上述步骤反复进行手法整复，牵拉挛缩的软组织。大约4～6周之后，可试行闭合复位。开始沿足畸形方向牵引前足和舟骨，使舟骨位于距骨头之上，跟骨位于距骨之下。然后从足内侧向背侧推挤距骨头，牵拉足跟使其内翻，同时把前足跖屈、内翻，使距舟关节恢复正常的解剖关系。经X线片证实复位成功后，从第一、二趾间闭合穿入一枚克氏针，把楔骨、舟骨与距骨固定，并用长腿石膏固定。开始保持前足跖屈、内翻，后足和踝关节跖屈位固定。每2～3周更换一次石膏，并使患足逐渐背伸。通常用石膏固定8～10周。

若闭合复位不满意，患儿已三个月，应采取切开复位。手术松解挛缩的关节囊及韧带，主要包括：①距舟韧带背、外侧部分；②胫舟韧带、分岐韧带；③跟骰关节囊背、外侧部分；④跟腓韧带、距跟骨间韧带。与此同时，延长挛缩的肌腱，如跟腱、胫前肌腱、趾长伸肌腱和腓骨长短肌肌腱。继之在直视下将距舟关节复位，恢复足的正常力线后，用一枚克氏针将楔、舟和距骨固定。然后紧缩缝合跟舟跖侧韧带、距舟关节囊跖侧及内侧部分，将胫后肌腱向远端移位，固定在第一楔骨的跖侧。术后用长腿石膏固定8～12周。通常在术后六周拔出克氏针。

当患儿4岁之后方开始治疗，其足内侧柱已明显变长，阻碍距舟关节复位，需在切开复位时，切除脱向背侧的舟骨，使第一楔骨与距骨头相关节。以后通过生长和塑型，距骨头可占据切除舟骨所留下的空间。如患儿已大于8岁仍未治疗者，采取切开复位、舟骨切除治疗，不仅难以成功，且易并发距骨坏死。所以应推迟到10岁之后，再作三关节固定术。

【发病机理】

一般认为本畸形是在胚胎前三个月内业已形成。临床上有弧立型和伴发型两种。后者多是脊膜脊髓膨出、多发性关节挛缩症、神经纤维瘤病、三染色体病13～15，18等先天性疾病中的一个畸形。弧立型垂直距骨的发病原因尚不清楚。有人提出是足胚胎发育受阻所致。Bitsila用幼兔做实验，同时切断趾长伸肌、胫前肌和小腿横韧带，并造成腓肠肌短缩，结果成功地建立了垂直距骨的动物模型。因此，他提出原发性软组织病变是致本畸形的主要因素。另有一些学者发现某些家庭和孪生者发病率明显高于普通人群，认为与遗传因素有关。

病理改变可分为骨性畸形和软组织病变。骨性畸形主要为舟骨与距骨颈的背侧形成关节，把距骨锁在垂直状态。距骨头上方呈扁平状或卵圆形，距骨颈发育不良而变短，背侧形成关节面。舟骨近端关节面向跖侧倾斜。跟骨向后外侧移位。跟骨前部向外侧偏斜并屈向跖侧。载距突发育不良而失去支撑距骨的作用。足外侧柱凹陷，内侧柱相对变长。

软组织也有明显的改变。胫舟韧带、距舟背侧韧带挛缩，是影响复位的主要因素。分岐侧韧带挛缩引起足外展。跟距骨间韧带和跟腓韧带挛缩，则阻碍跟骨向后外侧移位的整复。而跟舟跖侧韧带、距舟跖侧及内侧关节囊则被拉长。胫前肌、趾长、长伸肌、腓骨短肌及小腿三头肌因挛缩而张力增高。腓骨长肌、胫后肌肌腱移向踝前方，起着背伸肌的作用（图1）。

图1 先天性垂直距骨及肌腱的异常改变（1.趾伸肌腱  2.三角韧带  3.胫骨  4.胫前肌  5.腓肠肌  6.比目鱼肌  7.趾长屈肌  8.胫后肌  9.长屈肌  10.跟腱  11.长伸肌  12.第一跖骨  13.胫前肌腱  14.十字韧带  15.第一楔骨  16.舟骨  17.跟舟跖侧韧带  18.距骨头  19.胫后肌腱  20.趾长屈肌腱  21.长屈肌腱  22.跟骨）

【临床表现】

患儿出生后即能发现这个具有特征性畸形足。足底凸出呈“摇椅”样外观。前足外展并背伸，距骨头突向足底内侧，后足则固定在跖屈、外翻的位置上。胫前肌、趾长伸肌和腓骨长短肌张力增加，限制前足跖屈和内翻活动。小腿三头肌挛缩加重跟骨外翻和足跖屈畸形，并妨碍踝关节背伸活动。

患儿开始行走的年龄多不被推迟，但步态笨拙。站立时前足明显外展，距骨头及跟骨在外翻的位置上负重，但跟骨后部多不能触及地面。

X线检查在侧位片可见距骨呈垂直状态，几乎与胫骨纵轴相平行。距骨处于跖屈的位置，前足在中跗关节有明显背伸。由于舟骨在3岁以前骨化中心尚未出现，则需用第一楔骨中轴线来估计舟骨的位置。如该线向后延长在距骨头的背侧，表明舟骨向背侧脱位。在强力背伸的侧片上，正常儿童足的距骨中轴线经过骰骨下半部，跟骨中轴线经过骰骨上半部。而先天性垂直距骨的距骨中轴线移向骰骨的后下方，有时在跟骨的前方通过，跟骨中轴线也移向骰骨的跖侧（图2）。正位片上可见跟距角明显增大（正常值为20°～40°）。当舟骨出现骨化后，可显示出其移位到距骨颈的背侧。