骨化性纤维瘤

【治疗措施】【病理改变】【临床表现】【辅助检查】【鉴别诊断】  

【概述】

骨化性纤维瘤是先天性结构不良，由纤维性和骨样物质组成，几乎只发生于胫骨，有时可发生于腓骨。本病常合并胫骨前弯，其病程是一错构瘤的病程。本病是与纤维结构不良不同的肿瘤。

【治疗措施】

由于长骨的骨化性纤维瘤于5岁之前有自愈的可能，且手术后的复发率高，所以在5岁之前不应行手术治疗；5～10岁之间，应视症状而定，手术应尽可能后延。大部分的病理骨折不需手术治疗。手术适应证为：①病变范围相当大和/或骨的强度减弱，可骨膜外显露，切线位切除；②胫骨假关节，可用坚强骨连接，并使用强度高的移植骨；③胫骨弯曲严重，可于10～12岁后行截骨矫形术。

【病理改变】

1.肉眼所见  骨膜完好，其下的皮质骨非常薄，溶骨区域内的肿瘤致密，呈白色、黄色或红色，由于纤维样物质，其质地软，但有时有轻微的砂砾感。

2.镜下所见  组织学有两个基本的特征，其一为骨小梁被纤维样物质包绕，周围有骨母细胞，其二为带状结构。

【临床表现】

不少见，但较纤维结构不良少。好发于男性。几乎都见于10岁以前，大多于5岁内发病。几乎都典型地发生于胫骨，有时同侧腓骨可受累，双侧发病罕见。在胫骨，病变好发于胫骨的中1/3，可向两端发展。此外，可发生于胫骨的下1/3和胫骨的上1/3。在腓骨，常累及下1/3。长骨的骨纤维结构不良的典型部位为骨干，很少侵犯干骺端。

无疼痛，常由于胫骨的肿胀或弯曲而发现。有时可发生病理骨折，常为完全骨折，可有疼痛和少量的移位。

【辅助检查】

X线所见  一般表现为一偏心性皮质骨内的溶骨病变，骨膜下方的皮质骨表面有或多或少的膨胀，非常薄，而皮质骨内侧和髓腔的溶骨病变被一清晰的骨硬化线包绕，髓腔常变窄。溶骨灶可为单发或多发，累及胫骨全周径的少见，但如病变在腓骨，则累及其全周径。病变于胫骨上多发和/或侵犯整个骨干的少见。 

【鉴别诊断】

诊断容易。需与纤维结构不良的鉴别。有时其需在影像上同组织细胞纤维瘤鉴别，尤其是当病变邻近干骺端时，但这两种肿瘤在组织学上的区别明显。