贲门痉挛

【诊断】【治疗措施】【病因学】【病理改变】【流行病学】【临床表现】  

【概述】

贲门痉挛又称贲门失弛缓。在食管运动功能紊乱的疾病中常为常见。食管正常蠕动消失，吞咽时食管下段括约肌不松弛，食物停滞在食管内，病程长者上段和中段食管显著扩大，并有不同程度的吞咽困难。

【诊断】

体格检查一般无异常发现。

食管钡餐X线造影检查见钡剂滞留在贲门部，食管下段呈边缘光滑的鸟嘴状狭窄，钡剂成细流缓慢地进入胃内。中下段食管腔扩大，程度严重者食管腔高度增粗，延长迂曲呈“S”形，状如乙状结肠。食管壁正常蠕动减弱或消失，有时出现法规则的微弱收缩。可与疤痕狭窄和食管癌相区别（图1）。

食管疤痕狭窄 贲门痉挛 食管癌

图1  食管常见疾病钡餐图像

食管镜检查可确定诊断，排除食管疤痕狭窄和食管肿瘤。贲门痉挛病人可查到食管腔扩大，内有食物潴留，粘膜水肿炎变。食管下端由于持续痉挛而管腔狭小，但粘膜完整，无疤痕组织或肿瘤。

食管功力学检查有助于明确诊断。食管下端高压区的压力常为正常人的两倍以上，吞咽时下段食管和括约肌压力不下降。中上段食管腔压力亦高于正常，吞咽时不显现正常的食管蠕动波，皮下注射氯化乙酰甲胆碱（methacholine chloride）5～10mg，有的病例食管收缩增强，中上段食管腔压力显著升高，并可引起胸骨后剧烈疼痛（图2）。

图2  健康人与贲门痉挛病人的食管压力曲线

【治疗措施】

（一）药物疗法  对早期贲门痉变病人应解释病情，安定情绪，少食多餐，细嚼慢咽，并服用镇静解痉药物，如口服1%普鲁卡因溶液，舌下含硝基甘油片，以及近年试用的钙抗拮剂硝苯吡啶（nifedipine）等可缓解症状。为防止睡眠时食物溢流入呼吸道，可用高枕或垫高床头，必要时入睡前灌洗食管。

（二）食管下段扩张术  于贲门内置入顶端带囊导管后，于囊内注入水，钡剂或水银使囊扩张，然后强力拉出，使肌纤维断裂可扩大食管下端狭窄的管腔，约2/3病人疗效良好，但需重复进行扩张术。少数病人尚有併发食管穿孔的危险。目前食管下段扩张术仅适用于禁忌手术或拒绝手术且食管尚未高度扩大的较早期病例。

（三）手术治疗  治疗贲门痉挛曾经采用过多种手术方法，如1910年We-ndel在贲门部作全层纵切口，再横向缝合，使管腔变大。1912年Heyrovsky作食管下段侧壁与胃底对侧吻合术。1916年Gröndahl在下段食管、贲门与胃底部前壁作马蹄形切开，然合吻合切口前后壁，在下段食管与胃底之间形成长的纵向新通道。这些手术都能有效地解除贲门梗阻，术后食物可通畅地自食管进入胃内。但因改变了贲门区的解剖关系，毁坏了食管下段括约肌机制，胃酸极易返流入食管，术后严重消化性食管炎和溃疡的併发率极高，因此这一类手术已被废弃。近年来治疗贲门痉挛效果好，併发病少的外科手术是1913年Heller倡用的贲门粘膜外肌层纵向切开术。最初Heller术是两侧食管和贲门区分别作肌层纵切开，1918年以来经过改进，仅需切开一侧食管贲门区肌层。左侧侧后部胸切口经第7肋间或切除第7肋骨进胸，切开纵隔胸膜，游离远段食管，不切开食管裂孔并注意保护迷走神经，向上提拉下段食管和贲门，在食管壁左侧前外部纵向切开食管壁肌层，深达粘膜，但不切开粘膜层。切口下端越过胃食管交界处，胃壁肌层仅需切开数毫米至1cm，切口上端应延伸到食管壁扩大肥厚段的上方，切口长度视病变情况而异，一般约长5～10cm。全部切断食管壁肌层纵行和环状肌纤维后，细心在肌层与粘膜之间游离肌纤维，其宽度约为食管周长之半，以防止后肌纤维切端之间形成疤痕组织，游离肌纤维后粘膜即自肌层切口膨出，缝合纵隔胸膜（图3）。

（1）术野显露

（2）切开肌层

（3）游离已切开的肌层

（4）缝合纵隔胸膜

图3  食管肌层切开术

Heller手术操作简便，疗效良好，併发症极少，术后90～95%的病例症状改善，返流性食管炎的併发率仅2%。

【病因学】

贲门痉挛的病因尚不甚明确。目前大多认为是由于食管运动神经功能失调所引致。食管组织形态学检查发现胸段食管壁肌层Auerbach神经丛节细胞变性，数量减少或缺失。由于副交感神经分布存在缺陷，致食管壁张力低，蠕动消失，食管下段括约肌痉挛。食管神经的病变原因则尚无定论，尸体病理检查提示原发病变可能位于迷走神经或其中枢神经核，动物实验也发现破坏犬和猫的迷走神经的运动神经核，可产生类似的食管病变。