先天性髋脱位

【诊断】【治疗措施】【病因学】【病理改变】【流行病学】【临床表现】【并发症】  

【概述】

先天性髋关节脱位是小儿比较最常见的先天性畸形之一，以后脱位为多见，出生时即已存在，病变累及髋臼、肌骨头、关节囊、韧带和附近的肌肉，导致关节松弛，半脱位或脱位。有时可合併有其它畸形，如先天性斜颈、脑积水、脑脊膜膨出，其它关节先天性脱位或挛缩等。

【诊断】

主要依靠体征和X线检查和测量。新生儿的检查亦注意下列的各点：

（一）外观与皮纹  多发性畸形伴有髋脱位时，检查者往往发现大腿与小腿的比例不相称，大腿短而粗，小腿却细长，往往臀部宽大，腹股沟皱纹短或不清楚。臀部检查时可见两侧的皮纹不同，患侧一般升高或增加一条，整个下肢在放平剂时往往感觉患肢外翻15～20°有缩短现象。

（二）股骨头不能摸到  屈髋屈膝各90°一手握住小腿上端，另一手拇指置腹股沟韧带处，其它4指置臀部环跳处，将手旋转小腿时，正常情况下在前面可以发现股骨头的活动与突起。脱位时，前面空虚而臀部后面的四指却感到股骨头在活动。

（三）加里阿齐征（Galeazzi）  将小孩平卧，两下肢屈膝到85°～90°之间，两踝放平对称位，发现两膝有高低，称为加氏征。股骨缩短，髋脱位者均出现此征（图1）。

图1 Galeazzi征

（四）外展试验（Otolani征）将小孩平卧，屈膝、屈髋90°，医师面向小孩臀部将两手抓住两膝同时外展，正常情况两膝可以放平而触及桌面。但髋脱位中一侧不能到达90°，往往是65°～70°之间，内收肌明显隆起，称做外展试验阳性。有外展至75°～80°之间有滑动或跳动感觉，以后却可以更外展至90°，称为Otolani跳动声，是诊断上一个重要依据。检查中有时候髋臼内外的弹响声，彩关节的半月板跳动声必须分清，不能相互混淆（图2、3）。

图2 外展试验

①固定骨盆

②外展患肢

图3  Ortolani试验

（五）关节松动试验  检查关节松动的先决条件是股骨头周围软组织很松，肌肉不紧张，股骨头可以上下移动，进入以及退出髋臼。这类试验包括下列三种方法：

1.妥马试验（Thomas）在新生儿中将健腿屈至腹壁上使腰部前凸消失，将患侧腿伸直时可以完全呈一直线。正常婴儿伸直时仍有30°左右的屈曲存在，又能完全放平成一直线。

2.巴罗试验（Barlow）  将患肢屈膝使足跟触及臀部。一手握住踝关节以及同侧的大小粗隆，另一手拇指推住耻骨联合另外4指抵住骶骨。在外展中途时，大拇指用力可感到股骨头向后脱位，大拇指放松时骨头复入关节。巴罗试验阳性说明关节松弛容易脱位但并不是髋脱位（图4）。

①拇指加压，股骨头脱位

②解除拇指压力，股骨头自行复位

图4  解除拇指压力，股骨头自行复位

3.套叠试验  小孩平卧，屈髋90°屈膝90°，一手握住膝关节，另一手压迫骨盆之两侧髂前上棘，将膝关节向下推动，可感到股骨头向后突出，向上提升时，股骨头复入髋臼，称做套叠试验阳性。

以上三组关节松动检查法一般适用于新生儿，并且能合作不哭吵闹的情况下才能正确，否则往往不能检查，因此，尚有一定的限制。

（六）跛形步态  虽然早期诊断非常重要，但仍有不少病例是因跛行而来门诊。此类步态在行走中稍加分析即可看出。小孩走路当患肢在负重期（stance phase）是骨盆有下垂，晃动，不能上升：在摆动期（swing phase）时却不明显。此类检查一般在小孩行走之后才能明确诊断，最早约2足岁以上，但治疗时就比较晚了。两侧髋脱位患孩在行走中骨盆两侧撮动非常明显，常称做鸭步摇摆姿态，臀部向后突出，腰椎向前突增加，检查很容易想到髋脱位。

（七）屈氏试验（Trendelenurg征） 这是一个古老方法，目前已很少应用。小孩站立，当健侧单腿站立，患腿上举，骨盆同侧向上升高。相反，当患肢单腿站立时，因患侧股骨头不在髋臼内，加上臀肌萎缩，髋关节不稳，致使骨盆向下垂。

（八）大粗隆上升  正常婴儿自髂前上棘经大粗隆顶点至坐骨结节呈一条直线，称做奈氏线（Nelaton）。倘若股骨头不在髋臼内，而向上脱位时，大粗隆随之上升，这三点不在一条直线上。

X线检查  临床检查是诊断的第一步，它只能说明髋关节有问题，但最后作出诊断需用X线摄片。婴儿出生后2～3月内，股骨头骨骺骨化中心尚未出现，X线检查乃依靠股骨颈的干近侧端与髋臼关系来测量。骨化中心出现后，摄片包括双侧髋关节的骨盆片可以确定诊断，摄片时将双下肢并拢，将患肢上推和下拉住各摄一片对比测量，则变化更明显可靠。测量方法有以下几种：

（一）连接双侧髋臼Y型软骨的水平线（称Y线或Hilgenreiner线），自髋缘外侧骨化边缘的垂线（称Perkin线或Ombredarne线），两线交叉将髋臼划为四区，正常股骨头骨化中心应在其内下区，若位于其它地区，则为脱位。脱位侧骨化中心常较小（图5）。

图5  先天性髋关节  脱位的X线测量

YY′=Y线Hilgenreiner线；EP、E′P′=Perkin线；虚线=Shenton线（健侧相连续）

（二）髋臼指数  自Y形软骨中心至髋臼边缘作连线，此线与Hilgenreiner线间夹角称髋臼指数，此角说明髋臼之斜度亦是髋臼发育程度（图6）。出生时髋臼指数为25.8～29.4°，6个月婴儿在19.4°～23.4°（Caffey 1956）。2岁以上者在20°以内。多数学者认为超过25°即为不正常，也有一些学者认为如超过30°则有明显脱位趋向。近年来对于正常新生儿的髋臼指数发现高达35～40°，而绝大多数以后转化为正常髋关节。因此在诊断上下不能单看髋臼指数一项。但大于正常值者说明臼顶倾斜度增加，为髋臼发育不良。

图6  髋臼指数测量法

（三）骨骺外移测定  自股骨头骨骺中心至耻骨联合中央垂线之间距离称为旁氏中心距，两侧比较，有距离增宽表明股骨头向外移位。常用于髋关节半脱位，此法在测量轻度半脱位时很有价值，骨骺出现前，同样可用股骨颈内侧缘为点作测量。

（四）Von Rosen线  双侧大腿外展45～50°并内旋，摄包括双侧股骨上端至骨盆正位片。作双侧股骨中轴线，并向近侧延长即Von Rosen线。正常时此线通过髋臼外上角；脱位时通过髂前上棘。在股骨头骨化中心未出现前，对诊断有一定参考价值（图7）。

图7  Von Rosen线

左侧正常：股骨干轴线经过髋臼外上缘

右侧脱位：股骨干轴线经过髂前上棘

（五）兴登（Shenton）线  正常骨盆X线中耻骨下缘之弧形线与股骨颈内侧之弧形可以连成一条完整的弧度称做兴登氏线。凡有髋脱位，半脱位病例中，此线完整性消失。

此线在任何脱位中都消失，因此不能区别炎症、外伤、先天性等情况。但是仍不失为最简单的诊断方法这一。

（六）股骨颈前侧角摄片  偶尔需要X光摄片进一步明确前倾角的情况，最简单的方法是患儿平卧，髋部向上作骨盆正位摄片。同样，将大腿完全内旋再作骨盆正位摄片，将两片比较可以看出完全内旋时股骨颈全长出现，股骨头清楚，髋骨向上时股骨头与大小粗隆重叠，可以估计前倾角的存在。

（七）关节造影  一般情况之下很少有必要进行关节造影来明确诊断，但是在某些情况下需要明确盘状软骨、关节囊狭窄、复位失败原因时，造影术偶有必要。在全身麻醉下，髋关节进行皮肤消毒无菌操作，在关节前作穿刺注射1～3ml35%碘油造影剂（diodone diodast）。在透视下可以发现髋臼外缘有无障碍，髋臼外缘的软骨情况以及关节囊有无狭窄，必要时手法复位后可以再次造影明确股骨头是否完全进入髋臼，盘状软骨的复位与变形。由于操作复杂，造影充盈不足，读片困难，近年来较少有人应用造影诊断。

（八）中心边缘角（CE角） 随访病例时常需测定股骨头进入髋臼的程度，伟氏（Wibeng）取股骨头中心为一点，髋臼外缘为一点，连此两点成一直线。髋臼外缘作垂直线向下，两线成钝角于髋臼外缘称边缘中心角。此角正常范围为20～46°，平均35°；15～19°为可疑；少于15°，甚至负角，表示股骨头外移，为脱位或半脱位（图8）。

图8  边缘中心角测量法

E=髋臼外上缘C=股骨头中心点（即骺线中心点）

在有条件时可应用CT或MRI检查便可明确诊断。

【治疗措施】

对先天性髋关节脱位的治疗应强强早期诊断，婴儿期的治疗效果最佳，年龄越大效果越差，一般认为2～3岁后治疗，即使非常成功。于35岁以后，都将发生髋关节痛，因此大多数学者强调要对新生儿进行普查，以便早期诊断与治疗是获得痊愈的重要措施。畸胎性脱位，目前尚无良好的治疗方法，一般需作切开复位，但效果不好。典型性先天性髋脱位，若能早期正确治疗，在正常功能刺激下，发展成正常髋关节可能性很大。在3岁以内治疗者，有很高治愈率，随着年龄的增长，股骨头和髋臼的骨性成份增加，可塑性减少，病理变化加重，虽经正确治疗，功能难于达到正常。

治疗方法有闭合复位+支架，闭合复位+蛙式石膏；闭合复位+旋转截骨纠正前倾角；切开复位，并根据不同情况附加髋臼再造和各种截骨术。具体治疗原则如下：

（一）出生至2个月  不需牵引和麻醉，可用屈曲双髋至90°而后逐步外展，将拇指置于大粗隆外向前内方推压即可使其复位，复位时切忌暴力，如复位成功后可用支架固定于髋关节屈曲90°，外展70°，固定时间约为2～3月，视复位时的年龄而定。支架应于摄片检查后再定拆除时间。支架的种类很多，有外展尿枕（图9）、Begg塑料支架等（图10）等。以上两种支架在换尿布时必须打开，比较麻烦，目前较少应用。Barlow支架（图11）和Rosen支架（图12）效果确实，但对皮肤有压迫，容易造成疼痛及压疮，并有发生股骨头缺血性坏死的可能。Pavlik支架（图13）可避免暴力引起缺血性坏死的并发症，它利用两下肢屈曲90°，两下肢本身重量的自然位置而达到外展，使其自然复位和维持复位位置，地髋关节的发育和塑形均有利，并有一定的髋关节活动范围。缺点是由于帆布做成，比较硬，肩胸部如果包扎过紧，影响呼吸，过松容易滑脱，影响治疗。

图9 外展尿枕

图10 Begg塑料支架

图11 Barlow支架

图12 Rosen支架

　

图13 Pavlik挽具

（二）3个月以上，2～3岁以下  这组病例因脱位时间长，髋周的软组织有不同程度的挛缩，因而在复位之前，先作牵引，一般不超过2周，如有肌肉挛缩比较明显者，必须在复位前作松解，如内收肌切断，髂腰肌延长等，而后经床旁X线片证实，股骨头的位置已与髋臼水平时，在全麻下用手术复位，如复位后，位置满意，则应用蛙式石膏固定。为了适应小儿生长发育需要，每2～3月更换石膏1次，每次均需要X线片以证实股骨头在髋臼内的位置。如发现更换石膏后又脱位者，必须再行复位。每次更换石膏使大腿逐步内收，直到髋臼发育正常后，才能拆除石膏固定。如果复位失败，则应考虑髋臼内有脂肪纤维组织增生，圆韧带肥厚，哑铃状关节囊等情况存在，阻碍股骨头进入髋臼，因而需作切开复位。

（三）3岁以上至8岁 该组病儿脱位时间长，软组织挛缩更为明显，髋臼发育更差，往往小而浅，而且臼底有大量脂肪纤维组织存在，手法复位极为困难，因而绝大多数需作切开复位。但在切开复位前必须做牵引2～3周，直至股骨头牵引到髋臼平面才能行手术治疗，如不能牵到髋臼平面，则说明软组织挛缩明显，如果这时作切开复位，股骨头缺血性坏死的可能性很大，因而必须先作软组织松解，再作牵引。切开复位后，根据不同情况附加旋行其它手术有：

1.股骨头加盖手术