雷诺病(2)

3.外科疗法  绝大多数（80～90%）雷诺综合征病人，经内科治疗后可使症状缓解或停止进展，仅少数病人经足够剂量和疗程的药物治疗无效、病情恶化，症状严重影响工作和生物，或指端皮肤存在营养性改变者，可考虑施行交感神经节切除，但手术前应进行血管舒缩反应测定，如果血管舒缩指数不足，则交感神经节切除术就不能获得预期的效果。据报道术后症状能改善者仅占40～60%，但症状缓解时间不长，往往术后2年症状复发；对伴有动脉闭塞性病变的患者疗效的肯定；对伴有结缔组织病的患者疗效不佳。

影响术后疗效的因素：

⑴寒冷：本症的重要诱因，可影响术后疗效。

⑵局部血管病变的程度：指端动脉无器质性病变者疗效较好，反之效果不佳。

⑶交感神经节切除不完全或再生：由于解剖变异或手术技术上因素致交感神经节切除不完全，影响疗效；多数学者认为交感神经节切除术后，神经组织能再生，因而影响疗效。

【病因学】

雷诺综合征的病因目前仍不完全明确。寒冷刺激、情绪激素或精神紧张是主要的激发因素。其他诱因如感染、疲劳等。由于病情常在月经期加重，在妊娠期减轻，因此，有人认为本症可能与性腺功能有关。

近年来免疫学的进展，表明在绝大多数雷诺综合征的患者，有许多血清免疫方面的异常，抗体超过同种核组成。患者血清中可能有抗原-抗体免疫复合体存在，可通过化学传递质或直接作用于交感神经终板，导致血管痉挛性改变。临床上使用阻滞交感神经终板的药物后，雷诺症状可完全缓解。

苍白、青紫和潮红为雷诺综合征皮色改变的三个阶段。皮色苍白是由于指（趾）端小动脉和小静脉痉挛，导致毛细血管灌流缓慢，因而皮肤血管内血流减少或缺乏。几分钟后，由于缺氧和代谢产物积聚，使毛细血管可能还包括小静脉在内稍为扩张，有少量血液流入毛细血管，迅速脱氧后，引起青紫。当动脉痉挛已消退而静脉痉挛仍然存在时即出现青紫。肢端血管痉挛解除，大量血液进入扩张的毛细血管即出现反应性充血，皮色转为潮红。当有正常量的血流通过小动脉，毛细血管灌流正常，发作好停止，皮色恢复正常。 

【临床表现】

雷诺氏综合征临床上并不少见。多见于女性，男、女发病比例约为1∶10。发病年龄多在20～30岁之间，绝少超过40岁。大多数见于寒冷的地区。好发寒冷季节。

病人常在受冷或情绪激动后，手指皮色突然变为苍白，继而发紫。发作常从指尖开始，以后扩展至整个手指，甚至掌部。伴有局部发凉、麻木、针刺感和感觉减退。持续数分钟后逐渐转为潮红、皮肤转暖、并感烧样胀前，最后皮肤颜色恢复正常。热饮或喝酒，暖和肢体后，常可缓解发作。一般地，解除寒冷刺激后，皮色由苍白、青紫、潮红阶段到恢复正常的时间大至为15～30分钟。少数病人开始即出现青紫而无苍白阶段，或苍白后即转为潮红，并无青紫。发作时桡动脉搏动不减弱。发作间歇期除手指皮温稍冷和皮色略苍白外，无其他症状。

发病一般见于手指，也可见于足趾，偶可累及耳朵和鼻子。症状发作呈对称性为雷诺综合征的副一重要特征。例如两侧小指和无名指常最先受累，继而延及食指和中指。拇指则因血供较丰富很少累及。两侧手指皮肤颜色改变的程度、范围也是相同的。少数病人最初发作为单侧，以后转为两侧。

病程一般进展缓慢，少数病人进展较快，发作频繁、症状严重、伴有指（趾）肿胀，每次发作持续1小时以上，环境温度稍降低、情绪略激动就可诱发。严重的即使在温暖季节症状也不消失，指（趾）端出现营养性改变，如指甲畸形脆裂、批垫萎缩、皮肤光薄、皱纹消失、甲指尖溃疡偶或坏疽。但桡动脉始终未见减弱。

【辅助检查】

㈠实验室检查  提示全身结缔组织疾病的抗核抗体，类风湿因子  免疫球蛋白电泳、补体值、抗天然DNA抗体、冷凝球蛋白，以及库姆斯氏（Combs）试验等，应作为常规检查。

㈡特殊检查

1.冷激发试验  手指受寒降温后，采用光电容积描记仪（PPG）描记手指循环恢复至正常所需的时间，作为估计指端循环情况的简单可靠、无损伤性的检查方法。试验时，病人应安静地坐在室内（室温26±2℃）30分钟，用PPG描记指端循环波形后，将两手浸入冰水中1分钟，立即擦干，然后再每分钟描记手指循环共5分钟，正常人指端循环在0～2分钟内恢复到基线，可雷诺综合征病人，指端循环恢复到正常所需时间要明显延长（超过5分钟）。正常人指端动脉波呈双向形，即具有主峰波和重波。而雷诺综合征病人动脉波呈单向形，波峰低钝平坦，甚至消失（图1～2）。此试验方法，还可用于评估治疗效果，倘若病人用药后症状好转，指端循环恢复时间将见缩短。

图1  正常人的指端动脉波

图2  雷诺病患者的指端动脉波

2.手指湿度恢复时间测定  手指受冷降温后，应用热敏电阻探头测定其恢复至正常温度所需的时间，用来估计手指血流情况，则为雷诺征诊断提供客观论据。95%正常人手指温度在15分钟内恢复到基线，而绝大多数雷诺综合征病人，手指温度恢复到正常所需时间要超过20分钟，该试验还可用于估计治疗效果。

3.手指动脉造影  必要时，作上肢动脉造影，了解手指动脉情况，有助于确定雷诺综合征的诊断。还能显示动脉是否有器质性病变。动脉造影不仅是一种损伤性的检查方法，而且比较复杂，因此，不宜作为常规检查。

在特殊检查中，测定上肢神经传导速度，以发现可能存在的腕管综合征。手部X线平片有助于发现类风湿性关节炎和手指钙化症。

【鉴别诊断】

应注意与其他以皮肤颜色改变为特征的血管功能紊乱性疾病相鉴别。

㈠手足发绀症  是植物神经功能紊乱所致的血管痉挛性疾病。多见于青年女性，手足皮肤呈对称性均匀紫绀。寒冷可使症状加重。常伴有皮肤划痕症或手足多汗等植物神经功能紊乱现象。其病理改变是肢端小动脉持续性痉挛及毛细血管和静脉曲张，需与雷诺综合征鉴别。手足发绀症患者无典型的皮肤颜色改变，绀紫范围较广泛，累及整个手和足，甚至可涉及整个肢体。紫绀持续时间较长。寒冷虽可使症状加重，但在温暖环境中常不能使症状立即减轻，或消失，情绪激素和精神紧张一般不诱发本病。