先天性动静脉瘘

【诊断】【治疗措施】【病因学】【病理改变】【临床表现】【辅助检查】  

【概述】

先天性动静脉瘘是由于胚胎始基在演变过程中，发育异常，以致动静脉之间有不正常交通引起。过去，先天性动静脉瘘有许多命名：如海绵状动脉瘤（cirsoid aneurysm）、葡萄状动脉瘤（racemose aneurysm）、蔓状丛状血管瘤（auqioma arterial plexiforne）、先天性静脉瘤（conqenital phlebarteriectasia）、还有Klippel Trenaunary Syndrome和parkes-weber Syndrome。Malan和puqlionis提出了一种简单分类法，即根据静脉或动脉那一种组织占优势而进行分类。他们认为绝大多数是静脉占优势。

【诊断】

根据病史和体格检查，诊断一般并无困难。先天性动静脉瘘伴有静脉曲张。因此，在青年或儿童中，当发现静脉曲张而无明显原因时，尤其发现为单侧或不常见的部位，须考虑先天性动静脉瘘之可能。如发现患者肢增长、增粗、多毛、易出汗等疾病，则诊断更无疑问。

【治疗措施】

先天性动静脉瘘常是多发同，影响多个不同平面。有时瘘的动脉可来源一根以上，或同一根动脉有许多分支血管，因素，完全切除广泛众多的细小的动静脉瘘是非常困难的。对病变广泛的病例，多数学者都主张非手术治疗。Sako和Vacro报道32例先天性动静脉瘘的治疗经验，其中21例进行手术治疗，5例治愈，8例改善，6例更严重，2例无变化。先天性动静脉瘘累及一索肌肉组织的，切除术后肢体功能影响也不大。

适应证  ①局部生长迅速的先天性动静脉瘘；②伴心力衰竭，病变累及邻近神经，引起疼痛或病变范围大，侵犯皮肤、易受损伤并发出血者，均应迟早进行手术。

1.动静脉瘘切除  将输入血管和血管累及致发育异常的肌肉切除。浅表局限的先天性动静脉瘘，可进行局部切除或将受累的一组肌肉一并切除，可获得满意疗效。在广泛性切除术中需注意保护神经。颈面部先天性动静脉瘘，切除时要注意避免损伤面神经，病变在臀部避免损伤坐骨神经。广泛性动静脉瘘切除而留下的组织缺损，需在手术显微镜做带血管蒂肌皮瓣移植术以修复缺损。本院有7例动静脉瘘进行局部病变切除，6例术后效果良好，1例术后因肢体坏死进行截肢术。

2.动静脉瘘瘘口的近端动脉结扎术  病变范围广泛的病人，可进行动静脉瘘瘘口的近端动脉结扎。结扎的动脉应该尽量靠近瘘口。但动脉结扎术可造成肢体缺血、坏疽，的以应慎重考虑。上海中山医院有1例先天性动静脉瘘，从肩部伸延到前臂，病变范围广泛。进行锁骨下动脉结扎术，术后引起肢端坏死、疼痛、最后做肩关节解脱术。

3.动静脉瘘的主要动静脉分支结扎术  病变广泛或深怪的动静脉瘘，伴有出血、感染和溃疡。经动脉造影明确动静脉瘘的主要分支。可进行分别结扎分支血管，上海中山医院有3例这种手术治疗，术后症状有改善。

4.动脉内栓塞疗法 Necoton在1967年首先报道经皮导管栓塞脊髓血管瘤，以后也用来治疗先天性动静脉瘘的治疗。

⑴栓塞物质：理想的栓塞物是对放射线不透光，对人体无毒性反应，能使动脉或静脉永久性栓塞。常用的有：明胶海绵、硅塑料（silieone）、异丁-2-2氰丙烯酸盐、聚乙烯醇、金属圈等。

⑵栓塞术注意事项：进行动脉栓塞前，需做病变部位的血管造影，明确了解先天性动静脉瘘的主要供应血管和静脉回流情况。根据病变部位和血流的特点，选择不同导管和理化特性的栓塞物质。需防止细小的栓塞物通过瘘口进入肺动脉。导管要尽量告诉栓塞部位。需避免栓塞物质逆流到正常脏器的供应动脉，特别是面、颈部。要在荧光屏监视下，将栓塞物缓慢地注入。

⑶併发症：病人一般可在栓塞24小时后出现高烧达39℃以上，可能是由于肌肉和组织破坏所致；栓塞物可通过瘘口，进入肺动脉引起肺栓塞；如操作时无菌术掌握不严，可併发败血症；静脉淤滞可继发血栓形成，可导致肺栓塞。

【病因学】

原始血管和血细胞均是起源于中胚层的间充质，早期胚胎体节尚未形成时，在卵黄囊及体蒂的外中胚里，部分细胞集中形成大小不等的细胞群，称为血岛。血岛渐渐伸展并相互连接形成原始的毛细血管丛。动脉和静脉起源于时间同一的毛细血管丛。血管的胚胎发育过程，大致可分为丛状期、网状期和管干形成期三个阶段。在网状期，如果扩大的血管交通集聚，并趋向于融合一起就可产生动静脉瘘。在组织学上可见到无数平行的血管融合不全，并多处互相交通，这些交通往往极其细小称为微小动静脉瘘。在管干形成期，大体循环动静脉之间继续保留异常广泛的交通称为大动静脉瘘。至于什么原因引起血管原基发育异常形成血管畸形仍有许多争论。某些学者认为先天性动静脉瘘是染色体畸形的遗传。但 Desaive和Bessone840例先天性畸形，仅7例提示有遗传史。在妊娠早期，毒性感染，代谢紊乱、胎位和脐带位置不正常引起压迫创伤，可影响正常的胎儿发育。内分泌和植物神经系统调节失常也可影响动脉、静脉和淋巴系统的发育。

【病理改变】

根据瘘口大小和发生部位，一般可分三型：①干状动静脉瘘，在周围动静脉主干之间在横轴方向有交通支。多数的瘘口稍大，所以动静脉之间分流也多。在病变部位可出现杂音、震颤、静脉曲张和蜿蜒状动脉瘤。②瘤样动静脉瘘：在周围动静脉主干之间，横轴方向有细小众多的交通支，而且累及局部软组织和骨骼，局部组织伴瘤样的篾宾主张。一般血液分流量较少，局部无杂音和震颤。③混合型：有干状和瘤样的多发性动、静脉交通。

【临床表现】

大多数先天性动静脉瘘在出生时就存在，一般隐伏，无任何临床症状，并不引起父母注意。青春发育内分泌的影响、外伤、过度活动等因素往往会激发动静脉瘘病变活跃起来。