原发性甲状旁腺功能亢进症（外科）(2)

甲状旁腺分泌甲状腺素（PTH）。甲状旁腺有以下的作用：

1.促进近侧肾小管对钙的重吸收，使尿钙减少，血钙增加。

2.抑制近侧肾小管对磷的吸收，使尿磷增加，血磷减少。

3.促进破骨细胞的脱钙作用，使磷酸钙Ca₃PO₄自骨基质释放，提高血钙和血磷的浓度。

4.促使维生D的羟化作用，生成具有活性的1，25二羟D₃，后者促进肠道对食物中钙的吸收。

甲状旁腺素的合成和释放受血清钙离子浓度的控制，二者间呈负反馈性关系。血钙过低刺激甲状旁腺素的合成和释放，使血钙上升，血钙过高抑制甲状旁腺素的合成和释放使血钙向骨骼转移，降低血钙。上述作用使正常人的血钙维持在正常范围。

正常人的血钙与血磷间呈相反的关系，血钙高则血磷低，血钙与血磷的乘积衡定，维持在35—40。

甲状旁腺功能亢进（甲旁亢）有原发和继发的两种。

原发性甲状旁腺功能亢进是由于甲状旁腺增生、腺瘤或腺癌自主性地分泌过多的PTH，不受血钙的反馈作用，使血钙持续增高所致。

继发性甲状旁腺功能亢进一般因严重肾功能不全，维生素D缺乏、骨病变、胃肠道吸收不良等原因引起的低血钙所致的甲状旁腺代偿性肥大和功能亢进。

以上两种情况均有骨骼脱钙现象，但原发性甲旁亢时血钙增高，而继发性甲旁亢时则血钙降低。

本文主要介绍原发性甲旁亢。原发性甲旁亢可由增生（12%）、原瘤（80%）或腺癌所引起。

（一）增生  增生的主要是主细胞。一般同时累及四个腺体，但四个腺体增生的程度並不相同。有的腺体可仅比正常略大，所以不能以腺体的大小判断其是否正常。有时四个腺体中有一个增生特别明显，常被误诊为腺瘤

（二）腺瘤  可占腺体的全部或部分。一般仅累及一个腺体，两个腺体同时有腺瘤的极为少见。无论是增生或腺瘤都是细胞成堆排列紧密，病理切片检查有时很难区别，但腺体大小超过2cm者腺瘤可能较大。

（三）腺癌  从细胞形成上很难区别腺瘤或腺癌，遇下列情况应考虑是腺癌：①腺体与周围组织粘连。②有转移。③切除后复发。

【临床表现】

（一）骨骼系统  早期仅有疼痛，局部压痛，活动或我重使疼痛加重，行走困难甚至卧床不起。病久后椎体压缩，四肢弯曲，身材变矮，容易发生病理骨折。X线变化最早的是骨膜下皮质吸收（常见于指骨、锁骨外1/3，尺骨远端）和普遍性脱钙骨质稀疏（颅骨斑点状密度减低影，下颌骨升支和牙槽骨板吸收）；晚期破骨细胞瘤形成骨囊肿（常见于长骨干中央髓部、掌骨或肋骨）。

（二）泌尿系统  由于PTH分泌过多，骨质脱钙，血钙增高，钙的肾小球滤过量增加，即使PTH促进肾小管中钙的重吸收，尿钙仍增多。同时PTH抑制肾小管对磷的吸收，尿磷排出也增多。尿中钙磷的高容易形成尿路结石或肾实质钙盐沉着。结石引起阻塞或继发感染。感染时尿液偏碱性，更有磷酸钙和草酸钙的沉积，形成结石。本病所致的尿路结石的特点是双侧性和多发性，表现为肾绞痛、血尿或继发尿路感染。反复发作后可引起肾功能损害，导致肾功能衰竭。

（三）高血钙综合征  高血钙可引起缺乏、倦怠、厌食、胃肠道蠕动减弱、恶心、呕吐、腹胀、便秘、全身软弱无力、反射迟钝、吞嚥困难。高血钙刺激胃粘膜，使胃泌素分泌增加，胃酸增高，所以病人常有十二指脂溃疡。由于高血钙，胰管内钙盐沉积，引起阻塞，导致胰腺炎。病者除肾实质外可有角膜、软骨、胸膜、肌腱、肌肉、神经、皮下组织和关节周围等处异位钙化。由于尿中钙磷增加可引起多尿、烦渴、多饮。

【辅助检查】

甲旁亢病人有高血钙（＞11mg/dl）低血磷(＜3mg/dl)。早期病例血清钙波动，有时正常，必须重复多次。晚期病例肾功能不全，磷排泄困难，血磷可以升高。90%病人血清PTH高于正常（255±46pg/ml放射免疫法）。血清碱性磷酸酶在只有尿路结石的早期病例可以正常，在有骨病表现的病例则均有不同程度的增高(＞12多氏单位)。在无条件测定血清PTH含量的单位可以用肾小管磷再吸收率来测定甲状腺功能。正常人为85～95%，平均90%，甲旁亢为45～83%，平均75%。

【鉴别诊断】

主要与其他原因（如肾癌、支气管癌、多发性骨髓瘤、结节病、维生素D中毒症）所致的血钙过高症和继发性甲旁亢鉴别。癌肿如肾癌、支气管癌可以分泌类似甲状旁腺素的多肽物质，即使无骨骼转移，也可引起高血钙症。因肾功能不全或维生素D缺乏引起的继发性甲旁亢各有原来疾病的特殊表现。癌症、骨髓瘤、结节病引起高血钙时PTH均不高。多发性骨髓瘤、结节病、乳硷综合征、维生素D中毒症的高血钙均可被口服皮质醇抑制。骨髓瘤的碱性磷酸酶正常。