淋巴水肿(2)

尽管Herophilos和Aristotle早在第三和第四世纪就已对淋巴系统进行了观察，近代还做了大量实验研究，但淋巴水肿的确切发病机理的不清楚。

分类：

（一）原发性淋巴水肿

1.先天性：单纯性

遗传性（milroy disease）

2.早发性

（二）继发性淋巴水肿

1.感染性：寄生虫、细菌、真菌等

2.损伤性：手术、放疗、灼伤等

3.恶性肿瘤性：原发性肿瘤、继发性肿瘤

4.其他：全身性疾病、妊娠等

【病理改变】

淋巴是细胞间隙中的组织液，经淋巴管回流入静脉。淋巴循环亦是人体生理功能性体格循环这一。淋巴系统先天性发育不良或由于某种原因发生闭塞或破坏，所属远端淋巴回流即发生障碍，组织间隙淋巴液异常增多。若发生在肢体则受累肢体均匀性增粗，起初皮肤尚光滑、柔软，抬高患肢水肿可明显消退。由于积聚的淋巴液富含蛋白质，可高达5.8g/dl，〔正常0.72g/dl〕长期刺激使结缔组织异常增生，脂肪组织为大量纤维组织替代。皮肤及皮下组织极度增厚，皮肤表面角化、粗糙、指压后不发生压痕，出现疣状增生物，形成典型的“象皮肿”。感染使炎性渗出液增加，刺激大量结缔组织增生，破坏更多的淋巴管，加重淋巴液滞留，增加继发感染机会，形成恶性循环，致使淋巴水肿日益加重。

【临床表现】

根据上述病因分类，将其各自的临床特点分述如下：

（一）先天性淋巴水肿  分为两类：

1.单纯性  发病无家族或遗传因素。发病率占原发性淋巴水肿的12%。出生后即有一侧肢体局限或弥漫性肿胀，不痛、无溃疡，极少并发感染，一般情况良好，多见于下肢。

2.遗传性  又称Milroy病，较罕见。同一家族中有多人患病，也即出生后发病，多为一侧下肢受累。

（二）早发性淋巴水肿  女性多见，男女之比1∶3，发病年龄9～35，70%为单侧性。一般在无明显诱在下出现足踝部轻度肿胀，站立、活动、月经期及气候暖和时加重。指高患肢水肿可暂时减轻。病变逐渐加重并蔓延至小腿，但一般不超过膝关节。后期可呈典型“象皮腿”，但很少并发溃疡和继发感染。

（三）感染性淋巴水肿  包括细菌、真菌、丝虫等感染。足趾皮肤裂缝或水泡是致病菌最常见的入侵途径，其次下肢静脉曲张并发溃疡继发感染及其他局部损伤或感染也是细菌入侵的途径。此外，女性盆腔炎所致的盆腔淋巴结炎，可使下肢淋巴回流受阻引起患肢淋巴不肿也有报道。链球菌是继发感染的最常见病原菌。临床以反复发作的急性蜂窝织炎和急性淋巴管炎为特点，全身症状严重，有寒战、高热兼伴恶心、呕吐，局部沟淋巴结肿大伴压痛。经抗炎对症治疗全身症状较快消退，但局部病变缓解较慢，易反复。每次发作后下肢肿胀加重，最终皮肤粗糙出现疣状增生物，少数可继发慢性溃疡。

足癣本身或继发感染也造成淋巴水肿，一般局限于足及足背部，严重真菌感染常是急性蜂窝织炎和急性淋巴管炎的先兆。控制真菌感染是预防淋巴水肿的有效措施之一。

丝虫感是我国东南沿海地区下肢淋巴水肿的常见原因。发病率4～7%，男性多见。丝虫感染初期有不同程度发热及局部胀痛。反复丝虫感染使下肢局部淋巴管狭窄、闭塞、破坏，所属远端皮肤和皮下组织淋巴液回流受阻，出现淋巴水肿。足癣等局部病灶或继发的丹毒样反复发作，使淋巴引流受阻和感染互为因果，形成恶性循环，最终成为典型的“象皮腿”。其闪，yinnang淋巴水肿多非少见，晚期可致yinnang极度肿大。这也是丝虫感染性淋巴水肿的一大特点。

（四）损伤性淋巴水肿  主要分手术后淋巴水肿和放疗后淋巴水肿。

1.手术后淋巴水肿  常发生于淋巴结清扫术后，乳癌根治术后引起的一侧上肢淋巴水肿尤为多见。淋巴结广泛清扫后远端淋巴受阻，淋巴液刺激组织纤维化，逐使肿胀不断加重。术后发生淋巴水肿的时间差异较大，一般术后肢体开始活动即有近端肢体轻度肿胀，但也可发生于术后数周甚至数月。

2.放疗后淋巴水肿  深度X线及镭锭疗法引起局部组织纤维化，淋巴管闭塞造成淋巴水肿。

（五）恶性肿瘤性淋巴水肿  原发性和继发性淋巴系统恶性肿瘤都可阻塞淋巴管产生淋巴水肿。前者见于何杰金病、淋巴肉瘤、Kaposi多发性出血性肉瘤及淋巴管肉瘤。淋巴管肉瘤虽属罕见，但都是长期淋巴水肿恶变的结果，多发生于乳癌根治术后肢体出现淋巴水肿的病人，一般于术后10年发病，先皮肤出现红色或紫色斑点，呈多发性，以后融合成溃疡性肿块。发病后肢体淋巴水肿更为严重。应及时作活组织检查。诊断明确后需作截肢术。

继发性淋巴系统病变为乳腺、子宫颈、yinchun、前列腺、膀胱、睾丸、皮肤、内骼等癌肿的转移灶病例。有时原发灶小，不易发现，临床表现为慢性经发性、无痛性、进行性淋巴水肿。因此对原因不明的淋巴水肿，应警惕肿瘤的可能性，必要时淋巴结活检明确诊断。

此外，妊娠及许多全身性疾病如肺炎、流行性感冒、伤寒等也可导致反复发作的蜂窝织炎及淋巴管炎，同时有静脉血栓形成和淋巴管阻塞而造成淋巴水肿。

【辅助检查】

（一）诊断性穿刺组织液分析   皮下水肿组织液的分析，有助于疑难病例的鉴别诊断。淋巴水肿液蛋白含量通常很高，一般在1.0～5.5g/dl，而单纯静脉郁滞、心力衰竭或低蛋白血症的水肿组织液蛋白含量在0.1～0.9g/dl。检查通常用于慢性粗大的肿胀肢体，只需注射器和细针即可操作，方法简单、方便。但不能了解淋巴管的病变部位及功能情况。是一粗略的诊断方法。

（二）淋巴管造影   淋巴管穿刺注射造影剂，摄片显示淋巴系统形态学的一种检查方法，是淋巴水肿的特异辅助检查。

1.适应证

⑴鉴别淋巴水肿与静脉性水肿。

⑵鉴别原发性淋巴水肿与继发性淋巴水肿。