蛋白丧失胃肠综合征

【诊断】【治疗措施】【病因学】【病理改变】【临床表现】【辅助检查】  

【概述】

蛋白丧失胃肠综合征（protein losing gastroenteropathy syndrome）又称蛋白丧失性胃肠病（protein losing gastroenteropathy）也有人称为蛋白漏出性胃肠病或渗出性胃肠病，是指由于多种原因所引起的血浆蛋白特别是白蛋白从胃肠粘膜丢失而导致的一种综合征。临床上主要表现为全身性浮肿和低血浆蛋白血症。

【诊断】

根据临床表现特别是全身浮肿并伴有低蛋白血症，应考虑本病，再结合实验室检查即可诊断。

【治疗措施】

主要是治疗原发病。肠道细菌感染时，应使用抗生素；肠道有恶性肿瘤时，则应用抗癌剂或手术切除；对一些免疫变态反应性疾病，可用免疫抑制剂或类固醇激素。对症处理包括低盐饮食和使用利尿剂，对营养不良患者可补充相对应的缺乏的营养物质。静脉补充白蛋白有一定的疗效，必要时可输全血。

【病因学】

蛋白质自胃肠道丢失的确切机制不明，但目前倾向于多因性学说，认为与多种疾病有关：

一、胃肠道粘膜上皮异常的疾病：如肥厚性胃炎、胃癌、溃疡性结肠炎、局限性小肠炎、Crohn病、肠癌或任何其他炎症以及溃疡病变，均可便血浆蛋白从病变的粘膜渗入肠腔，如超过肝脏代偿能力时，即形成低蛋白血症。

二、胃肠道或全身淋巴管异常的疾病：有胸导管淋巴阻塞、缩窄性心包炎、充血性心力衰竭、肠道淋巴管引流不畅、小肠淋巴管扩张症等。缩窄性心包炎和充血性心力衰竭的低蛋白血症，主要是因为中央静脉压的增高，阻碍了胸导管内淋巴的回流，从而引起肠道蛋白的丢失，小肠淋巴管扩张症，可能是一种先天性缺陷，扩张的淋巴管破裂后，可使血浆蛋白质和淋巴细胞从肠道丢失。

三、毛细血管通透性增加的疾病：如伴有毛细血管扩张的结肠息肉病、过敏性胃肠病、胃肠道粘膜代谢障碍等，均有毛细血管透通性增加，从而导致蛋白丢失，典型的如chengren乳糜泻。

【病理改变】

低蛋白质血症可有四种病理生理学改变：①获得性蛋白质合成减少；②先天性蛋白质合成减少；③蛋白质分解代谢增高；④从尿和粪中丧失过多的蛋白质。

【临床表现】

由于血浆蛋白质特别是白蛋白的丢失，引起胶体渗透压降低和继发性醛固酮增多，造成钠和水的潴留，故患者可出现全身浮肿，下肢尤为明显。此外可有胸水、腹水、体重减轻、贫血等，儿童则可有发育障碍。消化道症状可有食欲不振、恶心、呕吐、腹泻和腹痛等。钙的丧失可诱发手足搐搦。小肠淋巴管扩张症常有免疫球蛋白丧失和细胞免疫异常，植物血凝素的淋巴细胞返祖现象亦减弱，因此易发生肺部感染。

【辅助检查】

㈠¹³¹I-PVP：PVP（聚乙烯吡咯烷酮）是一种大分子物质，在消化道很少被吸收。静脉注射10～15微居里后，收集4天不含尿液的粪便进行测定：正常人仅排泄0%～1.5%。本病患者的排泄则可增加达2.9%～32.5%。近年来，曾有人用⁵⁹F_e-右旋糖酐代替¹³¹I-PVP。

㈡⁵¹Cr_r-白蛋白和⁵¹Cr_r-转铁蛋白：静脉注射25微居里⁵¹Cr_r白蛋白，收集其4天不含尿的粪便，正常人排泄为0.1%～0.7%，而本病患者则排泄2%～40%。最近有人报告，静脉注射10微居里51Crr-转铁蛋白则更为有效。由于标记的白蛋白或转铁蛋白，几乎不从胃肠道吸收，也不从正常的消化液（如唾液、胃液）中分泌，故对了解胃肠道蛋白的丢失量很有价值。由于⁵¹Cr_r能从尿中排出，故在收集粪便标本时，一定不能与尿液相混。

此外还可做X线胃肠钡餐造影检查和淋巴管造影、内窥镜检查等，以帮助诊断。