房室管畸形

【治疗措施】【病理改变】【临床表现】【辅助检查】【预后】  

【概述】

房室管畸形曾称为心内膜垫缺损，第1孔型缺损，房室共道，或原发孔缺损是第1隔与心内膜染发育不全形成的一系列先天性心脏畸形。主要病变是房室环上、下方心房和心室间隔组织部分缺失，且可伴有不同程度的房室瓣畸形。房室管畸形不多见，在各类心房间隔缺损病例中仅占5％。

【治疗措施】

Kirklin等于1954年应用Gross“心房井”方法矫治部分型房室管畸形获得成功；1955年又在体外循环下开展直视手术治疗。Lillihei于1954年应用交叉循环方法成功地矫治1例完全型房室管畸形。在开展手术治疗的早期，术后完全性传导阻滞，残留房室瓣关闭不全和主动脉瓣下狭窄等严重併发症比较多见，手术死亡率高。1958年Lev详细研究房室管畸形病例房室结和房室束的解剖位置，并据此改进操作技术，此后术后传导组织损伤的并发症即显著下降。

房室管畸形外科手术应力求达到以下目的：闭合心房间隔缺损：闭合心室间隔缺损：修复房室瓣功能，使关闭不全消失又不产生瓣口狭窄；避免损伤房室结和传导束。

矫治房室管畸形的外科操作技术尚未取得一致。由于病变复杂，手术操作需时较长，必需应用体外循环结合低温和冷心脏停搏液；婴幼儿病例亦可应用体外循环结合深低温和循环中断。缝补心脏间隔缺损可应用自体心包片或涤纶织片。自体心包片的优点是术后如残留房室瓣关闭不全或减少溶血，其缺点是用于修补心室间隔缺损日后可能形成动脉瘤样扩大。近年来对于房室瓣严重畸形难于修复的病例，也有人主张作瓣膜替换术。

手术操作技术：胸骨正中切口。切开心包时即备好修补心脏间隔缺损时使用的心包片。检查有无左上腔静脉等并存畸形。经右心耳切口手指探查病变情况，注意心房间隔和心室间隔缺损的部位和大小，二尖瓣和三尖瓣有无返流，并估计返流的轻重程度。心脏内手指探查完毕后游离上、下腔静脉及升主动脉，分别绕置束带供阻断血流之用。在靠近上、下腔静脉开口部位经右心房切口分别插入腔静脉引血导管并於升主动脉插入给血导管，开始体外循环并降低体温。经心尖部小切口放入左心室引流管，阻断升主动脉血流，於其根部注入冷心脏停搏液，同时在心包腔内注入冷生理盐水进一步局部降低心肌温度。收紧上、下腔静脉束带即可经右心房长切口进行心内操作。

第1孔型心房间隔缺损缝补术　切开右心房显露房间隔缺损，缺损下缘即为房室环。第1孔型心房间隔缺损需心包片或涤纶织片缝补，因为直接缝合缺损，张力较大，组织易於撕裂致缺损复发。缝补缺损尚可减少损伤传导组织的发生率。按缺损的形态和大小修剪心包片或织片。先在二尖瓣前瓣叶基部中央部分将补片缝合固定於二尖瓣环上，然后连续缝合缺损与补片的边缘 。缝合缺损前下缘时应注意避免损伤传导组织。第一孔型缺损病例房室结向下移位到冠窦开口与心室脊之间的右心房后壁内，房室束治缺损边缘向前向上走向心室脊与房室环汇合处，然后在心室间隔顶部发出左束支。在房室结三角区应将缝线放置在二尖瓣前瓣叶的瓣环附着处。缺损全周与补片全部缝合即将完成时先排出残留在右心房内气体，再放松腔静脉束带排出右心房内气体，经心尖部插管排出左心室内残留的气体。于升主动脉根部插入排气针，放松主动脉阻断钳。心跳恢复且搏动有力，体温上升到35℃以上即可停体外循环，拔除各处心腔插管及主动脉插管，缝合心房、心室及主动脉切口。心包腔及前纵隔内放置引流管，缝合胸骨及胸壁切口。

部分型房室管畸形修复术　建立体外循环后切开右心房，显露病变情况，从左心室插管加压注入生理盐水有助于观察房室瓣对合情况。用4-0缝线间断缝合二尖瓣前瓣叶裂缺，一般仅需放置缝线3～4针。注意避免缝合处组织张力过大以致引起瓣叶变形，加重关闭不全。裂缺边缘捲曲者可平复后予以缝合以减少张力。少数病例因腱索过短或异常乳头肌引致瓣叶裂口对合不良者可部分切开乳头肌顶部改善对合情况。缝补心房间隔缺损可按照前段叙述的操作方法，亦可采用较大的心包片先缝合固定于相当于前瓣叶裂缺顶部的三尖瓣隔瓣叶基部上，然后将心包片覆盖房间隔缺损及房室结三角区，再沿三尖瓣隔瓣叶基部，冠窦开口上壁浅层组织或在冠窦隔瓣叶基部，冠窦开口上壁浅层组织或在冠窦开口下缘以及房间隔缺损上方边缘作缝补术（图1）。

（1）右心房切口         （2）缝合二尖瓣裂缺

（3）用织片缝补房缺          （4）修补完成

图1　部分型房室管畸形修复术

完全型房间隔缺损修复术　完全型房室管畸形病变形态多样，切开右心房后必须先详细辨认房室瓣和心室间隔的病变情况。共同前瓣叶缺裂的病例应注意二尖瓣瓣叶的对合情况及二尖瓣前瓣叶裂缺边缘腱索附着情况，然后在二尖瓣前瓣叶基部裂缺的顶端穿过1针缝线。二尖瓣前瓣叶和三尖瓣隔瓣叶互相融合的病例则需在室间隔脊的上方切开共同前瓣叶的二尖瓣与三尖瓣瓣叶连接部，显露室间隔缺损。按心室间隔缺损的面积备好涤纶补片，用5-0缝线将补片连续或间断褥式缝合于室间隔脊部的右侧面，将三尖瓣腱索留置在补片的右心室侧，二尖瓣腱索留置在补片的左心室侧。如有少数腱索妨碍织片的缝合可予切除。再将裂口两侧二尖瓣前瓣叶向上提拉使腱索绷紧，然后将瓣叶基部缝合于补片边缘，必须注意裂口两侧瓣叶对合良好，且不变形。再将三尖瓣隔瓣叶基部与补片缝合并注意两侧房室环处于适当高度。缝合二尖瓣前瓣叶裂缺，三尖瓣如有裂缺一般无需缝合。经左心室插管加压注入生理盐水，观察房室瓣啟闭功能。矫治术后约半数病例仍有二尖瓣关闭不全但较术前减轻，如仍有重度二尖瓣关闭不全则可考虑作二尖瓣替换术。三尖瓣轻度返流对心脏功能影响不大，但如三尖瓣瓣环过大引致重度关闭不全，则可在隔瓣叶与后瓣叶交界处作瓣环缝缩术。按房间隔缺损的形态和大小修剪心包补片或织片，用连续褥式缝线穿过二尖瓣前瓣叶基部，涤纶补片、三尖瓣隔瓣叶基部和心包补片或织片作缝合术，再按照前述方法缝补第1孔型心房间隔缺损。操作过程中应注意避免损伤房室结和传导束（图2）。