心室间隔缺损(2)

心脏切口：一般而论，不论何种类型的室间隔缺损，均可通过右心室切口完成缺损修补术。为尽可能减少切口对右室功能的影响，切口宜做在右心室流出道前壁，依照该处附近冠状血管的分布情况，分别采用纵切口、横切口或斜切口，在能满足心内操作的情况下，尽量做短切口，如需延长，尽可能延向肺动脉瓣环下方，而少涉及右心室体部。

为避免右室切口可能使其功能受损，按照缺损类型（解剖部位）的不同，可分别采用相应的其他切口。右心房切口，适用于膜部和膜周部缺损，经牵开三尖瓣隔瓣，显露缺损进行修补，对三尖瓣隔瓣后的大口径膜部缺损，有时需切开隔瓣叶基部，以资更好地显露。肺动脉根部切口，适用于肺动脉干及瓣环均较扩大时，牵开肺动脉瓣，作肺动脉瓣下缺损修补。主动脉基部切口，适用于需兼作主动脉瓣脱垂成形术或主动脉窦瘤修补等病例，可通过主动脉瓣孔行缺损修补。左心室切口，仅适用于近心尖部多发性肌部缺损，由于左室腔压力大，易发生术后切口处出血，应慎用。除以上以缺损的病理解剖部位为选择心脏切口的依据之外，外科医师的经验与习惯亦是决定的因素之一。

寻觅缺损的方法：根据手术前检查分型，结合术中扪知右心室表现震颤最明显处，切开心腔后不难发现缺损所在处。对口径小、表面被腱索或膜状组织覆盖的缺损，可请麻醉师张肺，有血涌出处即缺损所在。对经上述方法仍未能确定缺损所在处时，可经左心室插管加压注入美蓝稀释液以显示。

缺损修补技术：依缺损大小和类型，分别采用不同的修补技术。直径小于1cm的缺损，多可作直接缝合，如边缘为纤维组织，可直接作间断缝合，必要时外加褥式垫片缝合；肌性边缘的小型缺损，以用褥式垫片缝合为宜，以防因缝线割裂肌肉影响手术效果。直径＞1cm的缺损，以用相应大小的涤纶或聚四氟乙烯织片缝补为宜，以免因直接缝合张力太大而撕脱。高位缺损修补时应防止误伤其上方的主动脉瓣。

三尖瓣隔瓣后的大口径膜部缺损，其右缘为隔瓣瓣环，传导束即沿此而下，因此缝线宜置于隔瓣的基部。缺损的后下角边缘组织为肌性，宜用褥式垫片缝法，并离开缺损边缘不少于5mm。缝浅深度应仅及肌性间隔的近右室部分，以防损伤传导束，邻近隔瓣的1针，应同时穿过瓣叶基部边缘，以防作结后此处有漏隙；其余部分可与补片作连续缝合，必要时间作褥式垫片加强（图1）。

图1　示三尖瓣隔瓣后巨大膜部缺损修补方法
褥式缝线置于隔瓣基部及远离缺损边缘5mm处肌性间隔，以防损伤沿缺损右、后、下缘走行的传导束

高位缺损并发主动脉瓣脱垂、有明显主动脉瓣关闭不全者，宜经升主动脉低位切口，将脱垂而变长的瓣缘多余部分摺叠后，以褥式垫片缝合将其与附近的主动脉壁缝固，线结打在主动脉壁外，以求脱垂的瓣缘与邻近瓣缘等长，闭合时不留缝隙。极个别脱垂的瓣叶已呈严重继发性退行性变，不能满意修复时，需行瓣膜替换术。如不能经主动脉切口通过瓣孔满意地缝补室间隔缺损，则应另作右室切口完成之。

合并动脉导管未闭者，在体外循环插管等准备工作就绪后，可经扩大导管附近的心包切口，游离导管后，加以结扎或加垫结扎，如操作过程中因按压肺动脉导致循环不隐，可在体外循环条件下，从速完成。另一种方法是在体外循环下，切开肺总动脉，在头低位和低流量灌注下，从腔内缝闭或缝补导管开口处。然后按常规完成室间隔缺损修补。

手术后处理：除按一般体外循环心内直视手术后处理外，对术前有明显肺动脉高压者，术后宜持续应用呼吸器至翌日晨，如术后48小时仍不能脱离呼吸器，应做气管切开取代气管内插管。肺动脉高压者常有术后循环不稳定，需用正性肌力药物维持血压。术后发生Ⅲ°房室传导阻滞者，应确保起搏效能，有些病例系传导束一过性损伤，数日内会自动恢复传导功能。

手术效果：取决于病人的病情轻重、病期早晚，以及手术的完美程度和术后处理是否得当等。无明显肺动脉高压者，手术死亡率在2%以内，预后亦好，多可恢复如常人；术前已有严重的肺血管继发病变者，手术后呼吸、循环系统并发症发生率高，死亡率也明显增高，康复情况视其肺血管病变程度而定，如病变已成为不可逆转者，预后较差。

近年来由于经验的积累和技术的提高，Ⅲ°房室传导阻滞的发生率已降至2%以下。缺损处残余分流比一般人想象的要高，有报道高达14%～25%者，如残余分流量较小，血流动力学影响不大，可临床随访观察，但在接受牙科和外科手术之前，宜使用强效抗生素，以防发生细菌性心内膜炎；分流量较大者，应择期再次手术。

【病因学】

在胚胎的第5～7周，分别自心室尖部由下而上、心球嵴处自上而下形成肌性间隔，并由来自房室瓣处心内膜垫的膜部间隔与前二者相互融合，形成完整的心室间隔，将左右心室腔完全隔开，如果在此发育过程中出现异常，即会造成相应部位的心室间隔缺损。一般系单个缺损，偶见多发者。

按照缺损所处的部位，一般将其分为下列四种类型（图2）。①室上嵴上缺损：缺损邻近肺动脉瓣环或主动脉瓣环。面积较大的主动脉瓣环下缺损，由于右冠瓣缺乏足够的支持，舒张期时该瓣可向缺损处脱垂，产生主动脉瓣关闭不全。②室上嵴下缺损：高位膜部室间隔缺损，又称膜周部缺损，是最常见的一种类型。如缺损较大，可因位于其上方的无冠瓣失去支持而脱垂，产生主动脉瓣关闭不全。③隔瓣后缺损：又称房室管型缺损，为低位膜部缺损，其特点是缺损面积一般较大，其右后缘为三尖瓣隔瓣其部及瓣环，房室传导束即沿缺损左右、后、下缘通过，修补手术时应防止误诊。极少数病例缺损位于隔瓣的心房侧（解剖学上，三尖瓣隔瓣位置较二尖瓣隔瓣略低），形成左心室与右心房之间相沟通。④肌部间隔缺损：缺损位于右室流入道或近心尖部的肌性室间隔处，常是多发的。是较少见的一种类型。

图2　室间隔缺损分型及其所处位置
⑴室上嵴上缺损；⑵室上嵴下缺损；⑶隔瓣后缺损；⑷肌部缺损

心室间隔缺损口径的大小，可从数毫米至数厘米不等，缺损的边缘组织可为纤维性、肌性或兼而有之。肌性间隔缺损的口径随心动周期的不同时相有所改变，心室收缩期时口径相应变小。