肥厚型梗阻性心肌病(2)

【临床表现】

临床症状有劳累后气急、昏厥或头晕和活动后心绞痛，与主动脉瓣狭窄相类似。约10％的病例因阵发性或持续性心房颤动引起心悸或体循环栓塞。晚期病例则出现充血性心力衰竭、端坐呼吸和肺水肿。

常见体征有心尖搏动增强，向左下方移位，常见抬举性冲动或双重性冲动。胸骨左缘下部或心尖区可听到收缩中期喷射性杂音，传导到心基部，常伴有震颤。伴有二尖瓣关闭不全病例则心尖区呈现全收缩期杂音，第2心音分裂，也可听到第3心音或第4心音。但听不到收缩期喷射样喀喇音。周围动脉冲击波较强，消失波较小，与水冲脉相类似。

【辅助检查】

胸部X线检查：心影增大，左心室增大，但无升主动脉扩大或瓣叶钙化征象。晚期病例则左心房、右心室亦可增大，肺野血管郁血。

心电图检查：显示左心室肥大和劳损，有时前胸aVL和Ｉ导联呈现异常Q波。有的病例呈现完全性右束支、左束支或左前半支传导阻滞和左心房肥大。

心导管检查：右心导管检查可显示肺动脉压力升高或右心室流出道狭窄征象。左心导管检查显示左心室舒张末期压力显著升高，左心室腔与流出道之间存在收缩期压力阶差。主动脉或周围动脉压力波形显示上升支快速升高，呈现双峰，然后缓慢下降。心室期外收缩后主动脉脉压减少。服用硝酸甘油、亚硝酸异戊酯、异丙肾上腺素、洋地黄以及体力劳动和Valsalva动作后心肌收缩力加强，左心室流出道梗阻加重，均可引致杂音响度加强，收缩压力阶差增大。

选择性左心室造影可显示流出道前上方肥厚隆起的心室间隔和流出道后壁的二尖瓣前瓣叶，左心室腔弯曲，收缩末期左心室容量小和粗大的乳头肌。

左心室造影尚可判明有无二尖瓣关闭不全。成年病人宜作冠状动脉造影，以了解冠状动脉有无病变。

超声心动图检查：显示左心室壁显著增厚，心室间隔较心室后壁更为肥厚，左心室腔小，流出道狭窄和心脏收缩时二尖瓣前瓣叶向前移位。