皮质醇增多症（外科）(4)

本病的临床表现是由于皮质醇过多而引起糖、蛋白质、脂肪、电解质代谢紊乱和多种脏器功能障碍所致。 

㈠肥胖 呈向心性。主要集中在头颈和躯干部。呈满月脸，红润多脂，水牛背，颈部粗短，腹部隆起如妊娠。四肢因肌萎缩反显得细嫩。病人因肌肉萎缩而感易疲乏，是与正常肥胖的不同点。

 ㈡多血质和紫纹 皮肤萎缩菲薄，皮下毛细血管壁变薄而颜面发红，呈多血质。毛细血管脆性增加，轻微损伤易生瘀斑，尤其易发生于上臂、手背和大腿内侧等处。在腹部、腰、腋窝、股、腘窝等处可出现紫纹，其发生率达3/4。紫纹一般较宽，颜色长期不变。不仅在脂肪多的部位出现，也可发生在股内侧、腘部。

 ㈢疲倦、衰弱、腰背痛 这往往是肌萎缩、骨质疏松的结果，以脊柱、盆骨、肋骨处尤为明显。严重者可发生病理骨折。骨质疏松引起尿钙排出增加，有时可饼发肾结石。

㈣高血压 较常见。是与皮质醇促进血管紧张素原的形成和盐皮质激素引起水、钠潴留有关。

㈤毛发增多，脱发和痤疮 无论男女均常有多毛现象，在女性尤为引人注目，甚至出现胡须。但常伴脱发，这可能与皮肤萎缩有关。痤疮可发生在面部、胸部、臀部和背部。

㈥性功能障碍 病人常有性欲减退。男性出现阳痿，女性则有闭经、月经紊乱或减少。

㈦糖尿病 多数为隐性糖尿病，表现为空腹血糖升高和糖耐量试验呈糖尿病曲线，占本病的60～90%。少数病例出现临床糖尿病症状和糖尿，称类固醇性糖尿病。患者对胰岛素治疗往往有拮抗作用。

㈧电解质代谢和酸碱平衡紊乱 表现为血钠增高，血钾降低。严重者发生低钾、低氯性碱中毒。病人可因钠潴留而有浮肿。 

㈨对感染抵抗力减弱 病人易患化脓性细菌、真菌和某些病毒感染。且一旦发生，往往不易局限而易于扩散至全身，常形成严重的败血症和毒血症。伤口感染不易愈合。发热等机体防御反应被抑制，往往造成漏诊误诊，后果严重。躯干部的痤疮和体癣如在所选切口部位，则影响手术进行。

 ㈩其它症状 如浮肿，肝功能损害，消化道溃疡加重或出血，精神失常等表现。

【辅助检查】

患者血红蛋白、红细胞计数略升高，白细胞略增多，中性粒细胞百分数偏高，淋巴细胞偏低，嗜酸细胞直接计数＜50/mm³。

部分病例血钠增高，钾降低，氯降低并碱中毒。大部分病例葡萄糖耐量试验呈糖尿病曲线，部分病例空腹血糖升高或并有糖尿。 血浆皮质醇的分泌有明显的昼夜变化：于清晨达最高峰（10±2.1μg/dl），以后逐渐下降，下午4时平均值约4.7±1.9μg/dl，晚上入睡前至最低水平。若每4小时测定1次血浆皮质醇浓度并标在座标上连成一曲线，应呈V型。而皮质醇症时其血浆浓度可＞30μg/dl，并失去V型的变化曲线规律。

尿中17羟皮质醇类固醇均超过正常值（正常值男性5～15mg/24h，女性4～10mg/24h）。 尿中17酮类固醇可正常或略升高。如有显著增高，甚至＞50mg/24h，应注意有癌肿可能（正常值男性6～18mg/24h， 女性4～13mg/24h）。

【预后】

皮质醇症病人若不予治疗，除极个别病例可自愈外，一般病程不超过5年。其致死原因有感染、心血管疾病、尿毒症、消化道出血、糖尿病昏迷、癌症转移等。

双侧肾上腺增生行双侧肾上腺手术或垂体肿瘤摘除术后的5年存活率均可达85～95%左右，但仅作垂体放疗或一侧肾上腺手术则效果较差。腺瘤摘除的疗效最佳。肾上腺癌预后甚差，广泛手术后5年存活率仅10%，癌肿复发或异源ACTH症用O，P´DDD治疗者5年存活率为零。