原发性醛固酮增多症（外科）(2)

（2）阵发性手足搐搦及肌肉痉挛：见于约1/3的患者，伴有束臂加压征（Trousseau征）及面神经叩击征（Chvostek征）阳性。可持续数日至数周。可与阵发性麻痹交替出现。发作时各种反射亢进。低血钾时神经肌肉应激和能降低而肌肉麻痹。当补钾后应激机能恢复而抽搦痉挛。这种症状与失钾、失氯使细胞外液及血循环中氢离子减低（碱中毒）后钙离子浓度降低，镁负平衡有关。

㈢失钾性肾病和肾盂肾炎 长期失钾，肾小管近段发生病变，水分再吸收的功能降低，尿液不能浓缩，比重多在1.015以下，因而出现烦渴、多尿、夜尿。钠潴留亦可刺激下视丘司渴中枢而引起烦渴。由于细胞失钾变性，局部抵抗力减弱，常易诱发上升性尿路感染，并发肾盂肾炎。有慢性肾盂肾炎时尿中可见白细胞和脓球。

【辅助检查】

㈠血生化检查

1.血钾 确定有无低血钾对本病诊断有重要意义。为测定结果较为可靠，检查前应停用利尿剂3～4周。有人主张在检查期间，每日口服氯化钠6g（分3次口服）共5～7天，并须连续多次测定才更可靠。血钾可降至2.0～3.0mmol/L。但是，本病早期低血钾的临床症状常不存在，甚至血钾也在正常范围内，此时仅可从醛固酮分泌率增快、血浆肾素活性偏低及高血压才疑及此病。数年后才发展成间歇性低血钾症期，伴应激后发生阵发性肌无力及麻痹表现。至较晚期才发展为持续性低血钾伴阵发性麻痹症状。尤其是肾小管病变更是长期低血钾的后果。因此，低血钾症是随病情加重而逐渐明朗化的。

2.血氯化物 常低于正常值。

3.血钠 有轻度增高。

4.二氧化碳结合率 常上升，提示代谢性碱中毒。

5.血浆pH常偏高，可达7.6。

6.钙、磷 大多正常。有搐搦者游离钙常偏低。

7.镁 正常血镁0.85±0.15mmol/L。患者可轻度降低。

8.糖耐量试验 由于失钾，抑制了胰岛素的分泌，口服葡萄糖耐量试验可呈耐量减低。

9.静脉血浆中醛固酮测定 正常人卧位为5.2±2μg/dl。本病患者明显升高，肾上腺皮质肿瘤者尤为明显。

㈡尿

1.尿量增多 尿常规呈比重降低，且趋向固定。呈碱性或中性，有时有尿路感染表现。

2.尿钾 在普通饮食时虽有低血钾，但尿钾仍较多，超过30mmol/24h，是本病之特征。

3.尿醛固酮 常高于正常（10μg/24h）。但尿醛固酮排出量受许多因素影响，测定时应固定钠、钾的摄入量（钠160mmol/d， 钾60mmol/d）。并反复多次测定才可靠。当血钾严重降低时，尿醛固酮排出增多则不明显。对尿醛固酮排出量正常者则必须补钾后再测尿醛固酮、醛固酮分泌率或静脉血浆醛固酮，若增高则有诊断价值。

㈢唾液中的钠/钾比 正常＜2。＜1.0时即应疑有原发性醛固酮增多症。

㈣某些特殊试验

1.钾负荷试验 在普通饮食条件下（每日钠160mmol，钾60mmol），观察1周，可发现钾代谢呈负平衡。继之补钾1周，每日增加钾100mmol，但仍不能纠正低血钾症。而其它原因所致的低血钾者，血钾却有明显的升高。

2.食物中钠含量改变对钾代谢的影响 低钠试验：正常人当食物中氯化钠摄入少于20～40mmol/d，1周后，尿醛固酮增高，尿钠降低，但尿钾不降低。但在原醛症者，由于继续贮钠排钾，则尿钠降低，原已增高的醛固酮不进一步升高，而尿钾也同时降低。尿钾降低的原因是由于尿钠降低，限制了与钾的交换。高钠试验：对病情轻、血钾降低不明显的疑似原醛症病人，可作高钠试验。每日摄钠240mmol，共1周。如为轻型原醛症则由于大量钠进入远曲小管并进行离子交换，使尿钾排出增加，血钾将更降低。对严重低血钾的典型病例不应作高钠试验，以免加重病情。钠摄入量对肾素和醛固酮的影响见表1。

3.螺旋内酯（安替舒通、Spironolactonum）治疗试验 此药可拮抗醛固酮在肾小管中对电解质的作用而改善症状，但尿醛固酮排量仍显著增高。方法是每日分3～4次口服安替舒通300～400mg， 连续1～2周以上。患者服药后血钾升高恢复正常，血压下降至正常。继发性醛固酮增多症的患者结果与原醛症相同。

表1 钠摄入量对肾素和醛固酮的影响

   钠摄入量 肾素分泌 醛固酮分泌 正常 高钠  代表主要环节 ↓ ↓ 低钠 ↑ ↑ 继发性 醛固酮增多 高钠  ↑ 代表主要环节 ↑ 低钠 ↑ ↑ ↑ ↑  原发性 醛固酮症

　

高钠 ↓ ↑ 代表产要环节 低钠 ↓ ↑

4.血浆肾素活性测定 正常人血浆肾素活性（当每日钠摄入量为200mmol，站立3小时）为3.2±0.5mμg/ml，每日钠摄入量为10mmol，站立3小时则为17.6±0.9ng/ml。原醛症时无论在高钠还是低钠条件下，均有明显降低。而继发性醛固酮增多症者则均明显增高。故可依此来进行鉴别原醛症和继发性醛固酮增多症。正常血浆血管紧张素Ⅱ的意义相同。其正常值平均26±10pg/ml， 立位加速尿激发后平均增加45±38。原醛症时下降，继发性醛固酮增多症时上升。