脊髓肿瘤（外科）(2)

【临床表现】

脊髓肿瘤早期多表现为神经根受压症状及逐渐出现的脊髓受压症状。早期症状主要为麻木无力及感觉异常，为髓内肿瘤的特征之一。而这种麻木和感觉异常一般按自然皮节分布而不是按神经节段平面分布。同时或稍后，伴有脊髓长传导束的刺激或受压征。早期主要侵犯脊髓灰质，有垂直发展倾向，在脊髓中心上下纵行生长。其对脊髓丘脑束的影响与髓外肿瘤相反，感觉障碍常首先起于病变相应节段。随病变发展，逐渐由上向下发展，为髓内肿瘤的特有临床表现，有助于肿瘤的定位诊断。

如果病变完全局限于髓内中央管附近灰质，损及痛温觉纤维相交叉的灰质前连合，出现痛觉和温觉减退或消失而触觉存在，呈感觉分离现象，且在病程中出现节段型感觉障碍区，酷似“脊髓空洞症”。其疼痛症状出现较晚且范围广泛。当肿瘤侵及固有神经元和脊髓丘脑束交叉纤维或下行纤维，则引起疼痛。因而髓内肿瘤常表现为感觉缺失在先，疼痛在后。此种疼痛具有疼痛剧烈，部位固定，持续存在，因咳嗽用力加重等特点，不具有定位诊断的价值。

颈脊髓内肿瘤可有下运动神经元损害症状，肌肉萎缩，椎体束征出现晚且不明显，脊髓半切综合征少见或不明显；病程短者只有上肢症状而下肢正常，当累及四肢时，上肢常重于下肢，一般不出现Brown-Sequard综合征。皆有四肢疼痛觉及触觉降低，如手或双足冷或灼热感，有感觉障碍平面。椎管梗阻出现较晚或不明显，脑脊液蛋白含量增高不明显，放出脑脊液后症状改善不明显；棘突叩痛少见，脊柱骨质改变较少见。

【辅助检查】

椎管穿刺与脑脊液检查

椎管梗阻出现较晚或不明显，放出脑脊液后症状改善不明显。脑脊液蛋白含量增高不明显。

影像学检查

椎管造影、CT、CTM，特别是MRI检查是明确诊断髓内肿瘤的重要手段，能较准确地判断肿瘤所在部位、大小、性质及其与邻近组织的关系，并为治疗提供依据。虽然椎管造影可显示肿瘤所在节段脊髓梭形膨大，但由于髓内肿瘤椎管梗阻较髓外肿瘤出现晚，因此难以发现早期病变。CTM能较准确地显示肿瘤所在部位及其性质，特别是延迟扫描能清楚地显示肿瘤上下端之囊变部分。

MRI检查颇为重要，为目前诊断脊髓内肿瘤最先进的检查方法。室管膜瘤MRI常表现为实质和囊性两部分组成。前者为肿瘤存活部分，也是手术切除的重要部分，T1加权象信号比邻近正常脊髓信号低，而T2加权象信号较高。由于周围脊髓水肿部分在T2加权象也呈高信号，故T2异常信号区要比肿瘤实际大小要大，手术时应注意。室管膜瘤为富血管性肿瘤，其实质部分均可发生显著的异常对比增强，因而术前Gd-DTDA增强扫描颇为重要。其囊性部分为坏死液化所致，继发脊髓空洞形成。其坏死液化部分的T1、T2加权象信号强度介于肿瘤实质部分与脑脊液之间，而继发脊髓空洞信号与脑脊液相似。星形细胞瘤MRI表现与室管膜瘤相似，有时两者难以鉴别，增强扫描有一定鉴别价值，即位于脊髓中央异常对比增强者以室管膜瘤为多，不发生异常对比增强者以星形细胞瘤居多。

【鉴别诊断】

颈椎病

  脊髓肿瘤的临床表现与颈椎病十分相似，并由于脊柱退行性疾病的高发病率，使脊髓肿瘤常被忽视。对此，临床医师应予以高度重视。脊髓肿瘤早期多表现为根性痛及逐渐出现的脊髓受压症状。具有部位固定，疼痛剧烈，持续存在，因咳嗽用力加重等特点。同时或稍后，伴有脊髓长传导束的刺激或受压征。故而对这类患者应常规进行神经系统检查，并进行相应的影像学检查。

髓外肿瘤

常见临床病理类型为神经纤维瘤、脊膜瘤。神经根痛较常见，且具有定位诊断的价值。感觉改变以下肢远端感觉改变明显，且由下往上发展，无感觉分离现象。锥体束征出现较早且显著，下运动神经元症状不明显，脊髓半切综合征明显多见。椎管梗阻出现较早或明显，脑脊液蛋白明显增高，放出脑脊液后由于髓外肿瘤下移而症状加重。脊突叩痛多见，尤以硬膜外肿瘤明显，脊柱骨质改变较多见。

脊髓空洞症

发病徐缓。常见于20～30岁chengren的下颈段和上胸段。一侧或双侧的多数节段有感觉分离现象及下运动神经元瘫痪。若空洞向下延伸，侵及侧角细胞则常伴有颈交感神经麻痹综合征（Horner's syndrome）及上肢皮肤营养障碍。早期无椎管梗阻现象，晚期可引椎管梗阻。MRI检查可明确诊断并与髓内肿瘤相鉴别。

【预后】

脊髓髓内肿瘤因其部位特殊，包绕的脊髓组织被轻微损伤后便易导致严重神经机能障碍，在诊断及治疗上均存在一定困难，手术往往难以完整切除，术后效果常不理想，甚至加重。