恶性黑素瘤

【诊断】【治疗措施】【病因学】【病理改变】【临床表现】  

【概述】

恶性黑素瘤（Malignant melanoma简称恶黑）为起源于黑素细胞的恶性肿瘤，多发生于皮肤，其发病占皮肤恶性肿瘤的第三位。

【诊断】

 所有怀疑的黑色损害以及原有色素痣扩大颜色加深、发红、出血，破溃应整个切除做组织病理检查。当损害有可能导致播散时，不应取活检以防造成早期转移。有条件的最好做冷冻快速切片检查，一旦确诊就应广泛切除。

本病有时需与色素性基底细胞癌、色素痣良性幼年黑色素瘤（Spitz痣）、脂溢性角化症、鳞癌、化脓性肉芽肿等鉴别。必要时做免疫组化如S-100蛋白、HM-45等进一步确定。

【治疗措施】

对早期未转移的结节或斑片损害应手术切除，切除包括皮疹周边范围正常组织1～3cm，如果是指（趾）恶黑，截指术是必要的。已肯定受累的淋巴结应该切除，但预防性淋巴结切除仍有争议。从肢体动脉灌注抗有丝分裂药物治疗肢体黑素瘤也有一定疗效。发生血行广泛转移者须采用以甲氮咪胺为基础的联合化疗和放射治疗。

【病因学】

不十分清楚。日光照射是一危险的因素，尤其白种人皮肤日光过度照射以后易患此病。局部外伤刺激也是常见的原因。此外，还与色素痣恶变有关，有人统计约占10%。其他可能有关的原因有遗传，患者免疫反应低下及病毒感染等。

【病理改变】

 恶性黑素瘤的典型病理特征是在真皮表皮交界处不不典型的黑素细胞增生，且瘤细胞侵犯表皮和真皮。瘤细胞呈双相分化，上皮细胞型与梭形细胞型。细胞核呈显著异形性，核形怪异。还可见单核、双核或多核，常见核分裂象。

恶黑的组织病理形态因不同类型而不尽相同。

1.恶性雀斑样痣黑素瘤  表皮萎缩，基底层有较多不典型黑素细胞，并向下侵袭真皮，瘤细胞内或细胞间质中噬色素细胞含有相当多的黑素。

2.浅表扩散性黑素瘤  表皮突向下不规则增生，真皮表皮交界处和真皮内可见不典型的痣细胞巢，除上皮细胞型与梭形细胞型的黑素细胞外，有时表皮上部还可见少数paget样黑素细胞。真皮炎症细胞浸润明显。

3.结节性黑素瘤  不典型黑素细胞垂直向下增生侵入真皮，而不向表皮侵犯。上皮细胞型的黑色素细胞常排成腺泡状；梭形细胞型则类似成纤维细胞，有时作束状排列。

4.肢端雀斑样痣黑素瘤  表皮增厚，含大量色素的不典型黑素细胞巢位于表皮下部，常见梭形黑素细胞。表皮上部也可见paget样的黑素细胞，真皮乳头可见噬色素细胞。

无黑素性恶性黑素瘤的细胞形态结构具备恶黑特点，HE染色中无明显黑素，用多巴（Dopa）试验可呈阳性反应，银染色可显示少量黑素。

对恶黑的组织学诊断除了确诊、分型外，还应观察其侵袭程度，瘤细胞侵犯愈深则预后愈差。通常采用Clork深度和Breslow厚度两个主要参数来表示。

（1）Clork分级  Ⅰ级：瘤细胞限于表皮内；Ⅱ级：侵入真皮乳头；Ⅲ级：充满真皮乳头；Ⅳ级：侵入真皮网状层；Ⅴ级：侵入皮下脂肪层。从Ⅰ级到Ⅴ级的5年存活率依次为99%，95%，90%，65%和25%。

（2）Breslow测定法是用目镜测微器测量肿瘤厚度。肿瘤厚度与患者5年存活率的关系为：厚度小于0.85mm为98%；0.8～1.69mm为90%；1.7～3.59mm为70%；大于3.6mm为45%。

【临床表现】

1.恶性雀斑样痣黑素瘤（Lentigo maligna melanoma） 系从恶性雀斑样痣发展而来，通常在恶性雀斑样痣多年以后，皮疹扩大，出现蓝黑色结节和溃疡，多见于老年人面部。

2.浅表扩散性黑素瘤（Superficial spreading melanoma）以白种人多见。皮疹为红色、白色或蓝色不规则色素斑，边缘不规则，表面凹凸不平，可触摸到小的隆起结节。

3.结节性黑素瘤（nodular melanoma）  皮疹可出现任何部位，发展迅速，开始即为棕红色、蓝色或黑色皮下结节，可有溃疡和出血，特征性的表现是卫星状损害或有色素溢出现象。早期容易发生淋巴结转移和血行播散。

4.肢端雀斑样痣性黑素瘤（Acrallentiginous melanoma） 发病率约占所有黑素瘤的5%，但多见于黑种人及黄种人。国内报告也以此型多见。开始为缓慢播散的不规则色素斑，颜色多样似恶性雀斑样痣。最终皮疹发展成结节和溃疡，大部分发生在掌蹠特别是蹠。指（趾）甲下与甲周围也易受累。

除上述类型外还可见天黑素性恶性黑素瘤（Amelanotic malignant melanoma）。