先天性肌性斜颈

【诊断】【治疗措施】【病因学】【病理改变】【临床表现】【鉴别诊断】  

【概述】

先天性肌性斜颈系—侧胸锁乳突肌挛缩所致的头颈部向患侧倾斜的一种先天性畸形。

【诊断】

根据生后两周内出现颈部质硬包块，无红肿热痛，边界清楚，可活动，X线片未见颈椎异常可作出诊断。

【治疗措施】

1.非手术疗法 新生儿期发现颈部有包块时，在医师指导下，由父母行患儿颈部被动牵拉活动，头部先向健侧牵动，然后下颌转向患侧，每个动作缓慢进行，每天做颈部被动活动3～4次，每次10分钟左右。另外，哺乳时患侧固定在母亲胸前，使患侧得到牵拉。逗引婴儿时，站在患侧一边也是起到牵拉胸锁乳突肌的一种方法。也可辅以局部理疗。经一年左右的保守治疗，约76%～86%患儿可得到矫正。

2.手术治疗 经保守治疗无效或未经治疗的1岁以上患儿，由于肌肉已纤维化，面部出现畸形，只有通过手术才能矫正其畸形。手术最佳年龄为1～5岁。1岁以内手术者容易发生疤痕粘连，同时全麻插管后容易引起肺部并发症。5岁以上者，因继发畸形较重，面部变形较难恢复。常采用的手术方法有：

（1）胸锁乳突肌的锁骨头和胸骨头切断松解术 在锁骨上方内侧作一与锁骨平行的横切口，长约4厘米，显露胸锁乳突肌的胸骨头和锁骨头，将止血钳自肌起后方通过并挑起，然后将其切断，并切除2厘米长的肌肉断端，以防止术后两端粘连。用手指检查是否残留有挛缩肌肉及筋膜带。仔细地进行松解。嘱台下麻醉师旋转其头部，如颈部活动有部分受骗上当限，而软组织挛缩带确已松解，则应进一步松解并切断该肌乳突头。缝合皮下及皮肤，但不能缝合颈阔肌，因可妨碍术后头部固定在过度矫正的位置。伤口放置橡皮引流条，24小时后拔除。

（2）胸锁乳突肌Z形延长术 为了使病人术后颈部外形美观，近年来有些学者采用胸锁乳突肌“Z”形延长术，显露胸锁乳突肌的锁骨端和胸骨端，在锁骨上方横断锁骨端，然后将胸骨端做Z形成形。我院两年来进行10例胸锁乳突肌Z形延长术，疗效满意，外形美观。

术后处理：颈围领固定3个月，如6岁以上者应将头部固定在过度矫正的位置，2岁以下者每天坚持头颈部被动锻炼，以达到维持头颈部活动范围（图1）。有些学者主张术后4周，夜间穿支具，白天头颈部功能活动锻炼。

图1 （A）右侧先天性肌性斜颈（B）（C）手法被动活动示意图（D）右侧胸锁乳突肌解剖

【病因学】

先天性肌性斜颈的发生原因仍不清楚。但有以下几种学说：

1.创伤学说：生后或生后两周内可扪及颈部包块，与臀位产或使用产钳等因素有关。但有些剖腹产的新生儿也可发生斜锁。

2.子宫内压力学说：胎儿在子宫内的头颈部位置异常造成胸锁乳突肌缺血所引起。 

【病理改变】

病变可累及整个胸锁乳突肌，但也可局限于该肌的胸骨头或锁骨头附着处。病理改变为肌肉纤维化。透射电镜检查证实为肌肉退行性变，间质胶原沉积明显增加，这种变化系肌肉被非特异性纤维组织所替代的结果。 

【临床表现】

头颈部向患倾斜，有小部分患儿出生时就可出现，多数患儿在生后两周内出现。头斜向患侧，下颌转向健侧。在胸锁乳突肌中下1/3处可扪及一个椭圆形或梭形包块，基底不固定，可活动。无红肿热痛，质地较硬，至4周时可增大到2厘米左右。6个月内包块多自行消失。此时胸锁乳突肌挛缩逐渐加重。头面部继发性畸形加重，患侧面部缩小，两眼不在同一平面，下颌向患侧转动受限，胸锁乳突肌挛缩呈条索状。X线片显示颈椎骨质无异常。 

【鉴别诊断】

1.先天性颈椎畸形 颈部短而粗，活动度减小，常见有颈椎半椎体、颈椎融合（Klippel Feil Syndrome）等。

2.颈椎半脱位 多为3～5岁儿童，咽部炎症后引起颈椎周围软组织充血，突然出现头颈部偏斜，活动受限，项肌紧张。颈椎开口正侧位片可见颈_1～2半倍位。

3.眼科疾病 患儿由于一侧近视，另一侧远视，可出现头颈部向一侧倾斜。但胸锁乳突肌无挛缩，头颈部旋转无受限。

4.其它 颈部椎间盘病变、脊髓空间症、一侧胸锁乳突肌缺如等均可引起头颈部倾斜。