骨的原发性淋巴瘤(2)

当怀疑或已确诊为骨的原发性淋巴瘤时，应注意检查全部的骨骼（骨扫描）、淋巴结、肝、脾、骨髓涂片和外周血。

【辅助检查】

X线所见  骨的原发性淋巴瘤的影像表现与尤文氏肉瘤的影像表现无明显不同，没有典型的影像表现。与尤文氏肉瘤的不同点是其生长缓慢，通常于成年期发病，骨膜的反应性成骨少。

骨的原发性淋巴瘤的影像表现为溶骨为主的病变，通常为点性溶骨，边界模糊，骨破坏常表现为虫蚀状。在少见情况下，溶骨可融合成均匀的溶骨影像。

在溶骨的旁边可有骨密度增高区域，为反应性成骨，其被肿瘤组织弥漫渗透，不被重吸收。少数病例的影像可主要表现为密度高的骨硬化。

皮质骨一般是中断的，但有时亦可保持相对完整。在进展期，肿瘤可扩散至软组织中，形成的肿块透X线，边界模糊，可有一些反应性骨化条纹。外骨膜无或很少有反应性成骨，如患者为青少年，并且肿瘤位于骨干，外骨膜的成骨可能活跃些，但很少能产生葱皮样的影像。病理骨折常见。

骨的原发性淋巴瘤于解剖上的病变范围通常要比影像上所见到的病变范围要大的多，与尤文氏肉瘤相似，在这种意义上，骨扫描和MRI更精确。由于骨的原发性淋巴瘤的病程进展缓慢且缺乏症状，一些病例的病变在诊断时就已存在较长时间，其影像上的病变范围也可很大。有时，肿瘤于影像上可侵犯整个骨的一半、甚至整个骨干。

淋巴管造影可检查区域淋巴结是否受累，骨扫描可除外其它骨的病变，也可作肝和脾的同位素扫描。

【鉴别诊断】

某些骨的原发性淋巴瘤的临床和影像表现可类似于某些非肿瘤性疾病，如骨髓炎、嗜酸性肉芽肿，但在多数情况下，其影像表现是肿瘤性的改变，但具体到个例，可能与纤维肉瘤、恶性纤维组织细胞瘤、尤文氏肉瘤或骨肉瘤相混淆。

术中可见少数病例的肿瘤组织内有明显液化并被包裹，可能会误诊为骨髓炎。

确诊依靠病理诊断，但有时病理也难以确定诊断。如果具有上述组织学特点的肿瘤组织取自淋巴结，可肯定诊断，最多可与何杰金氏肉瘤相混淆，但当受检组织来源于骨骼时，则很难与尤文氏肉瘤鉴别。

最后，在个别情况下，骨的原发性淋巴瘤需与未分化上皮性癌的骨转移、组织细胞增殖症X的骨病灶之相鉴别，其原因是骨的原发性淋巴瘤病变的边缘炎症反应明显。

【预后】

骨的原发性淋巴瘤的病程多变，缓慢且隐袭，即使于治疗后10年也难以判断其预后。5年生存率于骨的原发性淋巴瘤中无太大意义，即使在化疗应用以前，其5年生存率也可达到40%～50%，但其10年生存率只有30%左右，联用化疗后，其10年生存率已提高到了60%～80%，其预后较尤文氏肉瘤的好。

提示预示不良的因素是骨内病变的范围大、位于躯干骨或骨盆者。有时，骨的原发性淋巴瘤可在放疗区内复发。少数病例可于放疗后数年于同一部位出现放射性肉瘤。