冠状动脉终止异常

【治疗措施】【病理改变】【临床表现】【辅助检查】【鉴别诊断】【预后】  

【概述】

冠状动脉终止异常或冠状动脉瘘包括左、右冠状动脉的主支或分支直接通入心腔、冠状静脉窦、肺动脉、肺静脉、上腔静脉或支气管血管。1865年kraUse首先描述这种先天性冠状动脉终止异常。Trevor于1912年报道1例右冠状动脉通入右心室的尸解资料。Oldham等于1971年从文献上收集200例冠状动脉瘘，最常见的是右冠状动脉-右心室瘘，约占25％，而冠状动脉通入左侧心腔者最为少见。随着冠状动脉造影术的广泛开展，文献上报道的冠状动脉瘘病例数日益增多，少数病例冠状动脉瘘可累及数支冠状动脉。冠状动脉瘘大多数单独存在，但25％左右病例可与心脏间隔缺损、瓣膜疾病等先天性或后天性心脏病合并存在。

【治疗措施】

冠状动脉瘘的唯一治疗方法是施行外科手术，闭合冠状动脉与心腔之间的异常通道。1947年Biorck，Crafoord首先施行结扎术治疗1例冠状动脉-肺动脉瘘获得成功。Xwan等于1959年在体外循环下施行冠状动脉瘘缝闭术。

临床上呈现心室充盈负荷增多、充血性心力衰竭、心肌供血不足和细菌性心内膜炎等症状的病人，诊断明确后即应考虑外科治疗。对于冠状动脉瘘口小、分流量少、肺循环与体循环血流量比率小于1.3、临床上无症状的婴儿或幼童病例的手术适应证，意见尚不一致。有的作者认为可长期随诊观察，如冠状动脉瘘趋向增大或临床上呈现症状时，再考虑手术治疗。另一种意见是冠状动脉瘘自行闭合的可能性极少，手术治疗比较简便安全，治疗效果良好，为了预防长大后可能发生的各种并发症，诊断明确后均应在童年期施行手术治疗。

手术操作方法可根据病变情况选用：①冠状动脉结扎术（图1）；②冠状动脉瘘切线缝闭术（图2）；③冠状动脉切开缝闭瘘口术（图3）；④经心腔切口缝闭瘘口术（4）。前两种手术方法可不需应用体外循环，后两种手术则必需在体外循环下进行操作（图1）（图2）（图3）（图4）。操作技术：仰卧，前胸中线切口，纵向锯开胸骨，切开心包膜，病变的冠状动脉在心肌表面呈现纤曲扩张的血管，甚易辨认，瘘口部位常可们到震颤。心脏前壁冠状动脉瘘且瘘口位于冠状动脉主支或分支的终末端者可作冠状动脉结扎术；在靠近瘘口处，游离冠状动脉后先暂行阻断至震颤完全消失，严密监测心电图5～10分钟，如无心肌缺血征象，即可用缝线双重结扎或予以切断。冠状动脉有瘘口数个位于主支的下壁者则宜作冠状动脉瘘切线缝闭术：在病变冠状动脉下方穿越浅层心肌，并列放置数针与血管呈垂直方向的交锁褥式缝线，暂行收紧缝线至震颤消失，心电图监测无心肌缺血征象后即可逐一结扎缝线，封闭瘘口。冠状动脉瘘位于左侧房室沟，累及回旋支或右冠状动脉远侧段，显露比较困难或呈动脉瘤样扩大，需行部分切除术。瘘口部位不在冠状动脉的终末端者则需在体外循环下施行冠状动脉腔内瘘口缝闭术。建立体外循环之前应先在心肌表面放置缝线，精确标明冠状动脉瘘的部位，以防建立体外循环后局部震颤消失，难于确定病变部位。建立体外循环结合低温后阻断升主动脉，纵向切开病变的冠状动脉，缝合瘘口，再缝合冠状动脉切口。如病变的冠状动脉呈动脉瘤样扩大，则可部分切除冠状动脉瘤壁，再行缝合。极少数病例需切除动脉瘤，植入一段大隐脉。冠状动脉瘘破入心房、心室或肺动脉者则可在体外循环结合低温下，阻断升主动脉，切开冠状动脉瘘通入的心腔或血管腔，在腔内缝闭瘘口。

图1　冠状动脉结扎术治疗右冠状动脉-上腔静脉瘘

图2　冠状动脉瘘切线缝闭术

图3　冠状动脉切开瘘口缝闭术

图4　经肺动脉切口缝闭并切除冠状动脉瘘

冠状动脉瘘外科治疗效果良好，并发巨大冠状动脉动脉瘤者则手术危险性增高，手术死亡率约为2％。术后心肌梗塞并发率约为3～6％。4％的病人术后冠状动脉瘘复发。术后长期随诊，临床症状消失，心功能恢复正常。

【病理改变】

冠状动脉瘘最常累及右冠状动脉或其分支，约占50～55％；累及左冠状动脉或其分支约占35％；左、右冠状动脉或其分支均受累者占5％。90％的冠状动脉瘘通入右侧心腔、肺血管或上腔静脉，以通入右心室最为多见，占40％，次之为右心房25％和肺动脉15～20％。

受累的冠状动脉扩大、纡曲、延长、血管壁薄，形似静脉。瘘口大、分流量多者，血管病变程度更重。扩大的血管一般外径比较均匀，但有时在靠近瘘口部位呈动脉瘤样扩张，但血管裂破和粥样硬化病变均甚为少见。

冠状动脉瘘一般仅有单个瘘口，径约2～5mm，瘘口边缘为纤维组织。有时瘘口多个形成类似海绵的血管丛。接受冠状动脉瘘的心腔，特别是右心房、左心房或冠状静脉窦往往高度扩大，而左心室、右心室和肺动脉则在呈现充血性心力衰竭之前，扩大或肥厚均不明显

通入右侧心腔或肺动脉、体循环静脉系统的冠状动脉瘘，产生舒张期和收缩期时，血液从主动脉快速分流入右侧循环系统，分流量多寡取决于主动脉与接受冠状动脉瘘的心腔之间压差的高低以及瘘口的大小。一般左至右分流量较少，肺循环与体循环血流量比率很少超过1.8。冠状动脉瘘通入左心室则仅在舒张期产生分流，且分流量更少，冠循环血液分流增加心脏负荷，同时冠状动脉瘘亦可产生窃血作用以致远侧的冠循环血流量相应减少，局部心肌血供相应降低。冠状动脉瘘通入右侧心腔者可引致肺循环血流量增多，肺动脉压力升高。通入左心室者则引致左心负荷增重和左心室肥厚。病程历时长、瘘口逐渐增大、分流量增多、心脏负荷加重后可引起充血性心力衰竭。