冠状动脉终止异常(2)

约5～10％冠状动脉瘘病例可并发细菌性心内膜炎。

【临床表现】

绝大多数病人临床上不呈现症状，常因体检时发现连续性心脏杂音，心脏轻度增大或肺野充血引起注意而得到诊断。或进行选择性冠状动脉造影时被偶然发现。冠状动脉瘘口小的病例可终生无症状。瘘口较大，左至右分流量较多的成年病例可呈现乏力、心悸、气急等症状。心绞痛和心肌梗塞均甚少见，前者仅见于7％的病例，后者则仅3％。12～15％的病例出现充血性心力衰竭症状，多见于成年病人，20岁以上约近20％，20岁以下则仅有6％。引致充血性心力衰竭的病因主要是长期左至右分流，少数病人因分流量极多则可在婴儿期呈现充血性心力衰竭。并发细菌性心内膜炎时，临床上呈现寒战、发热等症状。

体格检查：冠状动脉瘘的主要体征是心前区可听到连续性杂音。瘘通入右心房的病例杂音位于胸骨右缘第2、3肋间。瘘通入右心室者则杂音位于胸骨左下方。瘘通入肺动脉则杂音部位与动脉导管未闭相似。瘘通入左心室则仅能听到舒张期杂音位于胸骨左下缘。瘘口靠近前胸壁者在杂音区可能扪到收缩期震颤。脉压增宽较为少见。

【辅助检查】

胸部X线检查：大多数病例无异常征象或显示心脏轻度增大、肺动脉隆起和肺血管充血。出现充血性心力衰竭的病例则心脏明显增大，右心房或左心房增大。有时心脏边缘被扩大纡曲的冠状动脉所掩盖，致在X线片上显现心脏轮廓不规则变形。

心电图检查：约半数病例心电图正常，其余则可呈现右心室或左心室负荷过重的征象。

心导管检查：冠状动脉瘘通入右侧心腔者，在右心房、右心室或肺动脉水平可查到血液含氧量增多，从而明确左至右分流部位。分流量较大者肺动脉压力可轻度增高。

超声心动图检查：切面超声心动图可显示扩大明显的冠状动脉和增大的心腔。超声脉冲多普勒检查可能显示冠状动脉瘘的部位。

心血管造影检查：逆行升主动脉造影或选择性冠状动脉造影可显示造影剂经扩大纤曲有时呈动脉瘤样扩张的病变冠状动脉通入心腔，既可明确诊断，又能查明冠状动脉瘘的部位。

【鉴别诊断】

冠状动脉瘘产生的连续性杂音与动脉导管未闭，主、肺动脉隔缺损，主动脉瓣窦动脉瘤破裂，高位心室间隔缺损伴主动脉瓣关闭不全，胸壁或肺动静脉瘘等相近似，易于混淆。对于杂音出现的时间、部位、响度、性质、传导方向以及临床症状欠典型的病例，在鉴别诊断上应考虑冠状动脉瘘的可能性。心导管检查、超声心动图、主动脉造影及选择性冠状动脉造影可以明确诊断。

【预后】

冠状动脉瘘的自然病程演变尚不肯定。冠状动脉瘘自然闭合极为少见。自行破裂亦极罕见。冠状动脉瘘于出生时或童年期呈现后，瘘口小者可持续存在且不增大；中等度大小的瘘口可逐渐增大，但进展缓慢，常需历时15年以上；瘘口巨大者则在婴儿期或进入青年期后可呈现气急、充血性心力衰竭和心绞痛。由于大多数病例瘘口一般不大，50岁以上才开始出现长期左室充盈容量增多的临床症状。约5～10％的病人可并发细菌性心内膜炎，任何年龄均可发生。