冠状动脉异位起源(2)

图2　主动脉-左冠状动脉、大隐静脉旁路移植术
⑴左冠状动脉起源于肺动脉，冠循环逆流入肺动脉；⑵结扎左冠状动脉起始部；⑶用大隐静脉作主动脉-左冠状动脉旁路移植术；⑷完成移植术

（3）肺动脉内通道术：这种手术进入临床应用仅有十多年的历史，其优点是无需解剖游离左冠状动脉和对细小的冠状动脉施行操作难度较大的切开缝合术，特别适用于左冠状动脉开口位于肺动脉左侧壁，因而长度较短的病例。

胸骨正中切口，切开心包，建立体外循环结合中等度低温或深低温。在靠近肺动脉瓣上方切开肺动脉左侧壁，显露左冠状动脉开口部位，然后在升主动脉左壁与肺动脉紧邻部位各切除径约5～6mm的环状主动脉和肺动脉壁，直接缝合主动脉壁与肺动脉壁的小窗形chengren造的主-肺动脉瘘。在主-肺动脉瘘的上方另作肺动脉横向切口，到达肺动脉左壁时，再向下切开与肺动脉壁下方横切口相联接，这样在肺动脉前壁形成平行的长方形血管壁瓣片，将此瓣片缝合于肺动脉后壁，瓣片的右端和左端分别缝合于主-肺动脉瘘和左冠状动脉开口的四周，于是血液即可从升主动脉通过主-肺动脉瘘再经肺动脉腔内由肺动脉前壁缝成的通道进入左冠状动脉。肺动脉前壁遗留的缺损区则用心包片或绦纶织片覆盖缝补，肺动脉腔内血流通道亦可用心包片（Hamilton，1979）或游离的一段自体锁骨下动脉（arciniegas，1980）替代肺动脉前壁（图3）。影响手术死亡率的主要因素是病情轻重程度和手术时病人的年龄。术前心功能在Ⅲ级以下者，手术死亡率低于20％，术前心功能Ⅳ级或病情危重需紧急手术者则手术死亡率高达70％。arciniegas报道一组19例病人，手术时年龄在1岁以内的12例中，2例死亡；而1～2岁的7例无一死亡。由于左冠状动脉异位起源于肺动脉的病例不多见，开展外科治疗为期尚短，远期随访观察的病例数不多。Kirklin和Barratt-Boyes对此术后生存的19例病人，随访时间最长的19年，仅1例死亡，17例术后心功能为I级，另1例为Ⅱ级。左室显著缩小，心肌缺血的症状和征象明显减轻。由于心肌缺血引致中等度二尖瓣关闭不全者，大多数病例术后仍可听到心尖区收缩期杂音。

图3　肺动脉内通道术
⑴肺动脉切口；⑵主动脉-肺动脉吻合；⑶肺动脉前壁瓣片与肺动脉后壁缝合形成通道；⑷用心包片缝补肺动脉前壁缺损

右冠状动脉异位起源于肺动脉 右冠状动脉异位起源于肺动脉较之左冠状动脉远为少见，到1979年仅报道17例（LeBerg等），大多数病例不呈现临床症状，在尸体解剖时才明确诊断。由于右心室壁薄，张力低，两侧冠状动脉之间又可形成侧支循环，因此右冠状动脉分布区域的心肌氧供仍能维持，婴儿期不呈现临床症状，生长发育亦无异常，进入成年期后，少数病人可出现心力衰竭或猝死。升主动脉和肺动脉造影检查，可显示异位起源的右冠状动脉，从而明确诊断。

治疗方法是在体外循环下施行手术，将右冠状动脉开口连同其周围的部分肺动脉壁从肺动脉切下后移位植入升主动脉根部前壁。由于右冠状动脉较长，且起源于肺动脉前壁靠近升主动脉，移植术操作比较简易（图4）。

⑴右 冠状动脉从肺动脉壁切下

⑵植入升主动脉

⑶缝合肺动脉切口

图4　右冠状动脉植入主动脉

【病理改变】

冠状动脉异位起源于肺动脉（图5），最为多见。

图5　冠状动脉异位起源于肺动脉
1.左冠状动脉起源于肺动脉；2.左冠状动脉起源于肺动脉；3.左、右冠状动脉的起源于肺动脉；4.副冠状动脉起源于肺动脉；5.迥旋支冠状动脉起源于肺动脉。

左冠状动脉起源于肺动脉左瓣叶或后瓣叶瓣窦上方。距起始部5～6mm处分为前降支和回旋支。左、右冠状动脉之间存在侧支循环分支，但其数量多寡不一。右冠状动脉起源部位和分支情况正常。左心室肥厚并高度扩大，左心室心尖区扩大更为明显。左心室广泛纤维化，以心内膜下区最为显著，常有心肌梗塞病灶。纤维化病变区有时呈现局灶性钙化，心内膜下尚呈现不同程度的纤维弹性组织增生。由于乳头肌广泛纤维化甚或钙化，引致乳头肌功能失调。心内膜纤维弹性组织增生造成睫索融合和缩短和左心室纤维化引致左心室和二尖瓣瓣环扩大等原因，常呈现二尖瓣关闭不全。

病理生理：左冠状动脉异位起源于肺动脉产生的病理生理影响取决于体循环与肺循环的压差，以及左、右冠状动脉之间侧支循环的多寡和范围。在胎儿和新生儿期，左、右心室压力和血氧含量均相等，肺循环阻力与体循环阻力亦相近，因此起源于肺动脉的左冠状动脉可以获得与来自主动脉同等的灌注压力和氧供应，对胎儿的发育生长不产生任何影响。出生后7～10日肺循环阻力降低，肺动脉压降至正常。与此同时肺动脉血液氧饱和度亦降低到70％左右，血液红细胞压积也从出生前70～80％，到出生后3个月左右下降到40％左右，血红蛋白含量随之降低，于是异位起源的左冠状动脉不仅灌注压力下降到2．7～6．7KPa（20～50mmHg），而且灌注血液的氧含量也显著减少，引致左冠状动脉供血区的心肌氧供不足，左心室发生肥厚病变者，心内膜下区心肌由于缺血缺氧，呈现广泛纤维化。出生后婴儿能否存活取决于左、右冠状动脉之间侧支循环的发育情况。侧支循环充分发育则婴儿得以生存；侧支循环发育不充分则必将引致心肌梗塞而死亡。侧支循环过度丰富则起源于主动脉的右冠状动脉运送血流，经侧支循环进入左冠状动脉和肺动脉，产生左至右分流，引致充血性心力衰竭和冠状血管窃血综合征，约80～90％的病人于出生后1年内死于充血性心力衰竭或心肌梗塞，仅少数病人由于左、右冠状动脉之间侧支循环丰富，且大部分心肌包括左心室膈面和大部分心室间隔和左心室侧壁的血供来自右冠状动脉，则可能生存入成年期。