原发性心脏肿瘤

【诊断】【治疗措施】【病理改变】【流行病学】【临床表现】【鉴别诊断】  

【概述】

原发性良性心脏肿瘤 原发性心脏肿瘤中约有70％为良性肿瘤，且大多数病例可手术治愈。良性心脏肿瘤中，近一半以上为心腔粘液瘤，其他良性心脏肿瘤尚有脂肪瘤、血管瘤、纤维瘤、错构瘤和畸胎瘤等。粘液瘤最常见于左心房腔，约占心脏粘液瘤总数的75％左右，其次为右心房粘液瘤，占20％左右，心室粘液瘤和多发性心腔粘液瘤则甚为少见。

【诊断】

（一）心音图 部分病人其杂音强度可随不同体位而改变。

（二）心电图 心电图无特征性表现，可为正常心电图或出现左房右室肥大和心肌损害的表现，心房颤动少见。

（三）心脏X线表现 酷似二尖瓣病变的表现，两肺野郁血，心界呈轻度到中度增大，主要表现为左心房和右心室扩大，食管钡餐检查可见到食管轻度到中度的压迹。

（四）超声心动图 超声心动图系非创伤性检查，对心脏粘液瘤有特殊性诊断价值，其主要表现为①左心房腔增大。②在心腔内出现密集云雾状光团异常回声。③该异常回声随房室瓣开闭而改变，在舒张期瘤体异常回声可突入房室瓣口或瘤体部分突入左室或右室，在收缩期瘤体重新回纳入心房腔内（图1、2）。

图1　扇形超声心动图

图2　M型超声心动图显示左房腔内
密集云雾状光团的异常回声

（五）心血管造影 心腔内造影对心腔粘液瘤的部位、形态、大小和活动范围可提供参考资料，但由于造影剂在心腔内的稀释和各心腔阴影重叠，可能使显影欠佳。另外与左心房腔血栓的鉴别尚存在一定困难，加之检查设备复杂，耗费较大，故心腔粘液瘤诊断已被超声心动图检查所替代。

【治疗措施】

心腔粘液瘤虽属良性，但如切除不彻底可导致术后复发。术中操作不慎，使瘤体碎片脱落，术后即可引起体循环栓塞。目前对心腔粘液瘤手术治疗，均主张在体外循环直视下完整切除瘤体和瘤蒂附着处的房间隔卵圆窝组织。为了避免术中可能产生瘤体碎片脱落，在切除瘤体后，心脏各腔室均需用大量生理盐水冲洗，并细心察看各房室腔情况，有无多发性粘液瘤的存在，并察看房室瓣及瓣环有无扩大情况。在个别病例粘液瘤可能引起瓣膜损伤或瓣膜出现粘液样变性，有时需要附加瓣膜成形术，瓣环环缩术或人工瓣膜置换手术，以免术后存在瓣膜关闭不全。

心房切口选择可采用右房或经房间沟左心房切口或者双心房切口，当瘤体较大时，以采取双侧心房切口为宜。

【术后并发症及其处理】除一般体外循环手术可能产生的并发症外，心腔粘液瘤术后最常见的并发症为：①心律紊乱和房室束传导阻滞：一般来说均为短暂性，通过利多卡因静脉滴注治疗室性早搏。短暂的完全性房室传导阻滞用异丙基肾上腺素静脉滴注维持心率，必要时安置经静脉心内临时起搏，待恢复窦性节律后拔除起搏导线。②体循环栓塞：常为瘤体碎片脱落所致，脑部主要血管栓塞可引起脑组织缺氧、水肿和坏死，病人昏迷不醒甚至死亡。身体其他重要脏器血管栓塞，在扩张血管药和抗凝治疗无效情况下应采取切开血管取栓手术。

原发性恶性心脏肿瘤 主要为肉瘤类肿瘤，包括粘液肉瘤、横纹肌肉瘤、淋巴肉瘤和恶性血管瘤等。其中以横纹肌肉瘤为多见，这类肿瘤发病年龄较年轻，肿瘤发生在心房腔者比心室腔略为多见，由于心腔内肿瘤可引起心脏腔室的梗阻并产生相应的症状和体征，心脏肌肉广泛地被肿瘤组织所替代可导致心肌收缩无力，从而产生心力衰竭。肿瘤细胞浸润至心脏传导系统可引起心律紊乱或者房室束或其束枝传导阻滞，并引起患者突然死亡。肿瘤累及心外膜或心包可产生血心包和心包填塞征。

心脏恶性肿瘤与良性肿瘤，术前两者难于区别，一般常在术后切除肿瘤标本或尸检解剖中得到正确的病理诊断。心脏恶性肿瘤由于术中难以达到彻底根治，故手术后局部肿瘤复发机会很大或发生身体重要器官的远处转移而死亡。

【病理改变】

心腔粘液瘤是一种原发性良性肿瘤，肿瘤大多起源于房间隔卵圆窝邻近的原始内皮细胞或心内膜细胞，瘤体具有宽窄不一的瘤蒂，与房间隔卵圆窝部相联（图3），少数粘液瘤则可起源于心腔其他部位。粘液瘤的病理特征虽属良性，但肿瘤的生物行为具有低度恶性倾向，这主要表现为肿瘤具有生长迅速和浸润性生长的特点，手术切除不彻底常可导致局部复发和恶性变倾向的可能性。

图3　粘液瘤巨检
箭头所指为瘤蒂附着房间隔组织

粘液瘤肉眼检查可分为三型：①团块型：肿瘤呈实质性肿块，肿瘤有完整包膜，偶或瘤体碎片脱落可引起体循环栓塞。②息肉型：肿瘤呈息肉样葡萄串状，外包以内皮细胞层，该肿瘤易碎，脱落后可引起体肺循环栓塞。③混合型：上述二型混合存在。

镜检下瘤体表面覆以内皮细胞，瘤体内主要为多糖和粘液样基质，内有浆细胞、淋巴细胞和多角形细胞，并有纤维母细胞和吞噬细胞成网状散在于疏松结缔组织中，瘤体内尚有微血管伸入和血色素沉着（图4）。如为粘液肉瘤则瘤细胞丰富，细胞形态不一，胞核大而染色深且具有核分裂相，瘤细胞可侵入小血管内形成瘤栓。

图4　镜检下粘液样基质内含有浆细胞
淋巴细胞和多角形细胞，内有毛细血管

病理生理改变：主要决定于瘤体部位、大小和阻塞房室瓣口的程度，瘤体阻塞二尖瓣瓣口，可导致血流通过二尖瓣瓣口的障碍而产生类似二尖瓣狭窄的临床表现，如肺郁血和左心房、右心室的肥大。如瘤体阻塞三尖瓣瓣口，其临床表现类似三尖瓣狭窄、三尖瓣下移、缩窄性心包炎和心肌炎症状。另外粘液瘤体碎片的脱落可引起体肺循环的栓塞。