原发性心脏肿瘤(2)

【流行病学】

本病的发病率尚无确切统计，据西方国家文献报道，大约在350例风湿性心脏病二尖瓣病变中可发现1例心脏粘液瘤，而国内文献报道远较西方国家发病率为高。本病以女性为多见，男女之比为1∶1.5～2.0左右，发病年龄以30～50岁最为常见。

【临床表现】

主要表现为劳累后心悸、气急、胸闷，类似二尖瓣狭窄的症状。本病病程进展较快，最终发生心力衰竭。头昏或一过性昏厥均由于瘤体阻塞二尖瓣瓣口而引起一过性脑血供不足，病人休息或改变体位，可使上述症状有所缓解。瘤体急性阻塞二尖瓣瓣口，可引起左心房及肺静脉压力骤然升高而产生急性左心衰竭、肺水肿及咯血等症状。长期左房腔内压力升高，伴随着肺动脉压力增高及右心衰竭，病人表现为颈静脉充盈、怒张、下肢浮肿、肝脾肿大，甚至有腹水征。瘤栓脱落入体循环可引起脑、肾、肠系膜及下肢血管栓塞，另外约有半数病人可出现低热、轻度贫血、消瘦、胃纳差等症状，这些症状可能与瘤体内出血、变性和组织坏死或机体对粘液瘤的变态反应有关。

体征：大部分病人无二尖瓣面容，血压正常，右心衰竭患者可以见到颈静脉充盈怒张和下肢浮肿，严重者可触及肝脾肿大或有腹水征。

心脏听诊：心律规则，心尖区可听到舒张期或收缩期或双期杂音，部分病人心脏杂音性质和强度可随体位改变而改变，这一特征常被大多数学者所强调作为诊断粘液瘤的依据。心尖区舒张期杂音较短促，杂音部位较局限，杂音传导范围不广，第１音亢进。在个别病例中偶可听到肿瘤扑落音。当存在肺动脉高压时，肺动脉瓣区可听到喷射音，第２音亢进或分裂，右房粘液瘤在三尖瓣区可听到舒张期杂音。

【鉴别诊断】

左心房粘液瘤首先需要与风湿性心脏病二尖瓣病变作鉴别。详细病史可提供某些鉴别诊断的依据。如本病无风湿热病史，可呈现一过性昏厥病史，病程一般较短，病情进展较快，尤其在窦性节律情况下发生体循环栓塞，且无其他病因可查时，应高度怀疑左心房粘液瘤的可能性。心尖区短促而非渐增性舒张期杂音，如杂音性质和强度随着体位改变而变化，也可作为鉴别诊断的参考依据。超声心动图检查更具有特殊诊断价值，为了术前得到明确诊断，避免不必要的手术探查，因而对风湿性瓣膜病变，术前作超声心动图检查是完全必要的。右心房粘液瘤需与三尖瓣狭窄、三尖瓣下移、慢性缩窄性心包炎和心肌病作鉴别，在某些病例中作选择性心腔内造影，可以显示瘤体大小、部位和活动情况，以资鉴别。