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先天性二尖瓣畸形
来源：求医网 作者：求医网 点击:次 时间：2008-02-22
【概述】
先天性二尖瓣畸形可引致二尖瓣狭窄及/或关闭不全。Fisher于1902年即报道2例先天性二尖瓣畸形，60年代以后报道的病例日益增多。先天性二尖瓣畸形常与房室管畸形、大动脉错位、单心室、心房间隔缺损、心室间隔缺损、左心室流出道或主动脉出口狭窄、主动脉缩窄、法乐四联症等多种先天性心脏血管疾病合并存在。单独先天性二尖瓣畸形很少见，在先天性心脏血管疾病的尸检材料中仅占0.6％。在临床病例中占0.21～0.42％。二尖瓣由瓣环、瓣叶、腱索、乳头肌和左心房壁等结构组成，任何一个或数个组成结构发育异常均可产生先天性二尖瓣畸形。大多数病例多种组成结构均发育异常，致左侧房室血流通道多处发生狭窄。
先天性二尖瓣畸形病例如二尖瓣病变对心功能影响较轻又不伴有其它心脏血管畸形，临床症状较迟出现，可能生存到成年期。如在出生后1年内即呈现临床症状，则往往病情进展迅速并持续加重，约半数病例在6个月到1年内死亡，很少生存到10岁以上。因此明确诊断后应争取施行手术治疗。
治疗：Starky于1959年，Creech于1962年开展先天性二尖瓣畸形的外科手术治疗。由于先天性二尖瓣畸形病变比较复杂，形态多样且本病很少见，手术治疗的病例数不多，积累的经验很少。关于手术治疗的方法尚有不少不同的意见。选择施行手术的年龄需考虑体格生长发育，体力活动能力和是否并发肺高压等情况。婴儿病例手术死亡率高达50％，出生后3个月内胶原组织尚未发育成熟，瓣膜组织非常脆弱，手术时容易破损，如病情许可宜延迟到2～3岁时施行手术。并发重度肺高压者则应在１岁半之前施行手术治疗。手术方法首选二尖瓣整形术。儿童病例应用人工器械瓣膜术后易并发血栓栓塞，需长期抗凝治疗，生物瓣膜虽然术后无需长期抗凝治疗，瓣膜的血流动力学性能也较好，但瓣膜钙化的发生率很高，因此儿童病人应尽可能避免施行二尖瓣替换术。因病变情况必需作瓣膜替换术者约占病例数的10～15％。
手术操作：胸骨正中切口，经右心房切口置入上下腔静脉引血导管，在靠近无名动脉开口处置入升主动脉插管。建立体外循环，将体温降至25℃左右，用冷停搏液心脏局部降温保护心肌。阻断主动脉，在房间沟部位切开左心房，判定二尖瓣病变情况，特别注意瓣叶活动度、对合情况以及瓣环、腱索和乳头肌的形态。手术时于左心室腔内加压注入生理食盐水有助于判定二尖瓣的功能情况，如能达到瓣叶闭合线与瓣环的后内瓣叶基部相平行，且两个瓣叶对合面较多，则可认为瓣膜畸形已获得较满意的矫治。
先天性二尖瓣狭窄瓣膜整复术：按瓣膜病变的具体情况作如下整形矫治术（图1）。
图1 先天性二尖瓣畸形瓣膜病变整复术
瓣叶：瓣叶穿孔可用心包片缝补，瓣叶裂缺则作间断缝合。交界融合可行切开术。
腱索：腱索过长可植入乳头肌内。腱索部分缺失可切除该段失去支撑的瓣叶，再缝合瓣叶和瓣环。腱索间隙被瓣叶组织遮盖或腱索过粗致间隙狭小者，可行腱索修整开窗术，亦可将缺少腱索的瓣叶游离缘缝合固定于邻近的腱索。
乳头肌：乳头肌过长或仅有一个粗大的乳头肌，可部分切开乳头肌或施行乳头肌开窗术。
瓣环：瓣环过大可作瓣环缩缝术或用人工瓣环作瓣环整形术。二尖瓣瓣上环：沿左心房壁切除纤维环但须注意勿损伤前瓣叶。
瓣膜替换术：切除二尖瓣后用子宫颈扩大器轻柔地扩大瓣环，仅将人工瓣膜的瓣柱放入瓣口而将缝环缝合于左心房壁，这样可以选用口径较大的人工瓣膜。
治疗结果：二尖瓣狭窄病例，瓣膜修复整形术的手术死亡率为25～40％。二尖瓣关闭不全病人手术死亡率则仅3～10％。瓣膜替换术在二尖瓣狭窄病例手术死亡率为20～60％，二尖瓣关闭不全为30％。术后生存的病例虽然半数以上左心房、左心室之间仍有残余的舒张压差或心尖区仍可听到收缩期杂音，但近90％的病例心功能恢复到Ｉ级。
（一）二尖瓣狭窄常见的有下列异常（图2）：
（1）瓣叶组织过多
（2）降落伞型狭窄
（3）乳头肌与交界融合，腱索消失
（4）漏斗状狭窄
（5）瓣上环
（6）腱索附着于单一乳头肌，瓣口被腱索分隔成多个小瓣口
图2 先天性二尖瓣狭窄的病变
1．二尖瓣瓣环发育不良，但无其它瓣膜异常。瓣环比正常小20～50％，产生不同程度的二尖瓣狭窄。
2．腱索缺失，两个增粗的乳头肌直接与瓣叶交界融合，瓣膜呈漏斗状，瓣叶活动受限制，位于乳头肌之间的瓣口高度狭窄。
3．所有腱索均附着于仅有的一个粗大乳头肌顶部，腱索间隙被逾量的瓣叶组织闭塞。二尖瓣呈降落伞状，此种畸形较常见。
4．两个乳头肌发育正常，但腱索间隙被异常的瓣叶组织所闭塞。有时多余的瓣叶组织形成拱桥，跨越前后瓣叶之间，使二尖瓣分隔成两个瓣口。
5．正常乳头肌缺失，被位于心室后壁许多细小的纤维或肌肉束所替代。前瓣叶腱索跨越瓣口附着于心室后壁的异常乳头肌样组织，瓣口被分隔成多个小的瓣口。