先天性主动脉缩窄

【治疗措施】【病因学】【发病机理】【临床表现】【并发症】【辅助检查】【预后】  

【概述】

主动脉缩窄在各类先天性心脏病中约占5～8％。1760年Morgagni在进行尸体解剖时发现此病。它的主要病变是主动脉局限性短段管腔狭窄或闭塞引致主动脉血流障碍。主动脉缩窄段病变的部位绝大多数（95％以上）在主动脉弓远段与胸降主动脉连接处，亦即主动脉峡部，邻近动脉导管或动脉韧带区。但极少数病例缩窄段可位于主动脉弓，胸降主动脉甚至于腹主动脉。有时主动脉可有两处呈现缩窄。极少数病人有家族史。本病多见于男性，男女之比为3～5∶1。

【治疗措施】

主动脉缩窄的治疗目的是切除狭窄段，重建主动脉正常血流通道，使血压和循环功能恢复正常。

主动脉缩窄病例併有其它先天性心脏血管畸形者，在婴幼儿时期即可呈现心力衰竭而导致死亡。不併有其它严重先天性心脏血管畸形者，随着年龄长大易併发动脉瘤、主动脉破裂、细菌性心脏或血管内膜炎以及持续性长期高血压引致脑血管意外、充血性心力衰竭和冠状动脉硬化性心脏病等严重致死性疾患。因此，主动脉缩窄病例一旦明确诊断，均应考虑施行手术治疗，但手术治疗的时期和手术方式的选择则需根据病人的年龄和心血管病变情况而定。婴幼儿病例併有其它严重先天性心脏血管病变，临床上呈现心力衰竭者，未经外科治疗死亡率高达80%。缩窄段切除及主动脉吻合术的手术死亡率早年曾高达56%。随着术前准备、麻醉和手术操作技术，以及术后处理的改善和进行，手术死亡率已降至15%左右。目前认为病情严重的婴幼儿病例，应立即给予静脉滴注前列腺素E，每分钟每公斤体重0.1mg以延缓动脉导管闭合。约80%的病婴给药后病情迅速改善，出现股动脉搏动；躯体下半部血流灌注量不足引致的代谢性酸中毒消失。病情持续改善6～12小时后即可施行手术。给药后未收效的病例则宜立即施行手术。婴幼儿病例施行缩窄段切除及主动脉对端吻合术后，约16～50%的病例于术后1年内呈现主动脉再狭窄。因此，手术方式宜采用锁骨下动脉血管瓣或用织片修补扩大缩窄段血管。导管后型主动脉缩窄病例，婴幼儿期呈现充血性心力衰竭，经内科治疗后，如心力衰竭完全消失则可延期施行手术。进入童年期后，虽然临床上大多不呈现明显症状，但为了预防持续性高血压对心脏血管系统造成的不良影响，仍需施行手术治疗，切除缩窄段和对端吻合近远段主动脉，手术时间一般认为以3～4岁为宜。此时主动脉口径已较大，高血压引致的血管壁继发性病变尚不明显，血管柔顺性好，手术操作比较方便，安全度大，疗效好，术后晚期较少再发生高血压。手术时间过早，由于主动脉口径细小，而且主动脉对端吻合术后，环状吻合口日后难于增大，形成再狭窄的併发率高。过迟手术则血管壁弹性减退，质脆易损。併有主动脉或肋间血管动脉瘤者，手术操作难度更大，死亡率高，而且高血压造成的心脏血管系统损害亦比较严重，影响治疗效果。

主动脉缩窄段切除及近远段主动脉吻合术：Crafoord和Nylin，Gross和Hufnagel于1945年各自施行主动脉缩窄段切除及近、远段主动脉对端吻合术，治疗主动脉缩窄取得成功。这种手术是治疗导管后型主动脉缩窄最常用的方法。术前对心脏及肝、肾等重要器官功能情况应作详细检查，并准确了解缩窄段的部位和长度。缩窄段较长，估计主动脉对端吻合术操作比较困难的病例，应于术前准备血管代用品，便于作血管移植术。由于侧支循环丰富，切开胸壁时失血量很多，因此术前应准备足量库血。静脉输液输血途径要通畅，一般在剖胸术前先于踝部静脉内插入塑料补液管。为防止术中钳夹主动脉可能引致的脊髓缺血性损害，宜采用全身低温麻醉，将体温降至32～30℃。为了避免阻断主动脉血流量上半身血压升高过多和便于手术操作，减少失血量，麻醉组需准备术中控制性降压措施。病人取右侧卧位，左胸侧后切口，胸壁组织内扩大的侧支循环血管必须逐一钳夹、切断、结扎，以减少失血量。经第4肋间长切口或骨衣下切除第5肋骨经肋骨床进胸，必要时可截除切口上下端各1～2根肋骨后端，以改善术野显露。纵向切开覆盖于左锁骨下动脉和胸主动脉的纵隔胸膜，游离左锁骨下动脉和距缩窄段较远处的近远端主动脉，分别绕以纱带。借助纱带的牵引便于进一步游离肋间动脉，主动脉缩窄段和动脉导管或动脉韧带。肋间动脉是重要的侧支循环分支，游离主动脉时应尽量予以保留。切开主动脉前可先用缝线或轻巧的无创伤血管钳暂时阻断肋间动脉血流，待主动脉吻合术完成后取除血管钳或放松缝线。必要时可切断1～2对肋间动脉，以利于进行主动脉对端吻合术。游离切断结扎肋间动脉时，应注意尽可能远离主动脉壁，这是因为肋间动脉在靠近主动脉处血管壁比较脆弱，易于损破出血，难于控制。结扎切断动脉导管或韧带后，充分游离缩窄段及其近、远段主动脉后，即可在近、远段主动脉放置无创伤血管钳。放置钳子的部位应尽可能远离缩窄段区，这样在切除缩窄段主动脉后，仍能保留足够长度的主动脉便于施行吻合术。近段主动脉血管钳宜包括主动脉弓下壁，远段主动脉血管钳则可连同肋间血管一起钳夹。钳夹主动脉后，如躯体上半部收缩血压升高到20.0kPa(150mmHg)以上，则需给予阿方那特（arfonad）或硝普钠等药物以控制血压。缩窄段病变需彻底切除，以免残留的窄狭病变造成主动脉吻合口过小，影响血流通畅。缩窄段切除的长度在2cm以内者，一般可作主动脉对端吻合术（图1）。为增大吻合口内径，可斜向切断缩窄段近、远端主动脉，以增大血管径。但如切除的范围超过2cm，施行对端吻合术可能张力过大，则宜在近、远段主动脉切端之间植入一段人造血管或同种异体主动脉。

图1　图缩窄段切除对端吻合
⑴游离缩窄段近、远侧血管绕以纱带；⑵切除缩窄段范围；⑶吻合后壁；⑷后壁吻合完成；⑸前壁吻合完成