chengren多囊肾(2)

（3）Von Hippel-Lindau病（小脑血管瘤性囊肿、视网膜血管瘤病及胰腺肿瘤或囊肿）：此病双肾的多发囊肿或腺癌可进行性发展。尿路造影或肾断层X光摄影术可显示多囊肾，据其他特征性表现可下此诊断。CT、血管造影、超声影象或闪烁摄影术则可确定诊断。

（4）结节性硬化（阵发性抽搐、智力发育迟滞及皮脂腺瘤）：皮脂腺瘤常累及皮肤、大脑、视网膜、骨骼、肝脏、心脏及肾脏。肾脏病损通常为多发性双侧性的，在显微镜下可见到血管脂肪瘤。尿毒症期行尿路造影易提示为囊肾，其他特征性表现及CT和超声景象可以作鉴别。

（5）单纯性肾囊肿：通常为单侧单发，总肾功能正常。尿路造影可显示为单一病损，而多囊肾则是双侧且为多发的病损。

【预后】

本病发生于儿童，预后极差，35～40岁后才表现出临床症状和体征的大部分患者，其预后要好得多。尽管相互间有较大差异，但这些患者通常在确诊后5～10年内死亡，除非行有效的透析治疗或肾脏移植。