肾病综合征临床诊断思维程序

肾病综合征不是一个独立的疾病，而是包括狼疮性肾炎、糖尿病肾病、肿瘤等许多继发性疾病在内的一个综合征，若把继发性肾病综合征误诊为原发性肾病综合征，会延误病情。原发性肾病综合征病理类型不同，其治疗方法、疗效和预后也不一样。因此，不了解肾病综合征的病理类型、并发症，无疑会影响临床疗效。本文分为五步，循序渐进地介绍了肾病综合征诊断临床思维。
      第一步：是不是肾病综合征
      1． 大量蛋白尿
      大量蛋白尿是诊断肾病综合征最主要的指标。所谓大量蛋白尿，是指每日尿蛋白大于3.5g。但一个5-6岁的小孩和一个高大的成年人，3.5g蛋白尿就不是一个概念。因此，应该按体表面积计算。中国人平均体表面积是1.73M2。所以，大量蛋白尿除了要求每日＞3.5g外,还要用1.73M2体表面积来限制。
      2.低蛋白血症
      大量白蛋白从尿中丢失，部分白蛋白从近曲小管上皮细胞中分解，肝脏代偿合成蛋白不足以抵消丢失和分解时，出现低蛋白血症。低蛋白血症主要是指血浆白蛋白≤30g/L。除血浆白蛋白减少外，血浆中某些免疫球蛋白、补体成份、抗凝及纤溶因子等也减少，易发生感染、高凝、微量元素缺乏、内分泌紊乱和免疫功能低下等并发症。
      3.高脂血症
      大量蛋白尿、血浆蛋白降低，肝脏代偿合成蛋白增加，小分子蛋白还是从尿中丢失，因为脂蛋白分子量大，不能从尿中丢失，在血液中堆积，出现高脂血症。蛋白尿越多，血浆白蛋白就越低，肝脏合成脂蛋白就越多，血脂就越高。若经治疗尿蛋白减少或消失，血浆蛋白恢复正常，血脂也就自然降至正常。
      4水肿
      肾病综合征时低蛋白血症，血浆胶体渗透压降低，使水份从血管腔内进入组织间隙，是造成肾病综合征水肿的主要原因。近年来研究表明，约50%患者血容量正常甚或增加，血浆肾素水平正常或下降，提示某些原发于肾内钠、水潴留因素在肾病综合征水肿发生机制中起一定作用。
      第二步：排除继发性肾病综合征，确定原发性肾病综合征
      1. 狼疮性肾炎：
      狼疮性肾炎（LN）在出现大量蛋白尿时，易被误诊为原性肾病综合征。除大量蛋白尿外，符合下述10条中的3条就可以诊断为LN。①蝶形皮疹；②盘状红斑；③光敏感；④口腔溃疡；⑤多发性关节炎；⑥浆膜炎；⑦神经系统病变：癫痫或精神病；⑧血液系统病变：溶血性贫血或白细胞减少或淋巴细胞减少或血小板减少；⑨免疫系统损害：LE细胞或抗DNA抗体或Sm抗体阳性；⑩抗核抗体阳性。
      2. 过敏性紫癜性肾炎
      除有大量蛋白尿外，如下特征可考虑过敏性紫癜性肾炎：①最常见于儿童；②斑点状紫癜，常见于臀部和下肢，常有腹痛（约2/3病人）和关节痛（约1/3病人）；③多数紫癜后4-8周出现肾损害，肾活检有助于本病的诊断；④血小板计数多正常，50%病人血清IgA升高，血冷球蛋白多阳性。
      3.糖尿病肾病
      除了表现为大量蛋白尿、低血浆白蛋白、高脂血症和水肿之外，年龄多在45岁以上，有多年的糖尿病病史或糖尿病的其他器管的微血管病变（如眼底病变、周围神经炎、心肌病、动脉硬化及冠心病等）。
      4．肿瘤
      （1）骨髓瘤性肾损害
      该病有如下特点：①好发于中老年；②骨痛；③血清单株球蛋白增高、蛋白电泳M带；④尿本周氏蛋白阳性；⑤骨髓象显示浆细胞异常增生。若患者大量蛋白尿兼有上述特点者，可考虑本病的诊断。
      （2）何杰金氏病
      ①多见于中年男性；②突出地表现为浅表淋巴结肿大；③有些浅表淋巴结不大，而深部淋巴结肿大，侵犯肝、脾或腹内淋巴结；④发热、皮肤瘙痒、黄疸、可呈回归热型；⑤饮酒后淋巴结疼痛；⑥骨穿和淋巴结活检有助于诊断。
      5.肾淀粉样变
      好发于中老年，原发性淀粉样变病因不清，主要累及心、肾、消化道、皮肤和神经；继发者常继发于慢性感染、结核、恶性肿瘤等疾病，主要累及肾、肝、脾等器官。肾受累时体积增大。肾活检能确诊。
      6.遗传性肾病
      除符合肾病综合征特点外，凡符合下述3条者，可诊断为遗传性肾炎：①有明显的家族病史；②30-50%病人有神经性耳聋，3-20%有眼部异常表现；③肾活检电镜下肾小球基膜的致密层分离，破碎并有电子致密颗粒沉积。
      7.先天性肾病综合征
      有下述特点者可诊断为先天性肾病综合征：①出生后2个月发生肾病综合征；②患儿的胎盘一般很大；③初生儿出生体重较轻；④血中红细胞增多；⑤病情进展迅速，未满周岁就发生肾病综合征的并发症或肾衰而死亡。
      8.毒素及过敏
      ①有蜂蜜刺伤、毒蛇咬伤、花粉过敏史，或注射白喉、百日咳、破伤风疫苗等病史；②出现肾病综合征表现。
      9.乙肝相关性肾炎及其它
      ①有HBV感染的血清学证据；②有肾病综合征的临床表现；③肾组织中证实有乙肝病毒抗原的沉积（如能发现HBV-DNA或HbsAg提示乙肝病毒在肾组织复制）。
      另外，长期接触和服用汞、有机金、青霉素、海洛因、丙磺舒、巯甲丙脯酸、非甾体抗炎药、华发令、利福平、造影剂等药物，也可引起肾病综合征。
      第三步：确定原发性肾病综合征病理类型
      1．微小病变（MCD）：