肾病综合征临床诊断思维程序(2)

      （1）临床特点；①小孩多见②浮肿明显，大量蛋白尿,③90%对激素敏感，④经常复发，复发率高达60%，⑤血压升高少见，血尿少见，⑥选择性蛋白尿⑦一般没有肾功能不全，若有一般为一过性，⑧
      若反复发作，可进展为MsPGN，FSGS。
      （2）病理特点：①上皮细胞足突融合，②基底膜无电子致密物沉着，③阴离子屏障减少或消失，基膜负电荷下降
      2．系膜增生性肾小球肾炎（MsPGN）：
      （1）临床特点；①占肾活检病例的50%，在原发性肾病综合征中占30%；②男性多于女性，好发于青少年；③50%有前驱感染史；④70%患者伴有血尿；⑤病情由轻转重，肾功能不全及高血压的发生率逐渐增加。
      （2）病理特点：①系膜区细胞增多；②基质增宽；③有C1q沉着；④内皮细胞无增生；⑤基膜无改变；⑥上皮细胞无改变。
      3．局灶节段性肾小球硬化（FSGS）：
      （1）临床特点；①本病多发生于青少年男性，起病隐匿；②3/4患者有镜下血尿，25%可见肉眼血尿；③常有血压增高；④可发展至肾衰；⑤多数对激素不敏感，25%轻型病例或继发于MCD者经治疗可能获临床缓解。
      （2）病理特点：
      ①节段性：一个或几个肾小球硬化，余肾小球正常；②局灶性：一个肾小球部分硬化；③多伴有肾小管萎缩，肾间质纤维化；④可与MCD合并；⑤可与MsPGN合并。
      4．膜性肾病（MN）：
      （1）临床特点；①大部分年龄大于40岁，男性多于女性；②30%有镜下血尿，一般无肉眼血尿；③大部分肾功能好，5-10年可出现肾功能损害；④20-35%可自行缓解，60-70%早期MN对激素和细胞毒药物有效。有钉突形成难以缓解。⑤本病极易发生血栓栓塞并发症，肾静脉血栓发生率可高达40-50%。
      （2）病理特点：①上皮下免疫复合物沉着；②基底膜增厚与变形
      5．膜增生性肾炎（系膜毛细血管性肾炎，MPGN）：
      （1）临床特点；①70%有前驱感染史；②几乎所有的患者均有血尿；③肾功能损害、高血压及贫血出现较早；④50-70%病例有血清C3降低。5．膜增生性肾炎（系膜毛细血管性肾炎MPGN）：
      （2）病理特征：①基底膜增厚；②系膜细胞增生。
      第四步：了解并发症
      1．感染：
      是肾病综合症最常见的并发症，其原因与大量尿蛋白所致的营养不良，免疫功能紊乱及应用糖皮质激素有关，常见的感染部位为呼吸道、泌尿道、皮肤，也可见牙龈炎、骨髓炎等隐匿感染。感染是导致肾病综合征复发和疗效不佳的重要原因之一。甚至导致患者死亡，应予以高度重视。但患者在治疗过程中应用糖皮质激素，其临床征象不明显。因此，原发性肾并综合证在复发和激素疗效不好时，应积极寻找感染灶，及时给予治疗。
      2．血栓及栓塞
      血栓和栓塞的并发症并不少见。其原因：１血液浓缩（有效循环血量减少）２高脂血症造成血液粘稠度增加；３血液中抗凝血酶Ⅲ从尿中丢失，造成抗凝功能低下；４抗纤溶物质从尿中丢失，造成纤溶功能低下；５免疫损伤，凝血因子的激活；６血小板功能亢进；７利尿剂的应用；８糖皮质激素的应用。因此，肾病综合症容易发生血栓、栓塞的并发症，其中以肾静脉血栓最为常见（发生率为１０－４０％，其中３／４病例因慢性形成，临床并无症状）；此外，肺血管血栓、栓塞，下肢静脉、下腔静脉、冠状血管血栓、脑血管血栓也不少见。血栓、栓塞并发症是直接影响肾病综合症疗效和预后的重要因素。
      3．急性肾功能衰竭
      肾病综合症患者可因大量蛋白尿→血浆蛋白减少→血浆胶体渗透压降低→水分渗透到组织间隙→血容量不足→肾血流量下降→诱发肾前性氮质血症。经扩容、利尿后可得到恢复。少数可出现急性肾功能衰竭。其机制是肾间质高度水肿→压迫肾小管，以及大量蛋白管型→阻塞肾小管所致。多发生在５０岁以上的患者，多无明显诱因，表现为少尿或无尿，扩容利尿无效。肾活检病理显示肾小球病变轻微，肾间质弥漫重度水肿，肾小管可为正常或有少数细胞变性、坏死，肾小管腔内有大量蛋白管型。
      第五步：原发性肾病综合证是否对激素敏感的预测
      1．血尿：有血尿者多对激素不敏感.；
      2．血压：血压高者多对激素不敏感；
      3．肾功能：肾功能不好者多对激素不敏感；
      4．尿纤维蛋白降解产物（FDP）：FDP阳性者多对激素不敏感；
      5．尿蛋白是否选择性：选择性蛋白尿多对激素敏感，反之则不敏感；
      6. 年龄：年龄越小对激素越敏感，>45岁的患者多对激素不敏感；
      7．有感染和并发血栓时多对激素不敏感，但部分患者感染和血栓控制后又对激素敏感；
      8．病理类型：MCD、轻度MSPGN多对激素敏感，早期MN对激素治疗有较高缓解率，MPGN、FSGS、中晚期MN、重度MSPGN多对激素敏感性差。伴有肾小管萎缩者对激素反应差。