支气管扩张症

【诊断】【治疗措施】【病因学】【发病机理】【病理改变】【流行病学】【临床表现】【预后】  

【概述】

支气管扩张是胸外科现在处理的最常见呼吸道慢性化脓性疾病，病理上支气管壁毁损，呈持久不可逆的扩张变形，同时伴有周围肺组织的慢性炎症。本病多见于儿童及青年，可由多种病因引起，有一小部分有先天遗传因素，有的伴其他先天性异常。在抗生素广泛应用前是呼吸道疾病中重要死亡及致呼吸残废的原因。近数十年来药物治疗效果显著，致病因素明显减少，发病率大幅度下降。

【诊断】

（一）症状、体征

有下列情况的高度怀疑有支扩。

1.慢性支气管感染症状，持久有脓痰，有或无咯血史。

2.单纯反复咯血。

3.经常发烧，全身不适，胸痛，有痰或无痰。

4.局限或广泛肺湿啰音，特别是局限性持久存在的湿啰音，有时伴哮鸣。

5.有杵状指。

6.伴有化脓性鼻窦炎。

（二）胸部X线检查

1.胸部平片  这是最基本的X线检查，有一小部分支扩病人（不到10%）平片完全正常，但仔细读片，大部分平片上有些改变，但这些改变常无特异性，不能做出可靠的判断，要明确诊断最后必须行支气管造影。

支扩由轻到重，病理改变非常复杂，涉及支气管、肺实质及胸膜，胸片是大体病理解剖的反映，因此片上所见也是多种多样的。

（1）由于支气管壁慢性感染、管壁增厚及周围结缔组织增生，病变区肺纹理增多，增粗、排列紊乱，直到肺外带仍较明显，增厚的管壁中如含气，片上可见平行的双粗线，称为“双轨征”，如有脓液潴留，则呈粗条状甚至杵状。扩大的支气管在断面上呈圆圈影，如多个小圆圈影聚在一起，就现蜂窝状。大的囊状扩张可见多个圆形或卵圆形透亮区，大小可自数毫米至2～3cm，其下缘壁增厚显影，似卷发，又称“卷发征”，囊腔中有时还有液平。

（2）支扩都伴有肺实质性炎症，急性发作时局部有片状影，急性感染消失后也常留下小片状、小块状病变及纤维化，因此肺体积常缩小，而伴有相应的改变：肺纹理聚拢、密度增高、肺裂移位、肺门阴影缩小、转位及移位、无病变区的代偿性肺气肿，最终是肺不张。双侧下叶肺不张，如体积很小，可以贴在纵隔面，在平片上不易发现。右上叶肺不张可似上纵隔增宽。右中叶不张可能只是右心缘的一片模糊晾，在侧位片上有时与斜裂增厚不好鉴别。

左下叶是支扩好发部位，当下叶体积缩小，平片上与心脏阴影完全重叠，容易漏诊，但如有侧位片并注意左肺门及左肺纹理的改变，并不难发现。

（3）胸膜改变，支扩患者常反复肺部感染，有时也波及胸膜产生炎症粘连，因此片上见有胸膜改变的不少。广泛严重的支扩、肺不张、纤维化，增厚的胸膜会使一侧肺出现致密阴影、膈肌上升、纵隔移位，在致密影中能见到支扩的透亮区，成为所谓的“毁损肺”。

（4）晚期支扩可能影响心脏，出现肺动脉高压，肺门处肺动脉扩张而外周肺纹理纤细，心影也可能增大。

支扩好发的部位是双下叶、中叶、左下叶加舌段、右中下叶，因此胸片上改变常局限在这几个部位，有正侧位片就能明确范围，即使双侧广泛支扩中也常有部分支气管正常。

肺结核所致支扩一般在结核好发部位的右上叶或左上尖后段，结核需严重至相当的程度才能出现支扩，片上能看到结核的纤维干酪灶。在确定诊断前，最好尽量找到过去所有的胸片，如反复在某一部位出现炎症，可能该处有支扩。

2.断层片  一般不单靠断层片诊断支扩，普通后前位或后斜位片上能见到肺内的各种变化、扩张而又通畅的支气管，但不能明确范围，现在的薄层CT对支扩的显示更清楚点，但仍不能替代支气管造影。

3.支气管造影  可以确诊支气管扩张的存在，病变的类型及分布范围。因为造影有一定的痛苦及危险，如无手术适应证，仅准备内科治疗的，不必造影，因支扩的治疗同一般肺化脓症，不是非准确了解其支气管改变情况不可。只有考虑手术治疗，或将来有可能要手术的才必须明确诊断及病变范围，以便决定能否手术及手术方式。

前已提到，不考虑手术的不必做支气管造影，但中实际临床工作中，不做造影，有时很难确定是否需手术。以下几种情况，虽其他检查高度怀疑支扩，但可以不做功暂时不做支气管造影：①胸部平片上双侧有明显广泛病变，肯定不能手术。②年纪大，如已超过50～60岁的，一般也不考虑手术。③心肺功能差，无手术条件。④症状轻，发作次数少，炎症易控制，暂时不考虑手术的，可暂缓检查（但从长远看，这类病人以检查为宜，因病变可能进展，大咯血也常无明显诱因，造影后如明确支扩部位，此后手术也有所根据）。⑤病人或家属拒绝检查。

为手术而行造影垢，即使胸部平片有一侧完全正常也要双侧都做，因双侧支扩的发病率相当高。双侧造影一次完成或分开二次做，要根据病人的耐受性、造影医师的经验而定。分侧做技术上简单点，病人较易忍受，造影片一般质量较好，无重叠问题，较易阅读。双侧同时做，可免再一次检查的痛苦，摄片时摆好体位，双侧也都能清楚显示，但如麻醉不完善，或病人无法忍受，原计划的双侧同时造常做完一侧后就得中止。

最近有肺部感染的，最好在肺炎消散3个月后再做，因在炎症消散后扩张的支气管可能恢复正常（即过去所谓的“可复性支扩”）。咳嗽痰多的先尽量药物治疗致痰较少后再做。支气管有炎症时，不易耐受造影剂的刺激，咳嗽剧烈易把造影剂咳出，结果不满意，术间咳嗽频频也观察不清。在痰多的，能堵住个别支气管，充盈不佳，无法确定其性质。咯血期间避免造影，以免引起大咯血，少量咯血病人（如每天有数口血痰）如久治未能完全消失，可以造影，但大咯血的一定要血止2周后检查。