支气管扩张症(4)

（5）双侧有广泛病变，病人一般情况及肺功能不断恶化，内科治疗无效，估计存活时间不超过1～2年，年龄又在55岁以下的，可以考虑双侧肺移植手术。人体同种肺移植已于1983年取得成功，至1998年全世界已施行8000多例，适应证中支扩占一定比例。1年存活率可达79%～90%，对一濒临死亡的病人来说，这个疗效是相当满意的。

2.手术方案的设计

（1）如为局限性病变，它处正常，可切除一段至全肺，最常切除的是左下叶加舌段，左或右下叶及右中叶。

（2）下叶基底段有病变，而背段正常的情况不少见，背段可以保留。但基底段即使未全部波及，一般也不作单个基底段的切除，因段间界限不太清楚，每个基底段的体积又不大，勉强分离，保留的肺功能有限，并发症则明显增加。

（3）舌上段有时未波及，可单独行舌下段切除。

（4）双侧病变，如都比较局限，患者年轻，一般情况良好的，可以一次同时切除，用前胸双侧前切口或序贯用双侧侧切口手术。如一般情况不允许，先做一侧，对侧过3～6个月后再做，间隔长短根据体力恢复情况而定，个别患者因术侧有并发症或肺功能损害较大，最终可能做不了对侧手术。

双侧支扩不少见：如大咯血，肺部又反复感染，治疗困难。因支扩常从小孩发病，只要有足够的正常肺组织可以留下，可以分次切除，文献上有报道分3次手术，最后双侧仅留下左上叶及右上叶共8个段肺。由于肺的巨大呼吸潜力，这点肺也能维持政党生活。重要的是每次手术都需要慎重从事。不能发生任何并发症。

支扩切除多少肺组织完全根据术前支气管造影所见而定，手术开胸探查所见仅供参考，有相当一部分患者肺外观正常，扪诊也无异常，不能确定病变范围。术间所见病理改变由重至轻，可为肺体积缩小，不张或实变；肺实质中有小块病灶；有时病肺色素明显减少，呈粉红气肿样，可能因幼年患病，未参怀呼吸通气，未吸入外界灰尘。病变已波及胸膜的有粘连。肺门几乎都有过炎症，淋巴结增大，各组织间有紧密的粘连。同侧正常肺多有代偿性气肿。术间这些所见都对手术方案的决定有影响。左肺上叶舌段在加下叶切除后，如硕区肺也不健康，体积很少，留下的残腔太大，有时只好改全肺切除，以避免严重的并发症。

3.术前准备

（1）各种常规化验，特别注意痰培养及药物过敏试验。

（2）肺功能、血气、核素、肺灌注检查。

（3）改善营养。

（4）痰多的给合适抗生素，最好痰量减少至30ml/d以下，痰由脓性变为粘液性时再手术，用药时间可能长至2周以上。

（5）痰多的体位引流。

（6）呼吸训练及理疗，以改善肺功能。

（7）如最近才做支气管造影，用碘油的要待碘油排空再做。一般数天中能排尽。但个别碘油已进入细支气管或肺泡，可能长期存留，无法等待，从肺功能说，造影后3天手术就没有什么影响了。

4.支扩肺切除术后部分有残余症状其原因：

（1）术胶双侧支气管造影，有的分支充盈不佳，未发现，手术未切除干净，残留支扩有症状。

（2）原为双侧病变，只切除重的一侧，较轻的一侧仍有支扩。

（3）一侧部分肺切除后，余肺过度膨胀后支气管扭曲、引流不畅、感染，甚至有新支扩形成。

（4）肺切除后支气管残端留得较长，有分泌物潴留，或因残端有线头刺激，肉芽形成，致咳嗽咯血。

（5）原引起支扩有关因素，如鼻空前未有炎、慢性支气管炎或与免疫有关的缺陷未处理。

（6）可能有隐匿性支气管瘘，支气管残端瘘口通向一小脓腔。术后咳嗽咳黄痰有时是一般呼吸道感染，不一定与原来的支扩及手术有关。支扩部分肺切除后的再咯血，甚至大咯血也时有所见，纤支镜检查支气管残端常正常，余肺造影也不一定有残留支扩，我们用支气管动脉栓塞术治疗，疗效很好，栓塞前的支气管动脉造影见肺门局部有很多增粗血管，甚至成簇成团，原因有等探索。如栓塞术无效，要是其他条件允许，可切除剩余肺组织。

5.外科治疗结果和适应证的选择有很大关系  先例严格的手术死亡率＜1%，在经验丰富的单位，基本上无手术死亡，术后80%症状消失，15%改善，仍有点症状，5%无改善或恶化。症状改善与手术关系有时很难确定，产生症状的余肺情况，有的术前即已明确，但无法通过手术治疗。

6.麻醉及手术有关的一些问题   麻醉最好气管双腔插管，即使术前痰量不多的病人，术间因肺挤压也可能涌出大量脓痰，如单腔插管可能来不及吸出，频频吸痰又影响呼吸换气。咯血患者如在术间咯血，双腔插管可避免血流至对侧，在咯血的定位上也有帮助。当支扩肺的支气管夹住后应该不再有血吸出，如持续有血，要考虑其他部位的出血。

小儿或女性气管较幼年病人无法插双侧管，痰多时考虑采取俯卧位，借助体位排痰。也可用单腔插向一侧，待术间支气管夹住后再退回正气管中，如病变波及胸膜，粘连紧的，其中多有体-肺血管交通支，分离时应注意止血结扎。

支扩者胸膜可能没有粘连，因肺反复感染，肺门几乎都有紧密甚至已呈瘢痕性的粘连，各种解剖结构及淋巴结粘在一起，其间几乎无任何疏松的结缔组织层。野扩的支气管动脉扩张纡曲的程度是常见肺部疾病中最严重的，正常肺门处支气管动脉直径很少超过1～2mm，而从我们大量支气管动脉造影片看，支扩患者可粗达5～6mm，处理肺门时要特别注意，必要且有可能时先把支气管动脉在主动脉（相当于T₅、T₆高度）起始部结扎或把支气管旁的软组织先全部缝扎。肺门粘连很紧的情况下，有时可先从肺周围分开，最后处理所有至病变肺的组织。支气管质硬易辨认，必要时切断，见到管腔即可缝合。其旁的血管可分束缝扎，避免勉强分离致损伤不拟切除肺的血管。

【病因学】

支扩为儿童时期的获得性疾病，也可能是一些先天性发育不正常疾病的结果或为遗传缺陷所致（有关因素见表）。获得性病变的主要原因为感染及支气管堵塞，在药物能控制大部分感染的情况下，有先天或遗传因素折所占比例相对增多，当然，总的说来还是很少的。