支气管扩张症(5)

产生支气管扩张的有关因素

（一）先天性

又分原发和继发两类。

1.大的结构缺陷  气管、支气管巨大症，支气管软化，肺隔离症，其他。

2.超微结构的缺陷  纤毛不辞去综合征，Kartargener综合征，Young综合征。

3.新陈代谢缺陷  囊性纤维化，α₁抗胰蛋白酶缺乏症。

（二）获得性

1.原发感染（常在儿童时）麻疹、百日咳、细支气管炎、肺炎、结核。

2.支气管堵塞的继发感染   异物、肿瘤。

（三）免疫病的伴发紊乱

1.自家免疫疾患  溃疡性结肠炎、类风湿病、红斑狼疮、特发性纤维化肺泡炎、甲状腺炎、恶性贫血。

2.过敏性病  支气管、肺霉菌病。

（四）支扩本身的进展，反复或持久感染

【发病机理】

感染是主要病源，许多支扩来源于儿童早期的呼吸道损害，病人就记忆所及就有肺病的特点，小时有肺炎、百日咳、麻诊或结核病史。

支气管堵塞是一个重要因素，但最终原因可能还是因堵塞后引流不畅，分泌物潴留感染所致。肺在6～7级支气管远端，如无感染是无菌的，单纯支气管堵塞的肺不张不一不定期引起感染，如外伤支气管继裂后的肺不张数年后行支气管吻合肺可能仍健康张开。人肺周围细支气管的堵塞为儿童期常有的改变，胸部X线上百日咳常有小片不张。小儿的支乴 管细软，易为增大的淋巴结压迫。最常见的是右中叶支气管，因相对较细，与下叶间的夹角呈锐角，其上下及前方为淋巴结围绕，当肺部有炎症时，淋巴结增大压迫中叶支气管，引起完全或部分不张或堵塞性肺炎，支气管壁破坏，最终形成支扩。在炎症消失、淋巴结缩小后中叶开口再能，但支扩及肺炎症已不可逆，形成常见的“中叶综合征”。

在支气管壁因炎症破坏软弱，又有肺体积缩小、不张，胸内负压升高，对支气管壁有牵扯作用，引起扩张，支扩病人的慢性咳嗽，使支气管内压力增大，更加重了管腔的扩大及支气管内分泌物潴留的压力，还有肺纤维化的牵拉等这几种情况是支气管扩张形成的机制。

【病理改变】

支扩总的改变：侵及中等大小的支气管，约从4～9级，支扩区为鳞状或柱状上皮覆盖，常无纤毛，表面也可能看不到上皮。根据病变严重程度，支气管壁有不同程度的萎缩，肌层及弹力层破坏，被纤维组织替代，有时只留有小量肌肉或软骨。管壁浸润着中性白细胞，有的病例有致密淋巴细胞浸润。根据病变的范围，小的侧支气管及细支气管可从其母体分断、堵塞及消失（炎症的结果），这种闭塞性支气管炎的改变比扩张本身对肺功能的破坏更大。扩张从形态分有柱状、囊状及混合型三种，有时两种变化都存在，如下叶为囊状，而舌段为术状。柱状的病理改变较轻，囊状的较重，肉眼就可以见到囊腔与支气管相能，壁薄，由纤维或肉芽构成，有的覆盖化生存留着粘液性物，囊性支扩的囊中充满脓液，这些说明有活动性感染。如无感染，只有少量粘液分泌物，即为“干性支扩”，因慢性感染持续有大量粘液分泌物的为“湿性支扩”。

支气管周围常有纤维化，肺有不同程度的纤维化、不张及肺炎。

支扩部位：左侧及下叶多见，上叶少、中叶及舌段中等，左下叶加舌段病变的最多见。

【流行病学】

因为支扩是靠支气管造影及尸检诊断的，无法普查，总人口的发病率无可靠的数字。1953年Bedford报告发病率为1.3%，1956年在控制结核病运动中，查了350万人的胸片，见支扩发病率为1.5%也有的报告在一般人中发病率为0.3%～0.5%，常规尸检为2%～3%，在肺部慢性感染病例中占23.3%。这些数字虽然未必准确，但可见过去是不少的。一般经验在抗生素广泛应用后发病率明显下降，因小儿的呼吸道感染治疗更有效，作为支扩诱发因素的百日咳、麻疹接近于消失，结核的流行又逐渐下降，因此在西方经济发达国家，支扩已不多见，但在第三世界还是一个普遍问题。

【临床表现】

支扩男多于女。

支扩的症状由于病变轻重，静止或恶化类型及治疗反应等的不同有很大差异。轻的可能毫无症状，在健康体检时才发现。重的则持续咳嗽，有大量粘液脓痰、臭痰，病人长期呼吸困难、乏力。由于抗生素的广泛应用，持续有严重症状的病人已不多，不少病人可保持一定程度的健康及劳动力。但也是时有肺部感染（常在同部位反复发生），常感胸部不适，有咳嗽、少量脓痰，病人生活质量不高、劳动耐受力差。

慢性咳嗽、咳痰和咯血为主要症状。咳嗽最常见持久，咳嗽是炎症刺激所致，主要为了排痰，当清晨排痰或体位引流时有阵咳，取患侧在低位的侧卧位，咳嗽即减轻，病变恶化痰增加时咳嗽加剧。咳痰与病变轻重、范围与运载气管引流是否通畅有关，如病变加重，发烧、支气管闭塞，痰量反而减少。病变静止可能无痰，成“干性支扩”。病变轻的病人每天有少量黄痰，重症痰量一天可达数百毫升，静置后见上层为泡沫，中层为粘液，下层为黄绿脓块，在有厌氧菌生长的，痰有恶自。目前由于有多种高效抗生素，大量脓痰的已不多。

因肺的慢性感染及反复恶化，常有全身中毒症状，如低烧、食欲减退、消瘦、贫血。在儿童可致生长发育及营养不良。病变波及胸膜的有胸膜炎及脓胸，胸痛是患者常有的主诉。病变反复恶化，最终使全肺或部分肺毁损，能形成肺心病，甚至右心衰竭。在抗生素应用前时代，感染有血行播散，产生脑脓肿的，现已极少见。合并的症状有上呼吸道感染及鼻窦炎、扁桃腺炎等。

体征：早期及轻症支扩没有阳性体征，一般患者在支扩局部有持久存在的湿啰音，咳嗽排痰后仅暂消失，如双侧有广泛的干性啰音，则说明坛扩合并支气管炎。杵状指Field1994年报告发现率为44%，20年后降至7%。有其他并发症的有相应的体征。

肺功能的损害决定于受破坏组织的多少，轻度支扩检查多无异常发现，在诊断上意义不大，但在手术治疗时要考虑。

【预后】