心房间隔缺损

【诊断】【治疗措施】【发病机理】【临床表现】【辅助检查】【鉴别诊断】  

【概述】

心房间隔缺损是较常见的一种先天性心脏病。根据北京和上海的临床资料，在各种先天性心脏病中心房间隔缺损分别占24.6％和21.7％。本病较多见于女性，女与男之比为2∶1到4∶1。心房间隔缺损是由于胚胎期构成心房间隔的有关组织发育不全所形成。

【诊断】

根据临床症状、体征、胸部X线、心电图和超声心动图检查，一般即可诊断第2孔型心房间隔缺损。少数症状体征不典型的病例，必要时作右心导管检查，发现右心房血液氧含量比腔静脉高1.9容积%以上以及心导管可通过缺损进入左心房，更可明确诊断。

【治疗措施】

一部分较小的第2孔型心房间隔缺损病例，可能在出生后1年内自行闭合，出生后2年则自行闭合的可能性极小。单纯型第2孔型心房间隔缺损或第2孔型心房间隔缺损伴有部分右肺静脉异位回流，肺循环血流量与体循环血流量之比超过1.5∶1者均应考虑手术治疗。最适当的手术年龄为4～5岁，早期手术治疗可防止肺循环阻力升高和出现右心衰竭。婴幼儿期呈现充血性心力衰竭，内科手术未能控制心衰者，则需尽早施行手术。

肺循环阻力明显增高，静息时达6个Wood单位以上，运动后未下降或进一步升高。临床上出现紫绀、心房水平呈现逆向分流，运动后动脉血氧饱和度进一步降低的病例禁忌手术治疗。

手术发展史：体外循环技术的发展为第2孔型心房间隔缺损的手术治疗提供有效、可靠、安全的方法。手术治疗的病例数量多，疗效好。

在开展心脏直视手术之前，Murray于1948年在临床上用缝线或阔筋膜沿心房间隔平面穿过心房壁的前后方，束紧缝线可使心房间隔缺损的面积缩小，但疗效欠满意。1954年Sondergaard用粗丝线从心房壁外穿过心房间隔缺损前缘，再从房间沟穿出，在房间沟处结扎缝线使缺损缩小或闭合。Gross于1952年报道钳夹部分右心房壁，在心房切口上缝接橡胶制成的“心房井”，开放心房切口后，右心房血液进入“井”内但不外溢，术者经“心房井”可直接对房房间隔缺损进行缝合。Bailey,Santy,Cohn等均创用其它闭式手术治疗心房间隔缺损。1953年Lewis,Taufic,1953年Swan先后应用体表低温麻醉，阻断腔静脉血液回流，经右心房切口在直视下缝合心房间隔缺损。1953年Gibbon应用人工心肺机在体外循环下，缝合或缝补心房间隔缺损，取得良好疗效，并为各种心脏疾病在直视下进行矫治术开辟新的时代。

直视下施行心房间隔缺损缝合术，术野无血，可以清晰地显示心脏内部解剖结构，精确地进行手术操作，矫治极为满意，因而各种闭式手术即被直视术手术所取代。在开展心内直视手术的早年阶段，较多的第2孔型心房间隔缺损病例应用低温麻醉，阻断循环进行手术。低温下直视心内手术无需复杂的人工心肺机等设备条件，但由于仅能提供6～8分钟的心内操作安全时限，因而仅适用于卵圆窝型心房间隔缺损缝合术。缺损较大或上腔静脉型、下腔静脉型缺损需要用织片作缝补术，以及併有其它心脏畸形需同期矫治者，低温麻醉所能提供的安全时限不足以完成心内操作。此外，低温麻醉可引致严重心律失常、脑缺氧等併发症。随着体外循环的装备和技术的不断改进，多年来临床实践已证明第2孔型心房间隔缺损在体外循环下施行直视手术，心内操作时间充裕，不同部位的心房间隔缺损或併有其它心脏畸形的病例均可同期进行矫治手术，其安全性至少与低温麻醉相等或更为安全。目前已公认体外循环是手术治疗心房间隔缺损的首选方法。

操作技术：一般采用胸骨正中切口。青年妇女为美容需要，亦可采用双侧乳腺下切口，游离切口上下方皮瓣，再纵向锯开胸骨或横断胸骨，经双侧第4肋间切口进胸；亦可经右侧前外第5肋间切口进胸。切开心包后即可见右心房、右心室肺动脉显著扩大，肺总动脉处尚可扪到收缩期震颤，注意有无左上腔静脉以及肺静脉进入左心房的部位有无异常，用手指按压右心房壁，常可扪到房间隔缺损。经右心耳切口伸入手指作右房探查可判明心房间隔缺损的位置、大小及其边缘情况，肺静脉和冠状静脉窦开口是否正常以及二尖瓣和三尖瓣有无关闭不全。然后注射肝素，游离上、下腔静脉绕置纱带，经右心房及右心耳切口插入上下腔静脉引血插管，升主动脉插入给血管，建立体外循环并通过血液降温将体温降至32℃左右，阻断主动脉血流，于升主动脉根部注入冷心脏停搏液，心包腔内注入冷生理盐水。束紧环绕上下腔静脉的纱带，在右心房界嵴前方作斜行纵切口，吸出右心房血液，显露心房间隔。但不宜吸除过多血液，以免空气进入左心房，引致气栓。详细窥察右心房内部解剖结构，注意房间隔缺损的部位和面积，边缘组织是否完整；肺静脉开口有无异常；冠状静脉窦开口，房室瓣，上、下腔静脉开口及下腔静脉瓣的情况。卵圆窝型缺损直径在3cm以内可直接连续缝合（图1），再用间断缝线加固数针，缝针应穿过缺损前后缘较多的房间隔组织使缝合牢固。缺损巨大直接连续缝合，张力较大，或缺损边缘房间隔组织比较薄弱，缝合后易于撕裂者则宜用大小形态适宜的涤纶织片或心包片缝合于缺损边缘。成年病例直接缝合缺损后产生的张力易引致术后房性心律紊乱，因此宜用织片或心包片缝补缺损（图2）。併有部分右肺静脉异位回流的病例，则将缝线或补片缝合固定于肺静脉开口前方的缺损右缘的房间隔组织，使缺损缝闭后肺静脉血液回流入左心房（图3）。上腔静脉型房间隔缺损的位置靠近上腔静脉开口，且常伴有右上肺静脉异位回流入右心房，作右心房切口时，应避免损伤窦房结。此型缺损需用心包片或织片作缝补术，而不宜直接缝合，以免引致上腔静脉狭窄梗阻。使用补片的宽度比缺损直径长50%，补片长度则比肺静脉异位开口上缘到缺损下缘的长度长25%，这样在缝补缺损后左右心房通道即行隔断，异位右肺静脉又可经房间隔缺损通畅地回流入左心房，同时上腔静脉血液回流也不受阻碍（图4）。有的病例一支较小的肺静脉异位回流入上腔静脉，且开口入上腔静脉的位置较高，在这种情况下，只宜缝补房间隔缺损而对异位回流的小支肺静脉不作处理，以避免补片伸入上腔静脉腔内引致上腔静脉管腔梗阻。术后残留的少量左至右分流也不至于影响循环系统生理功能。有的作者主张作右心房整形术以扩大右心房与上腔静脉交接处的口径。