法乐四联症

【治疗措施】【病因学】【病理改变】【临床表现】【辅助检查】【预后】  

【概述】

法乐四联症是常见的先天性心脏血管畸形，在紫绀型先天性心脏病中居首位。1672年Stensen，1777年Sａｎdifort，1783年Hｕｎter，1839年Hope，1866年Peacock等先后报道本病。1888年Fallot报道55例并详细描述本病的病理解剖特征，即①肺动脉狭窄，②心室间隔缺损，③升主动脉开口向右侧偏移和④右心室向心性肥厚。此后本病即被命名为法乐四联症。1944年BlaloCk和Taussig认识到四联症的主要病理生理改变是肺循环血流量不足，动脉血氧含量降低，导致紫绀和死亡。并据此创用锁骨下动脉肺动脉分流术，以增多肺循环血流量，改善血缺氧。继而Potts，Gleｎn，Wａterston等又先后在临床上开展各种体肺分流术。1948年Brock和Sellors对四联症病人施行闭式手术，直接切开漏斗部或肺动脉瓣狭窄。1954年Scott，1955年Lillehei，Kirklin，Kay等先后在低温麻醉和体外循环下开展四联症心内直视根治性手术。

【治疗措施】

四联症唯一有效的治疗方法是施行外科手术，增加肺循环血流量，改善血缺氧或作心内畸形根治术。40多年前法乐四联症的外科治疗方法是施行体循环-肺循环分流术，以减轻血缺氧，改善症状，延长寿命。体外循环心内直视手术进入临床应用后，四联症根治术即逐渐替代姑息性的体、肺分流术，且治疗效果日益提高，但对婴儿幼童病例采用分期手术亦即先施行分流术，再施行根治术或一期根治术意见尚不一致。有的主张临床上呈现明显症状的四联症病人，不论年龄大小均宜施行一期根治术，这样可避免承受两次手术的危险性。早期手术尚可防止右心室肥厚和流出道狭窄程度加重。另一部分外科医师认为出生后3个月根治术的手术死亡率为25～67％，远高于体-肺分流术，而延迟到1～2岁以后则根治术的手术死亡率显著降低，因而主张分期手术。6个月到1岁的病例先施行体-肺分流术，长大后再施行第二期根治术。随着临床经验的积累，根治术死亡率已较前降低，治疗效果不断提高，目前倾向于根据病人年龄和病变的病理解剖学形态，制定手术方案。婴幼儿根治性手术的死亡率较高，因此手术年龄宜在6个月以上。6个月以下的婴儿如病情严重急需手术治疗者，应先作姑息性体-肺分流术。但如右心室流出道梗阻病变经造影检查属漏斗部狭窄，肺动脉瓣环和肺动脉发育良好，且因漏斗部痉挛引致反复缺氧性发作者则可给予心得安等药物治疗，待病人长大到6个月以上再施行根治性手术。6个月以下病人经选择性右心室造影显示右心室流出道或肺动脉狭窄病变为漏斗部弥漫性发育不良，肺动脉瓣环狭窄，肺动脉总干或分支狭窄，需用织片跨越瓣环作缝补扩大术者，由于根治性手术死亡率高，宜先施行姑息性分流术，待长大后再施行根治性手术。

手术操作：

体肺循环分流术：在体循环与肺循环之间施行血管吻合术，使部份体循环血液分流入肺循环，从而增加肺循环血流量，提高动脉血氧含量，使血缺氧得到改善。临床上表现为紫绀减轻，活动能力增强，血液红细胞计数、血红蛋白含量、红细胞压积降低，动脉血氧含量及血氧饱和度升高。施行体-肺循环分流术可应用体循环动脉或上腔静脉，由于静脉压力低，血流速度缓慢，易于形成血栓，致血管腔堵塞，因此，治疗法乐四联症均应用体循环动脉与肺动脉作吻合术。手术方式有下列数种：

1．Blalock-Taussig手术1945年Taussig与Blalock首次报道应用锁骨下动脉或无名动脉与肺动脉作端侧吻合术治疗3例临床上呈现严重紫绀的法乐四联症，取得良好疗效。以后即将应用主动脉弓分支与肺动脉作吻合术的体、肺循环分流术，称为Blalock手术。1971年Taussiｇ报道近1000例紫绀型先天性心脏病人施行体、肺循环分流术的远期疗效。选用锁骨下动脉，手术死亡率最低，又可避免结扎颈总动脉或无名动脉后，可能发生的脑部并发症。对于12岁以下的儿童病例最好选用起源于无名动脉的锁骨下动脉，因为在吻合术后切断并向下方翻转的锁骨下动脉根部与无名动脉形成直角，较易保证血流通畅；而应用直接起源于主动脉弓的锁骨下动脉作吻合术，则切断的锁骨下动脉向下方翻转时，易在其根部产生扭曲，影响血流通畅。

为了使体循环血液可以经吻合口分流入两侧肺组织获得氧合，宜用锁骨下动脉近段切端与肺动脉切口作端侧吻合术。

气管插管全身麻醉。手术过程中，应注意防止血缺氧加重。病人仰卧，术侧背部稍垫高，从胸骨缘到腋前线作第3肋间或第2肋间前胸切口，为了改善暴露可切断肋软骨1根，进入胸膜腔后，将肺组织推向下方，检查锁骨下动脉和肺动脉，认为长度及大小合适后，切开纵隔胸膜，游离锁骨下动脉和肺动脉。利用右侧锁骨下动脉作吻合术者，需结扎切断奇静脉并将上腔静脉向前内侧牵引，以便于显露右肺动脉和无名动脉。在锁骨下动脉根部放置无创伤血管钳，阻断血流后，在胸腔顶部结扎锁骨下动脉的远段。为了增加近段锁骨下动脉的长度，亦可分别结扎锁骨下动脉的椎动脉，胸廊内动脉，甲状颈干等分支。切断锁骨下动脉，修剪切端的血管外膜组织。游离肺动脉，在其近段放置无创伤血管钳，肺动脉远端则可用粗丝线分别绕置其分支，以阻断血流。将锁骨下动脉近段切端向下方翻转，使之与肺动脉相靠近，注意避免血管方向扭曲。在肺动脉壁相应部位作横切口，切口可略大于锁骨下动脉切端的口径。以细弯针、5-0缝线，连续缝合吻合口后壁，吻合口两端各加间断缝线一针结扎固定，然后连续或间断吻合口前壁（图1）。吻合完成后，依次取除绕置在肺动脉远段分支阻断血流的缝线，肺动脉近段血管钳，检查吻合处无出血后，再放松取除锁骨下动脉根部血管钳，此时在肺动脉上可扪到震颤，病人紫绀亦有明显改善。放胸腔引流管1根，创口分层缝合。锁骨下动脉长度不够，施行锁骨下动脉-肺动脉直接吻合术难度大，或吻合口张力太大者可用一段直径5mm的Gortex人造血管，两端分别与锁骨下动脉和肺动脉作端侧吻合术（图2）。