心房间隔缺损(2)

图1　卵圆孔型房间隔缺损缝合术

图2　心房间隔缺损织片缝补术

图3　房缺伴肺静脉异位回流缝补术

图4　上腔静脉型房缺修补术

下腔静脉型心房间隔缺损：一般缺损面积较大，位置低，多数病例宜行缝补术。术中显露右心房后，必须注意辨认下腔静脉瓣，以免将下腔静脉瓣误认为缺损下缘予以缝合，以致术后下腔静脉血液回流入左心房，产生大量右至左分流。不论直接缝合或用心包片或织片作缝补术，在缺损下缘可将缝线穿过缺损两侧房间隔组织和左心房后壁，这样可避免下腔静脉后壁皱缩。缝合缺损下缘时还应注意避免损伤房室结和房室束（图5）。心房间隔缺损缝合或缝补术即将完成时，于左心房内插入小导管，左侧心腔内注入生理盐水，气管插管加压使肺充气排出左心房内残留气体，然后结扎最后1针缝线，缝合右心房切口。放松腔静脉束带，于左心室心尖部和主动脉根部插入粗注射针排净残留气体后，逐渐放松主动脉阻断钳，待心脏恢复正常搏动，体温升高到35℃以上停止体外循环，术毕抽取上腔静脉和右心房或肺动脉血液作氧含量测定，可以判明有无残余左至右分流。按常规拔除腔静脉及主动脉插管，缝合心包切口。心包腔内及前纵隔放引流管，缝合胸骨及胸壁切口。第2孔型心房间隔缺损手术死亡率一般为0～1%。闭合或缝合缺损后，左至右分流消失，肺动脉瓣区收缩期杂音消失或减轻，心功能改善，临床症状消失。20岁以下病例术后胸片检查显示心影逐渐缩小，但心电图检查房性心律紊乱，右束支传导阻滞和右心室肥大征象仍可持续存在。总之，手术治疗的效果良好，童年期进行治疗者，远期疗效与正常人相似。术前有长期右心衰竭和肺动脉高压的成年病人，手术死亡率增高。少数病人由于术中损伤窦房结或房室结，可併发病窦综合征或传导阻滞。

图5　下腔静脉型房缺缝补术

⑴切口　⑵显露缺损处　⑶直接缝合，缝合即将完成时，于左心房内插入小导管，气管插管加压，使肺充血以排出左心房内残留气体　⑷缝合右心房切口

【发病机理】

胎儿时期肺不需承担呼吸功能，处于不张状态。肺循环阻力高，血流量很少，因此回入右心房的血液必须能够通过心房间隔进入左心房，以适应胎儿期特殊的循环生理要求。为此心房间隔在其生长发育过程中，一直具有心房间孔，出生之后心房间孔始行闭合。约在胚胎期第1月末，从原始心房壁的背部上方，从中线生长出第1隔，与此同时房室交界处也分别从背侧和腹侧向内生长出心内膜垫。在发育过程中，这两片心内膜垫逐渐长大并互相融合。其上方与心房间隔相连接，下方生长成为心室间隔的膜部，与心室间隔肌部相连接。在房室间隔两侧的心内膜垫组织则生长形成房室瓣组织，右侧为三尖瓣的隔瓣叶，左侧为二尖瓣大瓣叶。第1隔呈马蹄形，向心内膜垫方向生长，它的前、后部分分别与相应的心内膜垫互相连接，而在马蹄的中央部分则仍留有新月形的心房间孔，称为第1孔，右心房血液即经此孔流入右心房。当第1隔的中央部分与心内膜垫互相连接，第1孔即将闭合时，第1隔上部组织又自行吸收形成另一个心房间孔，称为第2孔，以保持两侧心房间的血流通道。继而在第1隔的右侧又从心房壁上生长出另一个隔组织，称为第2隔。第2隔亦呈马蹄形，它的前下端与腹侧心内膜垫融合后分为两个部份，一部份向后沿第1隔组织的底部生长而与第2隔的后下端相连接，形成卵圆孔的下缘。另一部分则在冠状静脉窦与下腔静脉之间生长，并参与形成下腔静脉瓣。第2隔中部的卵圆形缺口称为卵圆孔。卵圆孔的左侧被第1隔组织（卵圆瓣）所衬盖，由此而形成的浅窝称为卵圆窝。在胚胎期第8周，心房间隔的发育过程已完成。第1隔与第2隔组织互相融合，仅在卵圆窝与卵圆瓣的上部，两侧心房仍留有血流通道。但是，由于卵圆瓣起活门作用，血液仅能从右心房经卵圆窝、第2孔而流入左心房。卵圆孔与卵圆瓣的全部融合则发生在出生之后（图6）。但根据病理解剖资料统计，出生时卵圆孔仍持续存在者约占20～30%。由于胎儿出生后即需靠自己的肺进行呼吸，肺组织扩张，肺血管阻力下降，肺循环血流量显示增多，左心房压力升高并大于右心房，从而使卵圆瓣紧盖卵圆窝。因此，即使卵圆孔在解剖上仍未闭合，然而在正常生理情况下并不产生心房之间的血液分流。但如存在肺动脉狭窄或右心室流出道梗阻等病理情况时，右心房压力升高，即可产生右至左分流，右房血液经未闭的卵圆孔进入左心房（图6）。

图6　心房间隔胚胎学

从心房间隔的生长发育过程可以看到：第2孔型心房间隔缺损是由于第2隔或卵圆瓣发育不全所造成。第1孔型心房间隔缺损是由于心内膜垫发育不全，未能与第1隔完全融合。房室共道的形成则由于心内膜垫严重发育不全，因而除了第1孔不闭之外，尚并有二尖瓣、三尖瓣的隔瓣叶裂缺，重者尚兼有心室间隔膜部缺损。单腔心房是由于心房间隔组织不发育或缺失所引起。

第2孔型心房间隔缺损：绝大多数病例缺损为单发性，有时可有两个或多个小孔。按缺损所在的部位可分为下列数种类型（图7）。

图7　房间隔缺损类型

1.卵圆窝型缺损　此型最常见，在心房间隔缺损病例中约占70%。缺损位于心房间隔的中央部份，相当于胚胎期卵圆窝所在之处。一般呈椭圆形或圆形，缺损面积较大，直径大多为2～4cm或更大。大多数病例呈单个巨大缺孔，但应可被不规则条索状的残留第1隔组织（卵圆瓣）分隔成许多小孔，呈筛孔样。多数病例缺损边缘完整，冠状静脉窦开口位于缺损的前下方，缺损下缘与房室瓣之间仍有较多的房间隔组织，缺损距离房室结较远，缝合缺损时较易避免传导组织受损伤。有些病例缺损较大，后缘的房间隔组织极少或缺失，右肺静脉开口进入缺损区易被误认为右肺静脉部分异位回流。