先天性动脉导管未闭(2)

图5　动脉导管钳闭术
①钳闭器已置于导管上　　②导管已钳闭（可见两排钛钉）

（四）其他手术方式　导管手术后复通的病例再次手术时，可切开心包，在导管的肺动脉起始部绕以粗线加垫结扎之。导管壁钙化、动脉瘤形成或窗形动脉导管的病例，可在阻断导管处近、远端主动脉血流的情况下，切开主动脉，以涤纶织片缝补导管的主动脉内开口。为防止阻断主动脉血流引起脊髓缺血性损伤，宜在低温麻醉下施行，必要时采用近、远段主动脉转流法——在主动脉阻断的近、远端之间，以口径不小于1cm、内壁具有防凝作用的特制 管道“架桥”，使阻断主动脉时，血流通过管道供应降主动脉；如无特制管道，亦可用质佳的塑料管，但为防止转流过程中塑料管内发生血凝，可按1mg/kg经静脉注入肝素。晚近，对难以用上述方法安全地完成手术者，采用前胸正中切口，在体外循环低温条件下，切开肺总动脉，从腔内缝闭或以涤纶织片缝补导管开口；为防止操作过程中气体进入主动脉，宜取头低位，采用低流量灌注法，如此，既可防止发生体动脉气栓，又不致因导管口处血流过多，影响操作。

对肺动脉高压已达临界水平的病例，手术中在闭合导管操作之前，应作导管阻断试验，如在15分钟的阻断期内血压及心电图无显著改变，再完成闭合导管手术，否则应放弃手术。

为提高动脉导管闭合术的安全度，可在游离及处理导管之前，在导管处近、远端的主动脉上套置纱带，以备不测时勒紧纱带控制出血。在闭合导管操作之前，麻醉师给予适度降压措施，使动脉收缩压维持在12.0kPa(90mmHg)左右，有助于减少导管破裂出血的机会。

【病理改变】

动脉导管为位于左肺动脉基部与隆主动脉起始部之间的管道。胎儿时期，肺呈萎陷状态，肺血管的阻力较高，由右心室排至肺动脉的血液绝大多数通过动脉导管进入降主动脉。出生后，肺膨胀并随着呼吸而张缩，肺循环阻力随之下降，右心室排出的血液乃进入两侧肺内进行气体交换。当肺动肺压力与主动脉压力持平时，动脉导管即呈功能上的闭合。进而由于生理上的弃用、肺膨胀后导管所处位置角度的改变和某些尚未阐明的因素，导管逐渐产生组织学上的闭合，形成动脉韧带。据统计，88%的婴儿在出生后两个月内导管即闭合，98%在8个月内已闭合。如果在1周岁时导管仍开放，以后自行闭合的机会较少，即形成导管未闭（症）。

未闭动脉导管的直径与长度一般自数毫米至2cm不等，有时粗如其邻近的降主动脉，短至几无长度可侧，为主动脉与肺动脉壁之间直接沟通，所谓穿形动脉导管未闭。

动脉导管未闭产生主动脉向肺动脉（左向右）血液分流（图6①），分流量的多寡取决于导管口径的粗细及主动脉和肺动脉之间的压力阶差。出生后不久，肺动脉的阻力仍较大、压力较高，因此左至右分流量较少，或仅在收缩期有分流。此后肺动脉阻力逐渐变小，压力明显低于主动脉，分流量亦随之增加。由于肺动脉同时接受右心室排出的和经导管分流来的血液，从肺静脉回至左心室的血量增加，加重左心室负荷，导致左心室扩大、肥厚以至功能衰竭。流经二尖瓣孔的血量过多时，会出现二尖瓣相对性狭窄。肺静脉血排流受阻、压力增高，可导致肺间质性水肿。由于流经升主动脉和主动脉弓的血量增多而使其管腔扩大；肺动脉血量增加亦呈同样反映。长期的肺血流量增加，可引起肺小动脉反射性痉挛，后期可发生肺小动脉管壁增厚、硬化，管腔变细，肺循环阻力增加，使原先由于肺血流量增加引起的肺动脉压力升高更形严重，进一步加重右心室负担，出现左、右心室合并肥大，晚期时出现右心衰竭。随着肺循环阻力的增加和肺动脉高压的发展，左至右分流量逐渐减少，最终出现反向（右至左）分流，躯体下半部动脉血氧含量降低，趾端出现紫绀。长期的血流冲撞，可使导管壁变薄、变脆，以至发生动脉瘤或钙化。并易招至感染，发生动脉内膜炎。近端肺动脉可因腔内压力增高呈现动脉瘤样扩大。

图6　动脉导管未闭和主肺动脉隔缺损示意图
①示介于降主动脉与左肺动脉基部之间的动脉导管；②示介于升主动脉与肺总动脉之间的主-一肺动脉隔缺损

【临床表现】

动脉导管未闭的临床表现主要取决于主动脉至肺动脉分流血量的多寡以及是否产生继发肺动脉高压和其程度。轻者可无明显症状，重者可发生心力衰竭。常见的症状有劳累后心悸、气急、乏力，易患呼吸道感染和发育不良。抗生素广泛应用以来，细菌性动脉内膜炎已少见。晚期肺动脉高压严重，产生逆向分流时，出现下半身紫绀。

体检时，典型的体征是胸骨左缘第2肋间听到响亮的连续性机器样杂音，伴有震颤。肺动脉第2音亢进，但常被响亮的杂音所掩盖。分流量较大者，在心尖区尚可听到因二尖瓣相对性狭窄产生的舒张期杂音。测血压示收缩压多在正常范围，而舒张压降低，因而脉压增宽，四肢血管有水冲脉和枪击声。

婴幼儿可仅听到收缩期杂音。晚期出现肺动脉高压时，杂音变异较大，可仅有收缩期杂音，或收缩期杂音亦消失而代之以肺动脉瓣关闭不全的舒张期杂音（Graham Steell杂音）。

心电图检查，轻者可无明显异常变化，典型表现示电轴电偏、左心室高电压或左心室肥大。肺动脉高压明显者，示左、右心室均肥大。晚期则以右心室肥大为主，并有心肥损害表现。

超声显像检查，可见动脉导管及其与主动脉、肺动脉沟通的情况（图7）。

图7　超声显象所示动脉导管未闭情况
↑＝动脉导管　　总＝肺总动脉
左＝左肺动脉　　右＝右肺动脉
升＝升主动脉　　降＝降主动脉

胸部X线检查，示心影增大，早期为左心室增大，晚期时右心室亦增大，分流量较多者左心房亦扩大。升主动脉和主动脉弓阴影增宽。肺动脉段突出。肺动脉分支增粗，肺野充血（图8）。有时透视下可见肺门“舞蹈”征。