原发性椎管内肿瘤(3)

2.肿瘤对脊髓血液循环的影响：静脉受压后发生静脉扩张、瘀血及水肿；动脉受压后其支配区供血不足、缺氧和营养障碍，引起脊髓变性及软化，最后造成脊髓坏死。在耐受缺血方面，灰质大于白质，细神经纤维大于粗神经纤维。有报道术中所见脊髓背侧表面呈蓝色，滋养动脉增大，引流静脉显著缺失，但是镜下可见少量小滋养动脉。

椎管内肿瘤的病程一般在1年以上。报告症状最短者17天，最长者12年。其中髓内肿瘤平均病程11.6个月，髓外肿瘤平均病程19.2个月。

3.肿瘤的硬度与其对脊髓的危害程度有密切关系：软性肿瘤，特别是生长缓慢者，使脊髓有充分时间调整其血液循环，发展较慢，症状较轻，手术后脊髓功能恢复较快而完善。硬性肿瘤，即使体积较小，因为其易于嵌入脊髓内，任何脊柱的活动都可使肿瘤造成脊髓的挫伤及胶质增生，术后恢复多数不理想。

4.与肿瘤的生长方式及其生长速度有关：髓内肿瘤有的主要是扩张生长，有的主要是浸润性生长。后者对脊髓造成的损害较大。肿瘤生长缓慢的，即使脊髓受压明显，由于脊髓仍有代偿能力，症状可较轻微；反之，生长较快的肿瘤，尤其是恶性肿瘤，容易引起脊髓急性完全性横贯损害症状，需要急诊手术解除脊髓压迫，即使1～2小时的延误，也往往会造成严重的后果。

【病理改变】

根据病理可将椎管同肿瘤分为：脊膜瘤、神经鞘瘤、星形细胞瘤、节细胞性神经瘤、浆细胞瘤、单纯性囊肿、血管瘤、脂肪瘤、错构瘤、硬脊膜囊肿、间叶瘤、肠源性囊肿、恶性神经鞘瘤和恶性血管内皮细胞瘤。神经纤维瘤、脊膜瘤和胶质细胞瘤（包括星形细胞瘤和室管膜瘤）为最常见的病理类型。神经纤维瘤约占40.0%左右，脊膜瘤约占9%～12%，胶质细胞瘤约占8%～12%。

【流行病学】

原发性椎管内肿瘤每年的发病率约0.9～2.5/10万人。颈椎管内原发性肿瘤的发病率约占椎管内原发性肿瘤的23%。chengren颈脊髓长约10cm，占脊髓全长的23%。发生于颈段、胸段、腰段脊髓肿瘤的机会与该节段的椎节数相似。脊髓多发性肿瘤仅占1%，且常为神经纤维瘤病。

椎管内肿瘤可发生于任何年龄，20～40岁的chengren占大多数。原发性椎管内肿瘤男性略多于女性，也有人认为无明显性别差异。

【临床表现】

脊髓受压时，运动障碍先于感觉障碍出现，再加上除脊髓组织受压外，可能还伴有血循环障碍，脑脊液动力学紊乱以及并发炎症和粘连等因素。因此，临床表现呈现出多样性和复杂性。一般将骨外肿瘤压迫症状的发展分为三期：（1）压迫早期：神经根痛；（2）压迫进展期：脊髓半切综合征（Brown-Sequard综合征）；（3）脊髓完全受压期：脊髓横贯损害。此种分类法仍为目前临床分类的基础。

髓外肿瘤的临床症状一般表现为三个阶段

颈脊神经刺激期（神经根痛期）  发病的早期，主要表现为相应结构的刺激症状，最常见的症状是神经痛，疼痛常沿神经根分布区域扩展，多呈阵发性，咳嗽、喷嚏、用力大便等活动可使疼痛加重，“夜间疼痛与平卧位疼痛”是椎管肿瘤较有特征性的症状。此外，还伴有皮肤感觉异常，如麻木、烧灼感。若肿瘤压迫来自腹侧，则可先表现为受压节段或其以下节段所支配肌肉的抽动、肌颤、无力等。椎管内肿瘤的首发症状为神经根性疼痛者占54%（以神经鞘瘤居多，占神经根性疼痛者的60.8%），表现为颈肩痛；夜间痛占35%。首发症状为神经传导束受压症者占45.9%，表现为受压平面以下感觉、运动和植物神经功能障碍。

颈脊髓部分受压期  随着肿瘤的增大，在原有症状的基础上，逐渐出现脊髓传导束受压症状，如脊髓丘脑束受压，可出现病变节段对侧以下的痛温觉减退或消失；后束受压，可出现深感觉减退；运动传导束受累，可产生同侧病变节段以下肢体的上运动神经元麻痹。而脊髓半切综合征是椎管内髓外肿瘤的特异性症状，但多不典型。倪斌等报告137例椎管内肿瘤，病史中有上行性麻痹者102例，髓外肿瘤占74例；下行性麻痹者10例，髓内肿瘤占8例；脊髓半侧损伤综合征4例。

颈脊髓完全受压期  病变的发展使脊髓实质出现横贯性损害，脊髓的病理改变也逐渐变为不可逆的。病变以下出现肢体运动、感觉丧失，植物神经功能障碍，大小便功能障碍等，此时已属截瘫晚期。

椎管内不同部位肿瘤的临床特点

硬脊膜外肿瘤  颈段常见的原发肿瘤有脊膜瘤、神经纤维瘤、脊索瘤、上皮样囊肿、血管瘤、脂肪瘤等。其临床特点有：

1.多见于中年以上患者：

2.症状与肿瘤性质有关，常有脊柱痛，神经根性疼痛症状也可很剧烈；

3.可呈哑铃状生长，突出椎管外后，可表现出外在性肿瘤的表现等；

4.对颈脊髓的压迫与颈脊髓髓外硬膜内肿瘤相似。

髓外硬膜内肿瘤

1.颈段多见。

2.以神经纤维瘤及脊膜瘤多见。神经纤维瘤生长于脊神经根上，多见于后根，故神经根性痛常见。此类肿瘤有时沿椎间孔往外生长而形成哑铃状肿瘤，X线上可见椎间孔扩大。

3.当髓外病变压迫脊髓时，由于感觉或运动传导束的分层排列，因此症状的出现多自下而上。

4.由于肿瘤在蛛网膜下腔生长，椎管硬阻出现较早，脑脊液蛋白含量增高较明显。

5.此类肿瘤生长缓慢，病程最长可达10年。

髓内肿瘤  骨内肿瘤的临床特点：

1.以神经胶质瘤最多见，占80%，其中以室管膜瘤为主。

2.肿瘤侵犯灰质，并有垂直发展的倾向。

3.肿瘤累及脊髓灰质，出现相应结构损害的征象，如感觉障碍、感觉分离或肌肉萎缩等。

4.椎管梗阻出现较晚。

不同平面椎管内肿瘤的临床特点

延髓及上颈段椎管内肿瘤  系指发生于第三颈椎水平以上的延髓、脊髓、神经根和脊膜等组织的肿瘤，其中一半以上位于枕骨大孔至第一颈椎这空间内，故又称枕骨大孔区肿瘤。可分为下降型、髓外型和髓内型。前两型大多为神经胶质瘤，以青少年多见。髓外型则几乎都是良性肿瘤，以神经纤维瘤和脊膜瘤为主，中年人居多。

上区肿瘤的临床症状主要有：

1.颈枕部放射性疼痛，后枕部感觉减退，颈枕部压痛，颈项强硬，强迫头位，手指发麻和肢体肌束震颤等；