原发性椎管内肿瘤(5)

肿瘤压迫颈脊髓时的几种罕见症状

急性“卒中性”脊髓横贯综合征  多见于脊髓血管瘤、髓外肿瘤的瘤内出血等导致颈脊髓压迫进展很快时。其发生机理可能是颈脊髓休克。临床表现为病变以下脊髓功能丧失数小时至数周。各种反射消失，无锥体束征，呈迟缓性瘫痪，括约肌功能障碍，出汗调温功能障碍，血管运动麻痹。如果发生在颈₄以上则常有呼吸困难和循环障碍，可能会很快死亡。

椎管内肿瘤的脑神经损害  造成脑神经损害的椎管内肿瘤几乎都在颈段。多发性神经纤维瘤病（Von Recklinghausen's disease）可因发生小脑桥脑角及椎管内神经纤维瘤而引起相应的小脑桥脑角脑神经损害。三叉神经脊髓束可下降至颈3水平，高位颈段脊髓内肿瘤可引起前部头痛或感觉障碍以及角膜反向消失。枕骨大孔髓外肿瘤除压迫脊髓长束外，也可压迫三叉神经脊髓束及后两组脑神经，并可出现头部强迫体位。当椎管内肿瘤压迫导致颅内压增高时，脑神经可因此而受压麻痹，从而产生外展神经和动眼神经麻痹。

眼球震颤  颈椎管内肿瘤造成眼球震颤较多。几乎全是水平震颤。其发生机理可能是：

1.颈段髓内肿瘤延伸至延髓或枕骨大区髓外肿瘤引起小脑功能障碍。

2.颈脊髓内侧纵束受累，此束由中脑通向下颈段，它具有联系前庭器与眼球、颈部运动神经元与颈部肌肉的功能，此束受累也可产生眼球震颤。

3.颈椎管内肿瘤引起延髓继发性血液循环障碍及水肿。

4.枕骨大孔区髓外肿瘤引起小脑功能障碍。

5.偶尔颈椎管内肿瘤并发先天性眼球震颤。

【辅助检查】

椎管穿刺与脑液检查  脑脊液的动力学改变和蛋白含量增高是椎管内肿瘤早期诊断的重要依据，当怀疑为椎管内肿瘤时，应尽早做奎肯试验及脑脊液检查。椎管内肿瘤患者行脑脊液常规系列化检查可发现脑脊液蛋白含量增高而细胞数正常，动力学检查（即奎肯试验）可显示部分或完全梗阻。

X线平片检查  约有30%～40%的患者可见骨质改变，在常规的脊柱正侧位片及斜位片上，常见的征象有：（1）椎间孔扩大或破坏；（2）椎管扩大，表现为椎弓根间距增宽；（3）椎体及附件的骨质改变，可见椎体骨质缺损、椎弓根破坏等；（4）椎管内钙化，偶见于少数脊膜瘤，畸胎瘤及血管母细胞瘤；（5）椎旁软组织阴影。由于椎管内肿瘤多为良性，早期X线片上常无骨质异常表现，有时仅在晚期可见椎弓根间距增宽，椎管壁皮质骨变薄，椎管扩大等间接征象。对于哑铃形椎等内肿瘤，可见椎间孔扩大。X线片检查，可排除脊柱畸形、肿瘤等原因造成的脊髓压迫症，仍为一种不可缺少的常规检查。

脊髓造影  是目前显示椎管内占位病变的有效方法之一，可选用碘油（如碘苯酯）或碘水造影剂（如Amipaque或Omnipaque）行颈脊髓椎管造影，尤其是经小脑延髓池注药造影容易确诊。显示出造影剂在非椎间盘平面上出现杯口状的缺损或阻塞。文献报告180例神经鞘瘤，其中150例造影所见：呈杯口样充盈缺损106例，水平截面状18例，斜面锥刺样7例，喇叭口状5例，珠状4例。Omnipaque为第二代非离子碘水溶性造影剂，造影清晰，安全可靠，可根据脊髓膨大、移位及蛛网膜下腔梗阻确定脊髓肿瘤，结合脑脊液蛋白增高，作出正确诊断。由于粘连等原因，有时梗阻平面并非一定代表肿瘤真实边界。倪斌等报告137例椎管内肿瘤有4例梗阻平面与手术探查结果相差1/4至1个椎体。除非进行二次造影，单次造影仅能确定肿瘤的上界或下界，且仅凭梗阻形态、骨质累及情况不能确定肿瘤的性质。但是脊髓造影可确定病变部位，再行CT扫描或MRI检查，以获得更多的肿瘤病变信息。

CT检查  CT扫描具有敏感的密度分辨力，在横断面上能清晰地显示脊髓、神经根等组织结构，它能清晰地显示出种瘤软组织影，有助于椎管内肿瘤的诊断，这是传统影像学方法所不具备的。但是CT扫描部位，特别是作为首项影像学检查时，需根据临床体征定位确定。有可能因定位不准而错过肿瘤部位。CT基本上能确定椎管内肿瘤的节段分布和病变范围，但较难与正常脊髓实质区分开。CTM（CT加脊髓受造影）能显示整个脊髓与肿瘤的关系，并对脊髓内肿瘤与脊髓空洞进行鉴别。

MRI检查  磁共振成像是一种较理想的检查方法，无电离辐射的副作用，可三维观察脊髓像，能显示肿瘤组织与正常组织的界线、肿瘤的部位、大小和范围，并直接把肿瘤勾划出来，显示其纵向及横向扩展情况和与周围组织结构的关系，已成为脊髓肿瘤诊断的首选方法。MRI对于区别髓内、髓外肿瘤更有其优越性。髓内肿瘤的MRI成像，可见该部脊髓扩大，在不同脉冲序列，肿瘤显示出不同信号强度，可与脊髓空洞症进行鉴别。髓外肿瘤可根据其与硬脊膜的关系进行定位，准确率高。MRI矢状面成像可见肿瘤呈边界清楚的长T1、长T2信号区，但以长T1为主，有明显增强效应，有的呈囊性变。轴位像显示颈脊髓被挤压至一侧，肿瘤呈椭圆形或新月形。对于经椎间孔向外突出的哑铃形肿瘤，可见椎管内、外肿块的延续性。由于MRI直接进行矢状面成像，检查脊髓范围比CT扫描大，这是CT所无法比拟的，而且于MRI可以显示出肿瘤的大小、位置、及组织密度等，特别是顺磁性造影剂Gd-DTPA的应用可清楚显示肿瘤的轮廓，所以MRI对确诊和手术定位都是非常重要的，这方面CT或CTM远不如MRI。

【鉴别诊断】

椎管内肿瘤的临床表现多种多样，若不注意常会误诊，以致于出现了不同程度的瘫痪才得以确诊。颈椎管内肿瘤的临床表现与颈椎病十分相似，并由于脊柱退行性疾病的高发病率，使脊髓肿瘤常被忽视，不仅使患者经历了较长时间的无效治疗，而且使脊髓神经不可逆损害的危害因此而增加。对此，临床医师应予以高度重视。倪斌等报告137例脊椎椎管内肿瘤，早期颈椎管内肿瘤误诊为颈椎病21例，其中2例误行颈椎减压手术治疗。误诊最主要的原因是对椎管内肿瘤认识不足，警惕性不高。忽视病史和基本检查也是重要原因之一。

颈椎管内肿瘤主要需与下列几种疾病相鉴别：

颈椎病  椎管内肿瘤需与脊髓型颈椎病相鉴别，临床上主要依据年龄特点，临床表现以及X线片或CT扫描区分两得。颈椎病，是由于颈椎发生了退行性改变并失去了弹性的椎间盘突向椎管内，或由于锥体后方的骨刺、小关节增生、黄韧带肥厚或钙化，甚至椎板增厚等原因，使脊髓受到压迫，从而产生一系列的神经功能受损的症状和体征。临床上，凡是中年以上，有肢体或躯干麻木、无力或上运动神经元损害体征，其症状时好时坏呈波小浪式进行性加重者，皆应怀疑为颈椎病。但是，最清晰、最明确的鉴别手段是MRI检查，最可靠的鉴别诊断基于MRI与临床表现相结合的综合分析。