食管失弛缓症

【诊断】【治疗措施】【发病机理】【临床表现】  

【概述】

失弛缓症是一种原发性全食管运动功能障碍性疾病，特征是①食管体部无蠕动。②吞咽时食管下端括约肌不松弛或不完全松弛。③静息时食管下端括约肌压力增高。失弛缓症虽然是一种良性疾病，对生活质量、健康和寿命影响极大。由于吞咽困难，患者可采用一切办法，包括体位、饮水、反复吞咽等措施，使患者羞于在众人面前就餐，愿单独进食，造成心理压力，严重影响社交等活动。

【诊断】

1.X线检查  X线检查对失弛缓症的诊断十分重要，普通胸片及食管造影均有独特的表现。

（1）普通X线胸片：约有85%的病人胃泡影消失，后前位片可见到屈曲延长扩张的食管凸入右胸腔，致上腔静脉和右房段纵隔阴影增宽，有时可在膨胀的食管阴影内见到液平面，侧位胸片见到有胀大增粗的食管影和液平面在后纵隔内，气管被向前压迫移位。有时肺野内有炎性改变。

（2）食管造影 ：在行食管造影前要作好以下准备：①如普通胸片发现食管内有明显的潴留物，于造影前插入胃管，将潴留物吸出以免影响食管壁和食管运动的观察。②准备好检查进可能要用的药如亚硝酸异戊酯，观察时一旦需要可立即给予。③准备好录像设备，录像后可反复观察食管形态及在立位、水平位、右前斜位等各种体位下的运动功能和排空能力，尤其不能忽视平卧位，即除外重力作用因素后的排空能力。根据食管造影所见失弛缓症大致分为：一种为轻度失弛缓症：食管下端明显狭窄，狭窄的边缘十分光滑，狭窄上方明显扩张，仅有少量钡剂可以通过。食管扩张直径在4cm之内，食管近端1/3蠕动可正常，中1/23缺乏有效的蠕动，远端1/3收缩紊乱或强烈，括约肌不松弛，钡剂潴留于食管中1/3部位，食管可呈梭形、鸟嘴形或漏阗形，胃泡内气体很少或不存在。

第二种为中度失弛缓症；食管扩张直径在4～6cm之间，自咽食管至远端括约肌几乎整个食管扩张。远端突然变细，外形规整，食管运动或消失或微弱紊乱，远端括约肌不松弛，造影剂完全潴留。在亚硝酸异戊酯的作用下可使远端括约肌开放，少量造影剂流入胃内，立位见液平面在食管上端，胃泡影消失。因食物入胃主要靠策略，食管内容物液体在下，气体在上气体不易进入胃内，即体进入胃内量也很少，因此胃泡影消失或胃泡内仅有小液平。

2.胃镜检查  内窥镜对本病的诊断帮助有大，除了能观察到扩张的食管外，胃镜通过贲门部括约肌不难，阻力不大并不能说明问题。但对鉴别诊断和以后正确制定治疗方案是不可缺少的，尤其对返流物中有血迹的更为必要，内窥镜可发现贲门癌造成的假性失弛缓症。在有严重潴留性食管炎时食管粘膜变得极度增生，有息肉样改变或溃疡形成不易与癌鉴别时可取活检或刷片行组织学或细胞学检查以明确诊断。如果发现继发食管炎性改变，粘膜发红糜烂、溃疡、粘膜白斑或念珠菌性食管炎，那么对失弛缓症治疗方法的选择、以及治疗时间的选择都具有明确的指导意义。当食管有炎症时因组织水肿脆弱，食管扩张术易发生穿孔，肌层切开术也易剥破粘膜发生食管瘘，因此应先行保守治疗，待炎症消退后再手术。粘膜有白斑病时有发生癌变的可能，要警惕，在治疗上要考虑到并作适当处理，必要时行手术切除。有念珠菌性食管炎的先用制霉菌素、两性霉素B等抗霉菌药物治疗。

3.食管测压检查  从食管测压曲线上可发现食管下括约肌失去正常时的波浪状，先低压后高压的曲线波（食管下括约肌先松弛及松弛后收缩造成的）而变为压力正常或升高的自基线向上不规则的间距不等的波形曲线，或者偶见持续时间较正常短暂的不规则的低压曲线。食管体部失去正常吞咽时出现的有节律的蠕动性收缩波，而出现第三收缩或振幅很低的压力波，当食管极度扩张时甚至不能记录到。在强力性失弛缓症病例中，压力波是重复的，非自上而下的，并且是自发的，振幅可达正常或异常高大，可能是由于食管腔内固体或液体潴留的原因，食管静息压从正常的风压升高到2.67kPa(20mmHg)，与胃底压力相等。

【治疗措施】

1.治疗原则  目前对本病的治疗有三种方法，药物治疗、扩张术和食管肌层切开术，无论哪种方法其目的都 是为了解除食管下括约肌的不松弛、不协调及痉挛性收缩产生的阻力，以利于食管的排空。

2.内科治疗  治疗食管失弛缓症的药物不多，较为有效的药只有亚硝酸盐和心痛定，其药理作用为降低食管下括约肌的压力，便于食管排空，但作用时间都短，而且对一部分病人效果不佳或无效。那么就不得不考虑施行扩张或肌层切开术。

3.扩张术  食管扩张术治疗食管失弛缓症早已被广泛应用，随着科学技术的发展，扩张术也在不断改进创新，向高效、安全、舒适的方向发展，使其适应范围更广阔。除并有食管炎的外，几乎都 可施行此术。因食管炎时粘膜炎性变后，组织脆，易被撕裂造成宽余 孔故在有食管炎时多采用内科控制炎症后再行此手术方更安全。术日前夜病禁食水和净化食管，用粗胃管清洁冲洗食管，吸出残留食物，以避免术中发生误吸并便于观察。为提高扩张术疗效，除一直应用的橄榄头扩张 器外，现在还有气压或水压强行扩张，效果由过去持续时间短而需长期扩张变为现在能长期缓解症状。术中在X线透视监测下使用食管镜和导丝作引导，可有效的预防由于放置扩张器造成穿孔的危险。术前给阿托吕及适当的镇静剂和止痛剂。用局部麻醉在透视下将气压或水压扩张条放入食管，待扩张套囊跨在食管胃连接部，再行加压扩张。扩张的效果再决定是否需要行第二次或多次扩张。

加压扩张术比较安全，只有极少数发生穿孔及出血，常为少量出血，临床表现为呕血或黑便，误吸和胃食管返流（常发生于反复扩张术后）。其中最严重的并发症为食管穿孔，发生率约为3%。根据穿孔出现早晚可分为急性穿孔和亚急性穿孔，急性穿孔术后立即发生，根据经验于扩张后，如果1h以后持续性疼痛不缓解甚至加剧者，应高度警惕有穿孔的可能，检查病人有无气短和皮下气肿，并拍胸片，如发现有纵隔气短和皮下气肿，并拍胸片，如发现有纵隔气肿或液气胸，诊断即可成立，吞服造影剂，见到外漏即可明确诊断。一旦确诊应立即手术修补，一般穿孔在食管下端的后侧壁，游离食管后行漏口修补，燕在修补穿孔后于漏口对侧壁行肌层切开术，为了避免术后继发返流性食管炎，可同时施加抗返流术。亚急性食管穿孔发现较晚，多已发生纵隔匿性穿孔或经食管造影证实有穿孔发现较晚，多已发生纵隔脓肿或脓胸，需行引流术治疗。在怀疑有隐匿性穿孔或穿孔发现较晚，多已发生纵隔脓肿或脓胸，需行引流术治疗。在怀疑有隐匿性穿孔或经食管造影证实有穿孔而未形成脓胸或脓肿的给抗生素，禁食输液并放置胃管鼻饲等积极保守治疗，一周后无症状或经造影证实穿孔愈合，可恢复经口进食。