食管失弛缓症(4)

（7）手术效果：本病手术后死亡率极低，绝大多数作者均报告无术后死亡，由此可见Heller手术是一种安全的手术。理想的手术效果应该是食管排空而不发生胃食管返流，并且可以长期缓解症状。影响效果的因素除手术技术原因之外，还有疾病本身的自然缓解阶段和随着神经肌肉进行性退化而进行性加重的变化。另外手术仅解除贲门梗阻，而食管的有效需动并未得到治疗而恢复，因此术后快速吞咽可仍有症状出现。疾病的严重程度也影响疗效，食管过度扩大，肌层纤维增生严重，粘膜下层粘连紧密，经肌层切开后尽管贲门阻塞解除，但已扩大的食管不能回复至原来的口径，依然扭曲膨大，在缺乏有效蠕动这种推动泵时，仍存在排空障碍，症状的出现是不足为怪的。所以晚期病人虽然症状有所改善，但效果多半不是非常好的，而症状轻的病人手术很少失败，所以早期手术治疗对提高手术效果十分有益。

（8）食管失弛缓症是一种病因尚不明了的良性疾病，目前的治疗包括药物、扩张术和手术治疗都是对症的，药物治疗的效果差，作用时间短，有效药物仅有两种，因此对本病有效的治疗为食管扩张术和手术两种。

在Heller手术的基础上施行抗返流机制的方法种类繁多，如胃底固定、迷走神经切断和幽门成形术，Nissen胃底折叠术包绕360°或包绕2/3周径，以及Mark Ⅳ手术等，各有所用，控制返流均有效。有人担心Nissen手术包绕360°会造成生理性梗阻。有材料说明短期包绕360°没有造成梗阻，但随着神经肌肉退化，失弛缓症进一步恶化是否会损害食管排空的能力，尚需今后作更长期的探索和研究。

【发病机理】

本病表现为食管远端狭窄、体部扩张弯曲延长、肌层增厚，特别是环形肌最为明显，组织学检查见神经节细胞减少，在食管体部肠肌神经丛的单核细胞浸润和纤维化。在食管远端神经节细胞数目减少。迷走神经纤维不管有髓鞘破裂，神经丝断裂，轴浆肿胀，轴索——许旺膜及轴索膜分离。迷走神经背运动核的神经细胞数及结构均有异常变化。食管平滑肌的超微结构可见微丝脱落。因此，可以看出从脑干、迷走神经纤维、肠肌神经丛一直到肌肉神经纤维都发生退行性变，食管失去神经支配。但病毒、外毒素、癌肿、寄生虫和胃泌素如何产生影响，以及原发病灶在何处等，其致病机制尚不清楚。

【临床表现】

发病率低，约1/10万，可有家族史。主要表现为吞咽困难、反胃和胸痛，一般再现症状时间较久。但幼儿症状不明显，常为非特异性易混淆的症状，将在后面儿童失弛缓症中叙述。

1.吞咽困难  有以下几个特征：①开始进食时并不立即出现吞咽困难，随着进食量不断增加，由于食管排空障碍，症状明显起来。②不管进固体或流食都一样，有时进流食时吞咽困难截然不同。③吞咽困难程度与食管扩张程度成反比，即食管越扩张，吞咽困难越轻。④食管排空主要靠重力，所以病人可采取各种方式，如站着进食或不停的走动，饮大量液体以及用力吞咽，反复吞咽，深呼气后憋气等动作，主要是借此加大食管内压力，迫使食物排入胃内。⑤快速进餐，用过冷或过热食物以及情绪紧张等不良刺激可使咽下困难加重。

2.返流  返流症状较吞咽困难发生迟随着疾病的发展，返流的发生时间与返流物有怕不同。发病初期约有90%的病人发生在餐中和餐后，返流内容为刚就餐的食物，量少，随着食管体部的不断扩张，食管的容量逐渐渐扩大，大的可达1L以上，返流的次数较前减少，可能每2～3d发生一次，返充物的量较前增多，并且出现隔夜甚至几天前吃的食物，具有腐败臭气。大约有57%的患者卧位时出现返流，睡醒后发现枕头或被褥上有返流物。有些患者对此漫不经心不以为然，但对有经验医生来说应仔细询问，以便深入地了解掌握病情，同时也要询问在睡眠中有无因返流而造成的误吸，发生难以忍受的呛中高咳，由于剧烈的咳嗽被迫坐起。尤其是对发生或经常发生支气管炎、肺部感染、肺脓肿、支气扩张者，更应当想到可能系食管返流所致。返流物中有血迹是要高度重视有无并发癌肿，因为此类患者并发癌者约3%。

3.胸痛  在发病初期有自发性胸骨后疼痛，可向肩臂和下颌部放射，持续数分钟至数小时。当食管扩张至屈曲延长后疼痛消失。疼痛发生时，进饮料或舌下含服硝酸类药物可缓解。引起疼痛的原因尚不清楚。

4.体重减轻及出血  由于吞咽困难，常常使患者畏惧进食，营养摄入不足，因此造成不同程度的体重下降、营养不良等。出血不多见，多数为食管炎症所致，但也不能忽视癌肿的可能。