心脏内粘液瘤

【诊断】【治疗措施】【病理改变】【临床表现】  

【概述】

心脏粘液瘤是原发于心腔内最多见的一种真性肿瘤。一般认为属良性，有一些复杂的表现和恶性倾向，但也有人认为是恶性程度较低的真性肿瘤。

【诊断】

1.病史　年龄（从婴儿至老年均有发现）、病程（自数日至20余年）、症状等可作参考，但无特异性，不足以作为确诊依据。与风湿性瓣膜病（尤与二尖瓣病变）比较，心脏粘液瘤成年病例发病时间较短，高龄病例比重较大，故对高龄疑似瓣膜病而发病时间又较短、病情进展快或起病急骤者，应警惕心脏粘液瘤之可能。对幼儿或青年疑有右心阻塞性先天性心脏病者，亦应考虑与心脏粘液瘤鉴别。症状随体位改变而出现或消失，可高度疑为心脏粘液瘤，应予注意。

2.体征　雷同于风湿性瓣膜病或某些先天性心脏病，也不足以作为确诊依据。杂音随体位改变其强度、出现或消失曾被认为是心脏粘液瘤的特征性体征，虽有极强的诊断意义，但出现率低（约1/3）。如未引出体位性杂音，亦不足以否定心脏粘液瘤。肿瘤扑落音强烈提示左房粘液瘤。

3.心电图　不是诊断依据，虽然可有各种改变如右束支传导阻滞、Ⅰ度房室传导阻滞、期前收缩、心房纤颤、心房扩大、ST或T波改变、心室高血压、心室肥大等。

4.X线胸部平片　可显示肺淤血及心脏形态某些改变。若肺淤血及心影改变较轻而症状较重、体征又较明显者，提示心脏粘液瘤之可能，但只能作为重要参考，不能据之确诊。

5.心导管检查　可显示心肺功能改变，但无助于心脏粘液瘤之诊断，且为有创检查，有使肿瘤破溃、碎片脱落而引致栓塞的危险，尤其是左房穿刺应列为禁忌。

6.选择性或数字减影心腔造影　亦为有创检查，虽有可能显示充盈缺损，提示心腔内占位性病变，但对有活动性较大的心内粘液瘤（例如左房），一般速度的造影系列片难有十分清晰的影像，不若无创的超声心动图的动态图像明确。

7.放射性核素血池扫描成像　为小有创检查，可清晰显示心腔内肿瘤负影，也不如超声心动图的无创、简便。

8.电子计算机X线扫描横断体层摄影（CT）、磁共振成像（MRI）　均为无创检查，也均可清晰显示心腔内占位性病变，但费用，昂贵，不适于常规检查心脏粘液瘤。

9.实验室检查　心脏粘液瘤特别是全身反应严重的病例多有贫血（血红蛋白可低达40～50g/L）、血沉增快（可＞120mm/h）、免疫球蛋白IgM、IgG、IgA等诸多方面的改变，但无特异性。这些改变只可作为了解全身情况的参考而不能作为确诊依据。

综上所述，作为对心脏粘液瘤的诊断和鉴别诊断，遇到下列情况时，应考虑本病的可能。

⑴症状出现较迟、年龄偏大者；

⑵病程较短、症状进行性加重较快者；

⑶过去自觉体健，一旦发病即呈危急状态者；

⑷体位改变可诱发症状或使之缓解者；

⑸杂音可因体位改变而出现、增强、减弱或消失者；

⑹有肿瘤扑落音者；

⑺胸部平片示肺血增多不显著、心影改变较小，而症状、体征表现较重，两者不成比例者；

⑻长期发热或较长时间高热、血沉增快、贫血、蛋白电泳改变等又无风湿活动或感染征象，而内科药物治疗又难以奏效者；

⑼心衰较长时间难以控制者；

⑽窦性心律、无明显诱因而突然发生或反复发生动脉栓塞者。

但超声心动图检查是有力的依据，它是无创、简便、安全、可靠，并可多次重复的有效方法。

10.心脏粘液瘤的超声心动图诊断　M型超声可作出定性诊断，但二维超声心动为首选方法，为定量诊断，可反映下述特征：肿瘤的形态和轮廓；瘤体大小；区别局限性与弥漫性肿瘤；肿瘤边缘的回声是否清楚，有否包膜回声；鉴别心腔内、心肌、心壁及心外肿瘤；侵及范围是单心腔或多心腔；显示蒂的附着部位、长度、或其他形式的起始点；肿瘤运动过程中的形态变异程度；瘤体数目；瘤体回声程度及分布特征；继发性改变包括心脏扩大变形、瓣膜功能异常、心包积液等。

⑴左房粘液瘤（图1）明确诊断依据：①左房内见到异常的点片状回声聚集成团。轮廓清晰，边缘较规整，大致为椭圆形、长椭圆形的团状回声，其内部回声强度较均匀，基底部在房间隔上。如蒂较大，可显示蒂的部位及大小（如胸骨左缘左室长轴图，左右室流入道长轴图，心尖部四心腔图，大动脉短轴图）。②肿瘤的团状回声随心动周期活动于左房、左室之间。收缩期全部瘤体均能回到左房腔内，舒张期均达到二尖瓣或通过二尖瓣口进入左室。其在左房左室内位置随着其蒂的附着部位及肿瘤的体积大小和形态而不同（胸骨左缘左室长轴图，左右室流入道长轴图，心尖四心腔图）。③左室二尖瓣水平短轴上，可见收缩期肿瘤回声在二尖瓣之后，与二尖瓣可分开，回缩至左房。舒张期肿瘤随血流移动，经过二尖瓣口脱入左室，圆形的二尖瓣口可被肿瘤回声充满。

收缩期 舒张期

图1　左房粘液瘤超声心动图（左心长轴）

⑵右房粘液瘤：所见与左房粘液瘤相似。粘液瘤异常回声团在右心腔内，收缩期在右房，舒张期随三尖瓣向右室方向移动达三尖瓣口，或通过三尖瓣口入右室腔，甚至突入右室流出道（均可在肋下探查得到清晰之肿瘤回声图形，下腔静脉长轴图可观察位于下腔静脉入口处的右房粘液瘤）。

⑶心室粘液瘤：收缩期异常回声团突入左室流出道或右室流出道，舒张期在左室腔内或在右室腔内，可见异常回声团在心室腔内随血流方向有规律的摆动。