心脏内粘液瘤(4)

2.复杂的心脏粘液瘤　包含3个方面：粘液瘤综合征、家族性粘液瘤、多中心发生的心脏粘液瘤。在这3方面又多有交叉重叠，患者多较年青，心内粘液瘤多不在典型部位生长，临床表现多较复杂，病势常较凶猛。

粘液瘤综合征可有7种病理表现：①心腔内粘液瘤；②皮肤粘液瘤；③粘液性乳腺纤维瘤；④皮肤斑点色素沉着（包括雀斑和某些痣）；⑤引起Cushing综合征的原发着色结节性肾上腺皮质病；⑥垂体腺病；⑦睾丸瘤，特别是巨细胞钙化性Sertoli细胞瘤。粘液瘤综合征患者有心脏以外的一种或几种这些病理改变，有多中心发生与遗传倾向（35%）。

多中心发生的心脏粘液瘤表现为心内同时多发粘液瘤或心内异时多发（先后再发）粘液瘤。异时多发者一次手术切除后在原位（附近）或在同一心腔其他部位或在其他心腔再发（并非切除不彻底的复发）和多次再发。

二、临床表现：

心脏粘液瘤是心腔内占位性病变，因其所在心腔不同、瘤体大小悬殊、形状各异、生（增）长速度差别、有无粘连、活动度大小、单发或多发、是否分叶、有无碎片脱落、瘤体内有无出血、变性和坏死、全身有无自家免疫反应以及反应轻重如何等等不同情况，所引发的病理生理改变及临床表现个体差异极大。

（一）机械性心腔血流阻塞

心脏粘液瘤占据心脏一定位置，若体积尚小，对血流可不起阻塞作用。随着瘤体逐渐增大，其阻塞血流作用将逐渐明显。若瘤体巨大，充满心腔，则血液只能在瘤组织的间隙中流过，对血液动力学的障碍将十分严重。在典型病例中，可见肿瘤有相当体积，有一定长度的蒂，无粘连，活动度较大，常随心动周期活动于跨瓣的两心腔之间。

1.左心粘液瘤　在左房者，舒张期瘤体移向二尖瓣口，并经瓣口脱入左室，收缩期回入左房，故左房粘液瘤舒张期阻塞二尖瓣口而酷似真性的二尖瓣狭窄，从而引起程度不同的肺淤血和一些最常见的自觉症状（心慌97%、气短96%）与体征（舒张期杂音），临床上就和风湿性二尖瓣狭窄相雷同。但肺淤血的程度一般较轻，常与较重的自觉症状和体征不成比例。若瘤体过大，于收缩期不能全部回入左房而卡在瓣口（晕厥、猝死），或瘤体有一部分附着于二尖瓣环或瓣叶，阻塞二尖瓣活动，影响其关闭，则引致二尖瓣关闭不全。这样就可表现为二尖瓣狭窄兼关闭不全而出现双期杂音。

心脏粘液瘤在左室者，可于收缩期阻塞左室流出道或主动脉瓣口，而表现为主动脉瓣狭窄。

心房心室亦因瓣口的病变而有继发改变，但改变的程度常较真性的瓣膜病者较轻。左房粘液瘤可见左房有轻到中度的扩大。

2.右心粘液瘤　右心粘液瘤粘连较多见，阻塞较严重，而活动度较小。在右房者舒张期可阻塞三尖瓣口及（或）影响瓣叶活动，故呈三尖瓣狭窄征候或狭窄兼关闭不全征象。若瘤体近于腔静脉口或右房中部瘤而增大至腔静脉口者则阻塞腔静脉回流，引致相应的充血性反应，例如肝肿大、下肢浮肿。

3.多发粘液瘤　根据各瘤体所占的心腔不同、瘤数多少、瘤体大小差异、活动度范围等不同情况，对血流的影响也不相同。同时占有左、右心腔者，情况又更复杂，其总体表现为各个心腔情况的综合。

（二）动脉栓塞

心脏粘液瘤的组织疏松、脆弱、易有碎片脱落。粘液瘤是否有碎片脱落，与病程长短或瘤体大小无关，而与粘液瘤的形状结构关系密切。息肉状或葡萄状者，其表面部分大小不等的小块，易成碎片脱落构成瘤栓。右心粘液瘤栓进入肺动脉可引起肺梗死。体动脉瘤栓引起的栓塞可发生在身体的任何部位，较常见的是脑栓塞、股动脉栓塞、肾动脉栓塞、肠系膜栓塞等。动脉栓塞的征象因瘤栓大小不同（自数毫米至数厘米）、被栓塞的动脉大小不同（自微小动脉至大动脉）而被波及的范围有极大差异，临床表现或轻或重因之相关悬殊，例如可有昏迷、偏瘫、急腹症、肢体坏死或雷诺现象，或无明显栓塞征象。

心脏粘液瘤细胞有种植能力，瘤栓所在部位的动脉内膜可与瘤细胞紧密粘连，或瘤细胞可侵入血管壁中层或外膜而形成局部的粘液瘤病灶。

我国粘液瘤的动脉栓塞发生率约为15%，低于国外报道的30%～40%。

（三）心脏外其它部位的粘液瘤（性）病变

可引发局部的或（和）内分泌紊乱等改变。

（四）自家免疫反应

由于心脏粘液瘤体内出血、变性、坏死等改变而引起的全身自家免疫反应。在复杂病例中常有血液异常（抗凝血酶ATⅢ低、肝素耐药、血小板计数高、血沉快可达140mm/h、贫血、血浆蛋白异常、电泳改变等）、高热（可达40℃）、荨麻疹、食少、消瘦、全身衰竭等表面。