先天性主动脉缩窄(2)

施行主动脉对端吻合术时，由助手将钳夹近、远段主动脉的血管钳互相靠拢，并保持稳定。先用缝线贯穿缝合两切端的侧壁并结扎固定，然后用无创伤合成缝线和细针连续缝合吻合口后壁全层，与侧壁上的缝线结扎后再连续缝合前壁全层。用丝线等不吸收材料作吻合术时，吻合口前壁宜作间断缝合，以免影响术后吻合口难于随体格长大而增大。

吻合口完成后，先开放远段主动脉血管钳，使血液向上流入吻合口部位，排出主动脉腔内积存的气体。吻合处如有漏血则需添加缝合数针。然后停止降压药物，加速输血速度，给予周围血管收缩药物，再缓慢地逐渐放松近段主动脉血管钳，以避免血压骤然大幅度下降，产生去钳休克和心室颤动。再次检查吻合口后，缝合纵隔胸膜，放置胸腔引流管，逐层缝合胸壁切口，术毕进行复温。

缩窄段较长，切除后不能作对端吻合术或对端吻合时产生的张力较大，以及远段主动脉或肋间动脉并有动脉瘤病变需一併切除者，则需应用血管代用品一段作主动脉移植术。Gross于1951年报告应用同种主动脉移植术治疗19例主动脉缩窄的临床经验。随着人造血管的不断进展，目前临床上大多应用绦纶纤维或Gortex人造血管。施行主动脉移植术要选用口径和长度适当的人造血管，上、下端两处吻合口的缝合方法与主动脉对端吻合术相同（图2）。

图2　缩窄段切除，人造血管移植

年龄较大、主动脉壁呈现硬化病变的病例，亦可切开狭窄段及其近、远端主动脉，切除缩窄区增厚的内膜和中层组织后，用较宽的菱形高分子织片缝补扩大主动脉（图3）。

（1）缩窄段切口

（2）切除增厚的内膜和中层组织

（3）结扎动脉韧带，织片缝补扩大缩窄段

（4）缩窄段已扩大

图3　主动脉缩窄段扩大和织片缝补术

应用锁骨下动脉瓣作主动脉成形术：婴儿幼儿主动脉缩窄病例施行缩窄段切除术的手术死亡率较高，而且由于主动脉口径细小，仅为成年人的50%，对端吻合术后形成的环状疤痕组织难于随体格成长而增大 ，因而术后主动脉再狭窄的併发率高。1966年Waldhausen和Nahrwold倡用锁骨下动脉瓣修补扩大婴幼儿主动脉缩窄，术后主动脉再狭窄的併发率显著降低。术前准备、麻醉方法和手术切口与施行主动脉缩窄段切除术相同。进胸后游离主动脉和左锁骨下动脉，结扎、切断动脉导管或动脉韧带，较大的动脉导管则需作切断缝合术。在胸腔顶部结扎左锁骨下动脉和椎动脉。结扎椎动脉可避免术后产生锁骨下动脉窃血综合征。在左锁骨下动脉与左颈总动脉之间放置主动脉近段血管钳，再在缩窄段下方访华团降主动脉血管钳，在胸腔顶部切断左锁骨下动脉，然后纵向切开左锁骨下动脉全长，切口下缘延伸及主动脉缩窄段和缩窄段下方降主动脉约1cm，切除缩窄段主动脉腔内增厚的内膜和中层组织构成的隔膜。将左锁骨下动脉瓣向下翻转，先用缝线1针将动脉瓣与主动脉切口下缘缝合结扎后，再将动脉瓣前、后缘与主动脉切口前、后缘作连续或间断缝合。由于缝合线呈U形，主动脉前后壁日后生长能力未受影响，术后不至于发生再狭窄（图4）。

图4　应用锁骨下动脉瓣作主动脉成形术

以上几种手术方法，特别是缩窄段切除主动脉对端吻合术和应用锁骨下动脉瓣作主动脉成形术是治疗主动脉缩窄最常用的外科手术，目前手术死亡率已降至1～2%。

缩窄段病变范围及部位特殊的极少数病例，尚可采用下列外科治疗方法：主动脉缩窄病变楔形切除术，亦即Walker手术。楔形切除部分主动脉壁再横向对拢缝合主动脉切口（图5）。这种手术仅适用于缩窄病变局限于主动脉外侧壁，病变长度极短且累及主动脉周径不及50%，缩窄段上、下端主动脉口径均较大且血管壁正常的病例。

图5　Walker手术

人造血管旁路移植术：主动脉缩窄段病变位于左锁骨下动脉近端的主动脉弓，或降主动脉长段缩窄的病例，前者可用一段人造血管移植于升主动脉与胸降主动脉之间。后者可用一段人造血管移植于胸主动脉与缩窄段远端降主动脉或腹主动脉之间（图6）。

图6　人造血管旁路移植术

锁骨下动脉降主动脉吻合术：50年代Blalock和Clagett曾结扎切断左锁骨下动脉，将其近段下转与狭窄远端的胸主动脉作端侧吻合术，或同时切除缩窄段，用近段锁骨下动脉与胸主动脉作对端吻合术（图7）。由于绝大多数病例左锁骨下动脉口径较主动态小，且下翻后锁骨下动脉在根部易发生扭曲，影响血流通畅，疗效不满意，故很少被采用。

图7　锁骨下动脉-降主动脉吻合术

经皮气囊导管主动脉扩张成形术，在临床上应用的时间尚不长，较适用于缩窄段很短的婴幼儿病例，对术后残留狭窄或再狭窄病例，疗效较好。但作为第一次治疗方法疗效尚欠清满意，扩张术后残留压差，远期疗效尚待观察。

术后并发症 ：主动脉缩窄病例施行缩窄段切除，主动脉对端吻合术或锁骨下动脉瓣主动脉成形术后可能发生的併发症有：

（一）术后高血压　主动脉缩窄病变经妥善矫治后，大多数病例仍可在术后早期呈现收缩期或舒张期血压升高，历时长短不一。约10%病例在术后第一周尚有腹部不适，腹胀或腹痛，并可呈现发热、白细胞增多、腹部压痛和肠蠕动减弱。1957年Sealy观察到腹痛多见于术后48小时。延迟出现的以舒张期血压升高为主的病例出现高血压的原因可能为血管壁压力感受器调节反应失常；肾上腺素、去甲肾上腺素分泌增多；或血浆肾素-血管紧张素含量升高。为了防止呈现高血压，术后24小时内可静脉滴注硝普钠，使收缩压维持在14.7kPa(110mmHg)左右，24小时后改用口服降压药物。