肾上腺髓质功能亢进(3)

一部分嗜铬细胞瘤有家庭遗传倾向。其特点是①其发病年龄比非家庭性的为早。②双侧发病率高达47%。③在一个家庭成员中发病的成员，其发病时的年龄和肿瘤部位往往相同。④常伴有多发性内分泌肿瘤Ⅱ型或神经外胚层发育异常。如多发性神经纤维瘤病、结节性硬化症、脑三叉神经多发性血管瘤等，应予注意。

【临床表现】

嗜铬细胞瘤大多发生于chengren，多在20～50岁。儿童病例仅占1/5。但儿童病例中50%可为双侧性的、多发性的及肾上腺外的肿瘤。男女性别无明显差别。家族性嗜铬细胞瘤常为多发性、双侧或肾上腺外肿瘤，并有较高的复发率。

其临床疾病均与儿茶酚胺分泌增高有关。

（一）高血压　临床上表现为持续性高血压者占2/3，阵发性高血压占1/3。持续性高血压包括发病开始就呈持续性，或在持续性高血压基础上有阵发性加剧。也有早期为阵发性高血压，以后成持续性。早期高血压由肿瘤分泌的儿茶酚胺所致，后期则因反复长期高血压引起心血管和肾脏的继发病变所致。

阵发性高血压的临床症象可十分典型。突然发作心悸、气促、胸部压抑、头晕、头痛、出汗，有时会伴噁心、呕吐、腹痛、视觉模糊等症状。患者精神紧张，焦虑恐惧，面色苍白，四肢震颤，血压骤升26.7kPa(200mmHg)以上，甚至超过40.0kPa(300mmHg)。高血压发作时可伴心动过速或过缓或心律不齐。偶可发生脑溢血、高血压脑病、左心衰竭、肺水肿、昏迷和抽搐。发作一般持续数十分钟，但也可长达数小时或数十小时。发作缓解后患者极度疲劳、衰弱，面色及皮肤潮红，全身出汗，流涎，瞳孔缩小，尿量增多。发作多由剧烈运动、体位变更、压迫腹部、饥饿、精神刺激等诱因激发。膀胱周围及直肠周围的嗜铬细胞瘤可由于膀胱充盈、排尿、排便而引起发作。早期阶段，发作较轻、较少，往往数月1次，以后逐渐增多，甚至1天数次。

部分嗜铬细胞瘤只分泌去甲肾上腺素，在高血压发作时，脸色苍白，四肢发冷，严重时四肢皮肤出现网状斑纹，指（趾）端紫绀甚至干性坏死。发作时无心动过速，心率反见缓慢。无糖代谢紊乱。而当嗜铬细胞瘤分泌肾上腺素为主时，则血压上升以收缩压为主，病人面色潮红，多汗，焦虑，心动过速，常发生肠麻痹（肠肾上腺素能受体被兴奋，肠蠕动和张力减弱），有糖代谢紊乱、血糖升高和出现尿糖。

嗜铬细胞瘤也可发生低血压和休克。低血压常出现在高血压发作之后，也有高血压发作不显著而出现低血压休克。低血压发生的原因是：①长期、大量的儿茶酚胺刺激使末梢血管强力收缩的时间较长，发生组织缺氧，毛细血管通透性增加，血浆容量降低。或由于肿瘤大量分泌儿茶酚胺后突然停止分泌，血管由原来的收缩状态变为舒张状态，血管容量骤增，有效血容量不足而致休克。②β受体被肾上腺素兴奋而使血管扩张。③心力衰竭和心律紊乱引起心排出量减少。

部分病例因长期高血压（病人可无自觉症状）引起眼底出血、渗出、血管硬化而致视力下降。

（二）代谢方面的改变　表现为基础代谢增高和糖耐量降低。患者有发热、消瘦和甲状腺功能亢进的一些症象。由于肝糖原分解增加并抑制胰岛素分泌，病人空腹血糖增高，糖耐量试验呈糖尿病样曲线，有时甚至出现尿糖。高血压发作时病人血糖可明显升高。有的病例可有高热，甚至因此疑有感染。其原因可能因代谢增快和肿瘤组织的坏死。

（三）腹部肿块　巨大的肿瘤在腹部可扪及，但仅占病例的少数。挤压肿瘤可诱发高血压等症状发作。但巨大的肿瘤不一定阁下相应的严重症状。肿瘤常因坏死、囊性变等原因致肿瘤的功能活性不高，症状反而不明显，可误诊有其它肿瘤。

（四）少数嗜铬细胞瘤病例可无临床症状，仅在肿瘤逐渐增大产生局部压迫症状时可被发现。其原因可能是：①肿瘤的内分泌功能不明显。②体内有代偿机制，如多巴等拮抗肾上腺素和去甲肾上腺素扩张血管因素的作用。③肿瘤分泌功能呈间竭性。后两种情况必须引起重视，因为未作适当的术前准备即行手术摘除肿瘤，麻醉或手术的刺激可使肿瘤突然分泌大量儿茶酚胺，引起高血压危象或休克，甚至死亡。未被明确诊断的嗜铬细胞瘤行手术是后腹膜肿瘤手术时病人突然死亡的一个原因。

部分病例虽有高血压症状，但病人未能自觉，直至体检或视力障碍检查时才发现此症。