医学检验超浓缩笔记本(2)

生物化学：
糖酵解：葡萄糖至乳糖。葡萄糖---葡萄糖6磷酸（已糖激酶，不可逆，1ATP）---果糖6磷酸（磷酸已糖异构酶）---1，6果糖二磷酸（6磷酸果糖激酶，最重要点，不可逆，1ATP）--磷酸丙糖（醛缩酶，可逆）---3磷酸甘油醛---磷酸烯醇式丙酮酸---（经丙酮酸激酶）--烯醇式丙酮酸和ATP（不可逆）。可生成2分子ATP。糖有氧氧化：糖酵解产物NADH进入线粒体—丙酮酸经其脱氢酶复合体氧化脱羧---乙酰COA（关键不可逆）是进入三羧酸循环的开端（特点：柠檬酸合成A-酮成二酸为不可逆，故三羧亦不可逆，无净分解也无净合成，氧化乙酰COA的效率取决于草酰乙酸的浓度，限速步骤是异柠檬酸脱氢酶，是变构酶ADP是激活剂，ATP和NADH是其抑制剂。可生成36或38ATP。糖异生：非糖物质转为葡萄糖。肝脏，是体内单糖生物合成唯一途径，有四个关键酶：葡萄糖6磷酸酶，果糖1，6二磷酸酶，丙酮酸羧化酶，磷酸烯醇式丙酮酸激酶。血糖受神经，激素，器官调节。升高血糖：胰高血糖素，糖皮质激素，生长激素,肾上腺素。降低血糖：胰岛素（B细胞分泌，其靶细胞受体是酪氨酸特异蛋白激酶，糖尿病分型：1型：内生胰岛素或C肽缺，易出酮症酸中毒，高钾血症，多发于青年人。2型：多肥胖，具有较大遗传性，病因有生物活性低，基因突变，分泌功能障碍。3特异型4妊娠期糖尿病。LPL（脂蛋白脂肪酶）活性依赖胰/胰高比值。慢性糖尿病人可有：A-晶体蛋白糖基化而白内障，并发血管病变以心脑肾最重。糖尿病急性代谢合并症有：酮症酸中毒（DKA，高血糖，高酮血症，代谢性酸中毒），高血粮高渗性糖尿病昏迷（NHHDC肾功能损害，脑血组织供血不足），乳酸酸中毒（LA）。血浆渗透压=2（NA+K）+血糖浓度。静脉血糖〈毛细血管血糖〈动脉血糖。不能立即检查应加含氟化钠的抗凝剂。肾糖阈：8.82—9.92。了解肾糖阈的方法：六点空腹取血，尿，餐后七点，八点再取血，尿分别测血糖，尿糖。如果三次血糖都小于8.82而测出血糖，说明肾糖阈低，如果都大于11.02而无尿糖，则高。糖耐量试验：禁食10—16，5分钟内250毫升75克葡萄糖水每30分钟取血一次。糖化蛋白与糖尿病血管合并症有正相关。糖化Hb：可分为HbAIA，HbAIB，HbAIC（能与葡萄糖结合），测定时主要测HbAI组份或HbAIC（4%--6%），反映前8周水平，主要用于评定控制程度和判断预后。糖化血清蛋白：类似果糖胺，2—3周，用硝基四氮唑篮法或酮胺氧化酶法，C肽的测定可以更好地反映B细胞生成和分泌胰岛素的能力。乳酸测定时加入L-谷氨酸使之与丙酮酸反应随时除去反应产物使反应向右。血糖恒定主要是保证中枢神经供能（脑细胞用能完全来自糖）。血糖降低反应的阈值是：4.6。低血糖症状是指脑缺糖和交感神经兴奋。胰岛B细胞瘤临床特点：空腹或餐后4—5发作，脑缺糖比交感神经兴奋明显，有嗜睡或昏迷，30%自身进食可缓解故多肥胖。糖分解代谢异常：丙酮酸激酶（PK）缺乏病，丙酮酸脱氢酶复合物缺乏症，磷酸果糖代谢异常。血脂由中性脂肪和类脂。电泳图：乳糜微粒，B-脂蛋白，前B脂蛋白，A-脂蛋白。超速离心法：乳糜微粒（APOB48），VLDL，IDL，LDL，LP（A），HDL（密度从小到大，分子从大到小）。CM90%含TG，VLDL中TG占一半以上，IDL（胆固醇含量最高）中载脂蛋白以APOB100为主，LP（A）由一分子的APOB100和APO（A）以单个双硫键相连，与纤溶酶原有同源性，可作为动脉硬化性心血管疾病独立危险因素指标，直接在肝中产生。HDL(apoa1和apoa4)中脂质和蛋白质各占一半。肝脏是载脂蛋白合成部位。脂蛋白受体是位于细胞膜上能与脂蛋白结合的蛋白质。LDL受体：APOB/E受体，VLDL受体：肝中未发现，APOE受体：仅存于肝细胞表面。肝素引起LPL酶释放入血称为肝素后现象,APOCII是激活剂,APOCIII是抑制剂。LCAT（卵磷脂胆固醇酰基转移酶）最优底物是新生的HDL。HDL的代谢是胆固醇逆转运途径。LDL是血液中主要携带胆固醇的脂蛋白。胆固醇是胆汁酸唯一前体和所有类固醇激素包括性激素和肾上腺素的前体。LDL是冠心病的危险因素，是血脂异常防治的首要靶标。高TG血症中，小而密的LDL（B型）增高，则APOB（是动脉粥样硬化标志物）多CHOL少，出现LDL—C不高而血清APOB高的“高APOB脂蛋白血症”。前白蛋白：5.4（分子量）/4.7（等电点），运载维生素A。白蛋白：6.64/4-5.8内源性氨基酸营养源，酸碱缓冲能力，载体，维持血浆胶体渗透压。A1-酸性糖蛋白：4.0/2.7-4包括等分子的已糖，已糖胺，唾液酸。AI-抗胰蛋白酶5.5/4.8。血红素结合蛋白：5.7/两对肽链（A和B）A2B2四聚体。A2-巨球蛋白：80/5.4分子量最大。铜兰蛋白：16/4.4糖蛋白，单链，有氧化酶活性，协助诊断“肝豆状核变性”。B2微球蛋白：1.18存在于有核细胞表面，特别是淋和肿。CPR：12/6.2。醋酸纤维素薄膜及聚丙稀酰胺凝胶电泳最常用。蛋白电泳后正极起：白蛋白，A1，A2，B，R-球蛋白。肝硬化时出现B和R难以分开而连在一起叫：B—R桥，是由于肝纤维化导致IGA增高所致。疾病急性相时，前白蛋白，白蛋白，转铁蛋白相应低下。CK和GGT都是男性高于女性，且酒后GGT升高明显。酶释放的速度与其分子量成反比（可分析各种酶在病理时进入血液的先后）。酶活性监测方法有：分光，旋光，荧光，电化学，化学法，核素测定，量热法。用免疫法测酶的优点是灵敏度和特异性高。酶反应动力学中所指速度就是反应的初速度。KM值只与酶性质有关，与浓度无关，最小KM值的底物叫最适底物或天然底物。LD，ALP在融冻时被破坏，LD在低温反不如室温稳定的现象为“冷变性”。在实验规定的条件下（温度，最适PH，最适底物物浓度时），在一分钟内催化1UMOL底物发生反应的所需的酶量作为1个酶活力国际单位。同工酶的差异是由其结构不同造成的。CK—MM的亚型有：MM1，MM2，MM3。CK—MB的亚型：MB1，MB2。CK含量和肌肉运动相关，其量与肌肉总量有关。甲亢，久卧床病人总CK（主要CK—MM）可下降。LD含量：LD2（H3M）LD1（H4主要在心，RBC）LD3（H2M2，肺脾）LD4（H3M）LD5（M4横纹肌，肝）。AST的同工酶：细胞质内：C--AST线粒体内：M—AST。NADH被氧化为NAD，可在340nM处连续监测吸光度下降速度。重症肝炎由于大量肝细胞死亡，血中ALT可仅轻度升高，临终时明显下降，但胆红素却进行性升高叫：酶胆分离。405NM处吸光度增高（可测ALP，GGT等）。双甘肽是谷氨氨酰基的受体。GGT含量以肾脏最高其次是前列腺，胰，肝，脑。代谢内生水约300ML，水的出入量调节在下丘脑，NA=HCO3+CL+12（10）mmol/L，渗透压（756—760KPA）中摩尔渗量：294—296mOSM/L，根据钾钠糖尿素的浓度可计算血浆晶体渗透压，阴离子隙（AG）即钾钠与HCO3，CL 的差值，总阳减总阴。升高多见于：肾功不全的氮质血症或尿毒症引起的磷酸盐硫酸盐储留，乳酸堆积，酮体堆积。调控钠排出：球—管平衡，肾素--血管紧张素--醛固酮系统，抗利尿，糖皮质，甲状腺（旁腺），心钠素。调节钾：醛固酮（潴钠排钾），糖皮质。水过多：高渗性（盐中毒）等渗性（水肿）低渗性（水中毒）。钠浓度是血浆渗透浓度的决定因素。低钠有肾性和非肾性，高钠见于：水摄入少，排水多，钠潴留。不论血钾水平如何，钾的浓度与细胞外液中HCO3直接有关而与PH的变化关系不大。火焰光度法是一种发射光谱分析法。内标法是标本及标准液采用加进相同浓度的内部元素进行测定。冠醚指复环王冠化合物。离子选择电极法（ISE）敏感膜将离子活度换成电信号。血气分析有：PH，PO2，PCO2，HCO3。HCO3与H2CO3的比值维持酸碱平衡。PH=PK+log（A--/HA）简称H—H方程。血中HbO2量与Hb总量之比为血氧饱和度。其达50%时PO50（3.54KA）。集合管不包含在肾单位中。肾小球滤过膜分：内皮细胞，基底膜，上皮细胞三层。近曲小管是重吸收的重要部位。自身调节是指肾血流量及肾小球滤过率基本保持不变。肾神经调节主要是对肾入球小动脉作用致肾小球滤过率下降。球管反馈（TGF）是对更远端的肾小管作更精细调节。其中最主要的是抗利尿激素和醛固酮。与日增加的血尿素氮和血肌酐升高是急性肾功能衰竭的可靠依据，分少尿期，多尿期，恢复期。慢性肾衰多不可逆，分肾贮备能力丧失期，氮质血症期，肾功能衰竭期，尿毒症期。单位时间内两肾生成的滤过液量为肾小球滤过率。肾小球清除率：GFR=V/P*U，内生肌酐清除率：Ccr=U*P/V（ml/min），小于30为重度，20为肾衰，10为终末肾衰，80—50为肾功能不全代偿期，50—20为失代偿期。血清B2微球蛋白(小于2.5mg/L)：与血清肌酐有正相关，测定对氨基马尿酸（PAH）清除率和碘锐特清除率均可反映肾血流量，放射性核素肾图能比较敏感地反映肾血浆流量。远端肾单位功能试验有：浓缩—稀释试验，尿渗量测定，渗透溶质清除率，自由水清除率等。渗量测定常采用冰点下降法，尿渗量：600—1000mosm/kg血浆渗量：275—305mosm/kg它们的比值反映重吸收后形成的尿液中溶质的浓缩倍数，急性肾小管坏死<1.2,尿NA>20mmol/l肾衰时<1,而小球损伤时此值>1.2,Na<20mmol/l。早期肾损伤的检测项目可大致分：肾小球标记，肾小管标记，肾组织蛋白/相关抗原。微量白蛋白（mAlb）：尿中排出量为30—300mg/24h内，：是糖尿病诱发肾小球微血管病变最早期的客观指标之一，是高血压性肾损伤的早期标志。尿转铁蛋白（UTf）是679个氨基酸构成的糖蛋白，是反映肾小球滤膜损伤的灵敏指标。选择性指数（SIP）：即测定IGG清除率与转铁蛋白清除率的比值，低分子量蛋白（LMWP）中A1—微球蛋白和尿B2—微球蛋白（99个氨基的多肽，不含糖）是肾小管—间质性肾病的早期标志。尿酶：分溶酶体酶和刷状缘酶二类，常测NAG和AAP。胰液中的碳酸氢盐主要是中和胃酸和激活消化酶。胰淀粉酶属A—淀粉酶，PH6.9是唯一在正常时尿中的血浆酶，与胰腺提纯物区带相同为P—同工酶，与唾液腺提纯物相同为S—同工酶。新生儿主要是S—同工酶，一岁以内测不出P—同工酶。发病后2—12H升高，12—72H达峰，3—4天后正常。测定时限定性底物一般有4—7葡萄糖（庚糖等），很多阴离子有激活淀粉酶的作用（CL，Br最强）。淀粉酶清除率与肌酐清除率比值在2—5%（Cam/Ccr），降低见于巨淀粉酶血症者。血清脂肪酶在急性胰腺炎时4—8H内升24H达峰，持续8—14天，但腮腺炎和巨淀粉酶血症时不升高。现用的尿胰蛋白酶原—2的试纸定性方法是基于免疫层析的原理。激素（已知150多）可分：