儿科 总结(5)

血流量相应减少，患儿多出现生长发育迟缓，体重不增，有消瘦、喂养困难、活动后乏力、气短、多汗，易反复呼吸道感染，易导致充血性心力衰竭。有时可因压迫喉返神经，引起声音嘶哑。
体格检查时①心界扩大，胸骨左缘第3、4肋间可闻及全收缩期杂音；②分流量大时可在心尖区闻及二尖瓣相对狭窄的较柔和舒张中期杂音；③大型缺损伴有明显肺动脉高压时，右心室压力显著增高，逆转为右向左的分流，出现青紫，并逐渐加重，心脏杂音轻，肺动脉第二心音亢进。
（3）辅助检查：①X线检查：小型无明显改变，中型轻度到中度心影增大②心电图③超声：首选④心导管检查。
4动脉导管未闭：出生后15小时即可发上功能性关闭；80％在生后3个月解剖性关闭。到出生后1年，在解剖学上应关闭。
（1）分型：管型、漏斗型、窗型。
（2）当肺动脉压力超过主动脉压时，左向右分流明显减少或停止，产生肺动脉血流逆向分流入主动脉，患儿呈现“差异性发绀”，下半身青紫，左上肢有轻度青紫，而右上肢正常。
（3）临床表现：①症状：导管粗大者可有咳嗽、气急、喂养困难及生长发育落后。②体征：A胸骨左缘上方有一连续性“机器”样杂音，占整个收缩期与舒张期，杂音向左锁骨下、颈部和背部传导；B可出现周围血管体征，如水冲脉、指甲床毛细血管搏动。
6肺动脉瓣狭窄：
（1）临床表现：①症状：轻度狭窄可全无症状；中度狭窄2—3岁
内无症状，但年长后劳力时即感易疲乏及气促；严重狭窄者于中度体力劳动时出现呼吸困难，突有昏厥甚至猝死。生长发育多正常，半数患儿面容硕圆，大多无青紫，面颊和指端可能暗红；狭窄严重者可有青紫。②体征：心前区可饱满；胸骨左缘第2、3肋间可及收缩期震颤并可向胸骨上窝及胸骨左缘下部传导；听诊胸骨左缘上部由洪亮的Ⅳ/Ⅵ级以上喷射性收缩杂音；第二心音分裂。
（2）辅助检查：①X线检查；②心电图；③超声心电图；④心导管检查；⑤心血管造影：右心室造影可见明显的“射流征”，同时可显示肺动脉导管发育不良及肺动脉总干的狭窄后扩张。
7法洛四联征症（TOF）是婴幼儿最常见的青紫型先天性心脏病。
（1）法洛四联征四种畸形：右心室流出道梗阻、室间隔缺损、主动
脉骑跨、右心室肥厚。
（2）临床表现：①青紫：为主要表现，其程度和出现早晚与肺动脉狭窄程度有关。②蹲踞症状；③杵指症状；④阵发性缺氧发作：对见于婴儿，发生的诱因为吃奶、苦闹、情绪激动、贫血、感染等。其原因是由于肺动脉漏斗部狭窄的基础上，突然发生该处肌部痉挛，引起一时性肺动脉梗阻，使脑缺氧加重。
8病毒性心肌炎：病理特征为心肌细胞坏死或变性，有时病变可累及心包或心内膜。
二十二：泌尿生殖系统：
1，①若新生儿尿量每小时<1.0mg/kg，每小时<0.5ml/kg为无尿。学龄儿童每日排尿量少于400ML，学龄前儿童少于300ml，婴幼儿少于200ML时少尿；每日尿量少于50ML为无尿。②尿细胞和管型：红细胞小于3个/HP，白细胞小于5个/HP，偶尔见透明管型。12小时尿细胞计数：红细胞小于50w，白细胞小于100w，管型小于5000个为正常。
2，凡具有以下四项之一或多项者属于肾炎型肾病：①两周内分别3此以上离心尿检查红细胞大于等于10个/HPF，并证实为肾小球源性血尿者；②反复或持续高血压，学龄儿童大于等于130/90，学龄前儿童大于等于280，并除外糖皮质激素等原因所致③肾功能不全，并排除由于血容量不足所致④持续低补体血症。
2，急性肾小球肾炎：以5—14岁多见，小于2岁少见。病因为A组β溶血性链球菌急性感染后引起的免疫复合物性肾小球肾炎。
（1）临床表现：①前驱感染：90％病例有链球菌的前驱感染，以呼
吸道及皮肤感染有关。②典型表现：A水肿：最早最常见，一般仅累及眼睑及颜面部，呈非凹陷性；B血尿：50％—70％患者有肉眼血尿；C蛋白尿；D高血压；E尿量减少。③严重表现：A严重的循环充血；B高血压脑病；C急性肾功能不全。④非典型表现：A无症状急性肾炎；B肾外症状性急性肾炎；C以肾病综合征表现的急性肾炎。
（2）实验室检查：①有尿蛋白；②尿显微镜下有红细胞，可有透明、颗粒或红细胞管型；③外周血白细胞一般轻度升高或正常，血沉加快；④80％—90％的患者血清C3下降，至第八周94％的病例恢复正常；⑤ASO滴度增加。
（3）治疗：无特殊治疗。
①**休息：急性期需卧床2—3周，指导肉眼血尿消失，水肿减退，血压正常，即可下床轻微活动。血沉正常还可以上学。尿沉渣细胞计数正常后才可恢复体力活动。②饮食：对有水肿、高血压者应限食盐及水。有氮质血症应限蛋白。③抗感染：有感染灶时用青霉素10—14天④对症治疗：利尿、降压-------。⑤变现有肺水肿者，首选硝普钠。
3，肾病综合征（NS）：是一种由多种病因引起的肾小球基膜通透性增加，导致血浆内大量蛋白质从尿中丢失的临床综合征。临床特点：①大量蛋白尿；②低白蛋白血症；③高脂血症；④明显水肿。
（1）肾病综合征最重要的病理变化：微小病变型。
（2）临床表现：①水肿最常见，开始于眼睑，呈凹陷性，严重者有
腹水和胸腔积液，一般起病隐秘，无明显诱因。②尿量减少。
（3）并发症：①感染：最常见，死亡的主要原因，以上呼吸道感染最常见；②电解质紊乱和低血容量；③血栓形成;以深静脉血栓形成常见，表现为突发腰痛、出现血尿或血尿加重，少尿或肾衰竭；④急性肾衰竭；⑤肾小管功能障碍；⑥肾上腺危象：长期应用大量激素，如撤落太快、突然中断用药，患儿出现休克，再用激素可缓解。
（4）实验室检查：①尿液分析：尿常规检查、蛋白定量②血清蛋白胆固醇肾功能测定③血清补体测定④血清学检查⑤高凝状态和血栓形成的检查⑥经皮肾穿刺组织病理学检查
（5）治疗：糖皮质激素的应用：①短疗程：泼尼松2mg/(kg.d)，最大量60mg/d,分次服用，共四周。4周不管效应如何，均应改为泼尼松1.5mg/kg隔日晨顿服，共四周。全疗程八周。②中、长程疗法：泼尼松2mg/(kg.d)，最大量60mg/d,分次服用。若四周内尿蛋白转阴，，自转阴至少巩固两周后开始减量。------
4泌尿道感染（UTI）:指病原体直接侵入尿路，在尿液中生长繁殖，并侵犯尿路粘膜或组织而引起的损伤。分为症状性泌尿道感染和无症状性菌尿。最常见的致病菌为大肠杆菌。