原发性血小板减少性紫癜（ Idiopathic thrombocytopenic purpura, ITP)(2)

缓慢

口腔、舌粘膜血泡

严重时有

一般无

血小板计数

常＜20×10⁹／L

30～80×10⁹／L

嗜酸粒细胞增多

常见

少见

骨髓中巨核细胞

正常或增多
幼稚型

正常或明显增多
产血小板巨核细胞减少或缺如

病程

2～6周，最长6个月

数月至数年

自发缓解

80％

少见、常反复发作

 

治疗

一、一般治疗 

急性型及重症者应住院治疗，限制活动，加强护理，避免外伤。禁用阿斯匹林等一切影响血小板聚集的药物，以免加重出血。止血药物对症处理也很重要，如①止血敏可降低毛细血管通透性、使血管收缩、缩短出血时间，还可加强血小板粘附功能，加速血块收缩。每次125-250mg，肌注或静脉滴注，1～3次／日。②安络血，可稳定血管及其周围组织中的酸性粘多糖，使血管脆性减低。1.25-2.5mg(<5岁)，2.5-5mg(>5岁)，每日三次口服，或重症10～20mg，加入5％葡萄糖溶液250ml静脉滴注③抗纤溶药物，如6－氨基已酸0.08-0.12g/kg（chengren4-6g/次），加入5～10％葡萄糖或生理盐水静脉滴注，后减量维持。止血芳酸，每次0.05～0.1g加5％葡萄糖液，静脉滴注，每日最大量0.3g（chengren0.6g）。止血环酸5-10mg/kg，每日3～4次口服，或5-10mg/kg, 静脉滴注，每日1～2次。可酌情选用。慢性型女性患者月经过多时，于月经来潮前10～14天起，每日给予肌肉注射丙酸睾丸酮50mg，至月经来潮时停用，常有较好疗效。

二、肾上腺皮质激素 

急、慢性型出血较重者，应首选肾上腺皮质激素，对提升血小板及防治出血有明显效果，然而停药后，半数病例可复发，但再发再治仍有效。肾上腺皮质激素可抑制单核巨噬细胞系统的吞噬作用，从而使抗体被覆的血小板的寿命延长；改善毛细血管的渗透脆性，改善出血。常用强地松，剂量；急性型时为防止颅内出血，需用剂量较大，2～3mg/kg/d，至血小板达安全水平为止。慢性型0.5～1mg/kg/d，一般需2～3周始能显效，然后逐步减少剂量，5～10mg每日或／隔日口服，维持期4～6个月。出血较重者静脉滴注氢化可地松或地塞米松疗效好。肝功能差或长期服强地松无效者，改用强地松龙有时可以奏效。长期用药者应酌情加同化类激素（如苯丙酸诺龙）。

三、脾切除  

脾切除是ITP的有效疗法之一。指征：①慢性ITP，内科积极治疗6个月无效；②肾上腺皮质激素疗效差，或需用较大剂量维持者（30～40mg/d)；③对激素或免疫抑制应用禁忌者；④51Cr标记血小板检查，若血小板主要阻留在脾脏，则脾脏有效率可达90％，若阻留在肝脏，则70％的脾切除无效。脾切除有效率可达70～90％，术后复发率9.6～22.7%。长期效果为50～60％。

四、免疫抑制剂   

环磷酰胺50～150mg/d口服，一般2～6周才可奏效，缓解率30～40%,对骨髓抑制作用强。硫唑嘌呤50～150mg/d口服，缓解率40％，需长期用药。长春胺生物碱可选择性地与单核巨噬细胞的微管球蛋白结合，抑制它们的吞噬作用和C3受体功能。长春新碱（VCR）0.025mg/kg，每次1mg，或长春花碱（VLB）0.125mg/kg，每次不超过10mg，溶于500～100ml生理盐水，缓慢静滴8～12小时，每7～10天一次，3～4次为一疗程，疗效较好。

五、丙种球蛋白   

作用：①抑制自身抗体的产生；②抑制单核巨噬细胞的FC受体的功能；③保护血小板免被血小板抗体附着。

适应证：①并发严重出血的急性重症ITP；②慢性ITP患者手术前准备；③难治性ITP。疗效60％左右，能快速升高血小板，但不能持久。首次剂量400mg/kg静脉滴注，连续5天，维持量400mg/kg每1～6周一次。皮质激素能影响免疫球蛋白对巨噬细胞的阻断作用，不宜合用。

六、达那唑

（danazol，炔羟雄烯异恶唑）是一种合成雄激素，但其雄性作化用已被减弱。其作用可能是与恢复抑制性T细胞功能使抗体减少有关。剂量为chengren每日口服40～80mg（儿童0.8-1.2mg/kg.d），疗程≥2个月，孕妇禁用，定期查肝功能。

七、输注血小板 

用于有危及生命的出血患者或术前准备。6～20U／日，每输血小板2.5U（每单位相当于200ml全血所含血小板），可使血小板升高10×10⁹／L。如先输注免疫球蛋白再输注血小板，可使血小板寿命延长。输注血小板易使受者产生同种抗体，影响以后输注效果。

八、血浆置换 

 适用于急性重症患者，以图在短时间内除去部分抗血小板抗体。每日交换血浆3～5单位，连续数日。慢性ITP一般无效。