幼儿急性肾小球肾炎

是一组不同病因所致的感染后免疫反应引起的急性弥漫性肾小球炎性病变，临床以血尿、少尿、水肿、高血压为主要临床表现。在小儿，绝大多数为急性链球菌感染后肾炎（APSGN），其它少见的病因为葡萄球菌、肺炎链球菌、柯萨奇病毒4型、埃可病毒9型、流感病毒、腮腺炎病毒、肺炎支原体、白色念珠菌、梅毒螺旋体等。本节主要介绍APSGN。

　　发病率为1%～3%，一般为10%～12%，近20多年已明显下降。

　　本病多见于5岁～14岁儿童，特别是6岁～7岁小儿，小于2岁者少见，男女比例为2：1。临床主要表现为血尿（常伴蛋白尿）、水肿、高血压及肾小球滤过率下降。病理为毛细血管内增生性肾小球肾炎，以电镜下可见上皮下电子致密物呈驼峰状沉积为特征。

病因与发病机制

　　本病为A组b溶血链球菌引起的上呼吸道感染或皮肤感染后的一种免疫反应。呼吸道感染而致肾炎者，最常见的致病型为12、4、1、3、25、49型，而脓皮病或脓包病致肾炎者多见于49、55、2、57或60型。

　　本病属于免疫复合物性肾疾病，但确切的发病机制目前尚未完全清楚，可能为：

　　1．循环免疫复合物致病

　　2．原位免疫复合物致病

　　3．自身免疫

　　总之，急链后肾炎的免疫复合物形成可能是多种形式，且抗原成分也是多样的，近年还有人提出"前吸收抗原PA－antigen，SIC蛋白及链球菌致热外毒素SPEB"。一旦免疫复合物形成，可通过经典或旁路途径激活补体，引起一系列炎症反应。

　　4．抗体不依赖补体活化

　　5．细胞免疫的参与

病理

　　光镜：肾小球肿大，弥漫内皮细胞及系膜细胞增生，伴中性粒细胞、单核细胞及少数嗜酸细胞渗出，增生及渗出可使肾小球毛细血管腔闭塞，基底膜为正常。严重病例可使肾小球分叶状，可有新月体形成。肾间质可有水肿和局灶细胞浸润。

　　免疫荧光：IgG和（或）C3为主的颗粒状沉积。常有备解素及纤维蛋白相关抗原节段状沉着，偶见IgM、IgA、C1q、C4等轻微沉着。

　　电镜：证实光镜所见，并于上皮下可见特征性的驼峰样电子致密物沉积，于起病6周～8周后消失。

临床表现

　　每年秋、冬是APSGN的发病高峰，发病年龄以5～10岁为多见，<2岁者少见，男：女为2：1。临床表现轻重不一，从无症状镜下血尿到严重循环充血、高血压脑病、及肾功能衰竭而危及生命。

　　1．潜伏期 大部分病人有前驱感染史（咽部或皮肤）。呼吸道感染潜伏期为6天～21天，平均10天，而皮肤感染则相对较长，一般3周。

　　2．一般病例 起病初可有疲乏、厌食、恶心、呕吐、头晕及腰部钝痛等非特异性症状。主要表现为：血尿：多为镜下血尿，但30%～50%表现为肉眼血尿。蛋白尿：轻～中度。少尿、浮肿：轻者晨起眼睑浮肿，重者可延及全身，非可凹性。高血压：1/3～2/3有，轻～中度。

　　3．严重病例 起病2周以内可出现：

　　（1）严重循环充血：肾小球滤过率降低，致水钠潴留、血浆容量增加，而出现循环充血。表现为呼吸急促，甚至呼吸困难，端坐呼吸，频咳，咳粉红色泡沫痰，肺底湿罗音；心率加快，心脏扩大，奔马率；肝增大，颈静脉怒张。酷似心力衰竭，但心搏出量正常或增高，循环时间正常，动静脉血氧差不增加，仅静脉压增高，说明心肌泵功能正常。

　　（2）高血压脑病：血压急剧增高，引起脑血管痉挛或高度充血扩张，致脑水肿。表现为剧烈头痛、恶心、呕吐、复视或一过性失明，甚至惊厥、昏迷。血压控制后，症状缓解。

　　（3）急性肾功能不全：肾实质损伤严重，出现少尿或无尿、氮质血症、电解质紊乱及代谢性酸中毒。一般持续3～5日，随尿量增多，病情好转。

　　4．非典型病例 根据前驱感染史及血补体规律性变化明确诊断。

　　（1）肾外症状性肾炎：患儿有高血压和（或）水肿，甚至高血压脑病、循环充血，但尿改变轻微或尿检正常。

　　（2）肾病表现的急性肾炎：以急性肾炎起病，但水肿、蛋白尿突出达肾病水平。

　　（3）亚临床型：临床无明显表现，仅尿检有轻度改变。

实验室检查

　　1．尿常规 除有红细胞尿和蛋白尿外，尚可有颗粒管型、红细胞管型。疾病早期尚可见白细胞和上皮细胞。

　　2．血液检查 可见轻度～中度贫血，血沉轻度加快。

　　3．肾功能检查 尿素氮和肌酐一般在正常范围，肌酐清除率下降。

　　4．病灶培养及血清学检查：细菌培养一般阳性率低，特别是已用抗生素者。血清学检查可作为判断近期有链球菌感染的证据，包括：抗链球菌溶菌素"O"：感染后3周～5周滴度上升（>1：200），持续数月。早期应用抗生素和皮肤感染者可不升高（ASO增高率为70%左右，其中呼吸道感染时阳性率70～80%，皮肤感染时仅为50%左右）。

　　5．血清补体测定 起病4周～6周之内90％以上的病人CH50和C3下降，C1q、C2和C4正常或轻度下降，备解素明显下降。8周内恢复正常。

诊断与鉴别诊断

　　1．诊断本病要点：病前1周～3周有前驱感染史；急性起病，以血尿、蛋白尿、少尿、浮肿及高血压为主要表现；血清补体C3规律性变化（起病后下降，6周～8周恢复正常）；伴或不伴链球菌感染的血清学证据；必要时肾活检，病理为毛细血管内增生性肾炎，上皮下驼峰样电子致密物沉积。

　　2．本病需与其它引起急性肾炎综合征的疾病鉴别：

(1)热性蛋白尿 在急性感染发热期间，病人可出现蛋白尿、管型尿或镜下血尿，极易与不典型或轻型急性肾小球肾炎相混淆。但热性蛋白尿没有潜伏期的阶段，无水肿及高血压，热退后尿常规迅速恢复正常。

(2)慢性肾小球肾炎急性发作 慢性肾小球肾炎常在呼吸道感染后2－4天出现急性发作，其临床表现及尿常规变化与急性肾小球肾炎相似，但慢性者既往有肾炎的病史，可有贫血、低蛋白血症、高脂血症，血清补体浓度多正常偶有持续性降低，尿量不定而比重偏低。据此进行鉴别并不困难，对有些病例能明确是急性或慢性肾小球肾炎，除了肾穿刺进行病理鉴别诊断之外，临床上可根据病程和症状、体征及化验结果的动态变化来加以判断。